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苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)Buphenyl的适应症和临床效果

发布时间:2024-03-29 10:30:22 阅读:1191 来源:问药网
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苯丁酸钠

苯丁酸钠 生产厂家:日本MSD株式会社 功能主治:尿素循环障碍 用法用量: 尿素循环障碍  ≥20kg(片剂或悬浮液):9.9-13 g/㎡口服除以Q4-8小时口服;不超过20 g/天  <20 kg(悬浮液):450-600 mg/kg/天除以Q4-6小时口服(仅溶液)  剂量注意事项:与食物一起服用,与膳食等量(即3-6次/天)。将粉末与固体或液体食品混合,但不要与酸性饮料(如橙汁)混合。
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苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)Buphenyl的适应症和临床效果,苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)主要用于治疗尿素循环障碍,可降低血氨、血谷氨酸浓度,增加含氮废物排泄。它还是抗肿瘤药物,能诱导肿瘤细胞分化和凋亡。该药品在临床试验中表现出色,疗效显著、安全性高,极大地提高了患者的生活质量。

苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate),也被称为Buphenyl,是一种用于治疗尿素循环障碍的药物。尿素循环障碍是一类罕见但严重的遗传代谢疾病,影响了氨基酸代谢和尿素合成的能力。苯丁酸钠作为一种有效的药物,已被广泛用于尿素循环障碍患者的治疗。本文将介绍苯丁酸钠的适应症和其在临床上的效果。

1. 尿素循环障碍患者的适应症

尿素循环障碍是一组罕见的遗传代谢疾病,包括生长缓慢、厌食、呕吐、精神症状和智力障碍等临床表现。尿素循环障碍导致体内无法将氨基酸中产生的氨氮有效地转化为尿素,进而引起氨氮在体内过高积聚,对中枢神经系统产生毒性影响。苯丁酸钠在这些患者中被用于辅助处理氮负荷,减轻氨氮积聚的程度。

2. 苯丁酸钠的作用机制

苯丁酸钠通过在细胞内代谢成苯酚和丁酸两种活性代谢物,达到治疗的效果。苯酚可以转化为苯酚醚硫酸酯,增加苯乙酰谷氨酸的合成和氨氮排泄。丁酸可以通过丁酸结合氨和胺基酸形成脂肪酸,在胶质细胞中进一步氧化产生能量。这些作用有助于降低血液中的氨氮水平,防止其对中枢神经系统产生毒性效应。

3. 苯丁酸钠的临床效果

通过控制血液中的氨氮浓度,苯丁酸钠可显著改善尿素循环障碍患者的症状。它可以减少氨氮积聚,降低中枢神经系统的氨氮毒性,改善患者的神经行为表现,提高生活质量。此外,苯丁酸钠还可以改善患者的肝功能,减少围手术期和肝脏移植等治疗的风险。

4. 结论

苯丁酸钠(Buphenyl)作为一种用于治疗尿素循环障碍的药物,具有显著的临床效果。它通过调控血液中的氨氮水平,减轻氨氮积聚对中枢神经系统的毒性作用,改善病人的症状和生活质量。对于尿素循环障碍患者,苯丁酸钠是一种安全有效的治疗选择,可以帮助他们获得更好的治疗结果。在使用药物前,请务必咨询专业医生并按照医生的指导使用。