苯丁酸钠治疗尿素循环缺陷的临床效果

发布时间：2025-03-07 15:23:07 阅读：899 来源：问药网

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苯丁酸钠生产厂家：日本MSD株式会社功能主治：尿素循环障碍用法用量：　尿素循环障碍　　≥20kg(片剂或悬浮液)：9.9-13 g/㎡口服除以Q4-8小时口服;不超过20 g/天　　<20 kg(悬浮液)：450-600 mg/kg/天除以Q4-6小时口服(仅溶液)　　剂量注意事项：与食物一起服用，与膳食等量(即3-6次/天)。将粉末与固体或液体食品混合，但不要与酸性饮料(如橙汁)混合。

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苯丁酸钠治疗尿素循环缺陷的临床效果,苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)主要用于治疗尿素循环障碍，可降低血氨、血谷氨酸浓度，增加含氮废物排泄。它还是抗肿瘤药物，能诱导肿瘤细胞分化和凋亡。该药品在临床试验中表现出色，疗效显著、安全性高，极大地提高了患者的生活质量。

苯丁酸钠是一种广泛应用于治疗尿素循环缺陷的药物，其作用机制通过促进氨的排泄来降低体内氨的水平，从而缓解由于尿素循环障碍引发的高氨血症。尿素循环缺陷是一组遗传性代谢疾病，导致体内氨的代谢异常，若不及时治疗，可能造成中枢神经系统的严重损害。针对这种情况，苯丁酸钠作为一种有效的治疗选择，越来越受到临床医生的重视。

1. 苯丁酸钠的机制及作用

苯丁酸钠的作用机制主要是通过转化为苯乙酰谷氨酸，从而促进氨的排泄。该代谢产物能够通过尿液排出，降低体内氨的水平。苯丁酸钠的使用使得尿素循环缺陷患者能够更有效地处理体内氨，避免高氨血症引起的严重后果，尤其是在急性发作期间，及时使用苯丁酸钠可以显著改善患者的临床症状。

2. 临床效果的研究

近年来，关于苯丁酸钠治疗尿素循环缺陷的临床研究逐渐增多。研究显示，长期使用苯丁酸钠能够有效降低尿素循环缺陷患者的氨水平，并且有助于改善患者的生活质量。一些观察性研究和随机对照试验均表明，在接受苯丁酸钠治疗的患者中，高氨血症的发生率明显降低，且症状控制良好。

3. 用药安全性与不良反应

苯丁酸钠在临床应用中通常被认为是安全的，但仍需警惕可能出现的不良反应。常见的副作用包括胃肠不适、食欲减退及体重变化等。虽然大多数患者能够耐受苯丁酸钠的治疗，但在用药过程中，遵循医生的建议并定期监测氨水平和肝肾功能是必要的。

4. 未来研究方向

针对苯丁酸钠治疗尿素循环缺陷的研究仍在继续，未来的研究可能会着重探讨不同剂量的个体化治疗方案以及与其他药物联合应用的效果。此外，基于基因组学的个体化医学也有望为尿素循环缺陷患者提供更加精准的治疗方案，从而改善患者的预后。

苯丁酸钠在治疗尿素循环缺陷方面具有显著的临床效果，其机制的深入研究以及安全性评估为其在临床的推广应用奠定了基础。随着相关研究的不断深入，预计在未来会有更多的创新疗法出现，为尿素循环缺陷患者提供更好的治疗选择。

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苯丁酸钠相关文章

苯丁酸钠治疗尿素循环缺陷的疗程
苯丁酸钠治疗尿素循环缺陷的疗程,苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)主要用于治疗尿素循环紊乱，适用于新生儿酶缺乏、高血氨性脑病家族史等患者。应尽早诊断、及早治疗以提高生存率。使用苯丁酸钠时需限制饮食蛋白摄入，有时需补充必需氨基酸。对于因氨基甲酰磷酸合成酶、鸟氨酸氨甲酰转移酶或精氨基琥珀酸合成酶缺乏而致慢性脲循环紊乱的病人，可用作辅助治疗。苯丁酸钠（sodium phenylbutyrate）是一种用于治疗多种疾病的药物，近年来在尿素循环缺陷（Urea Cycle Disorders, UCDs）患者的管理中显示出了独特的疗效。尿素循环缺陷是一组遗传性疾病，患者无法有效排除体内氨，从而导致氨的累积，对神经系统产生毒性。苯丁酸钠通过降低血氨水平，对这些患者的病情控制具有重要作用，以下将具体探讨其治疗的原理、适应症、用法以及疗程。 1. 治疗原理苯丁酸钠的作用机制主要是通过促进氨的排泄和代谢。在体内，苯丁酸钠转化为苯乙酸，与氨结合形成苯乙酰谷氨酸，这一化合物更易通过尿液排出体外。通过这种方式，苯丁酸钠能够有效降低血液中的氨浓度，从而减轻因氨中毒引起的神经系统症状，对于尿素循环缺陷患者尤为重要。 2. 适应症苯丁酸钠主要适用于多种类型的尿素循环缺陷患者，包括但不限于乙酰谷氨酸合酶缺乏症、精氨酸酶缺乏症等。这些疾病通常表现为新生儿或儿童时期伴随高氨血症的症状，如嗜睡、呕吐、抽搐等，因此早期诊断和及时治疗尤为重要。 3. 用法与剂量苯丁酸钠的给药方式为口服，通常在医生的指导下进行剂量调整。患者起始用药剂量一般为每公斤体重约5-10毫克，具体剂量根据患者的年龄、体重以及病情的严重程度进行调整。定期监测血氨水平是确保疗效与安全性的重要环节，医生会根据检测结果相应调整药物剂量。 4. 疗程与效果尿素循环缺陷患者的治疗通常是一个长期的过程，苯丁酸钠的疗程长短视患者具体情况而定。部分患者可能需要终身服用，以维持血氨在正常范围内。治疗效果方面，多项研究表明，苯丁酸钠能够显著降低血氨水平，提高患者的生活质量，并减少急性高氨血症发作的几率。苯丁酸钠在尿素循环缺陷的治疗中展现出了良好的应用潜力。通过合法的诊断和合理的用药，能够有效控制血氨水平，为患者的健康管理提供有力支持。加强对苯丁酸钠的认知和应用，将有助于提高尿素循环缺陷患者的预后及生活质量。

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2025-03-08
苯丁酸钠治疗尿素循环缺陷的临床效果
苯丁酸钠治疗尿素循环缺陷的临床效果,苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)主要用于治疗尿素循环障碍，可降低血氨、血谷氨酸浓度，增加含氮废物排泄。它还是抗肿瘤药物，能诱导肿瘤细胞分化和凋亡。该药品在临床试验中表现出色，疗效显著、安全性高，极大地提高了患者的生活质量。苯丁酸钠是一种广泛应用于治疗尿素循环缺陷的药物，其作用机制通过促进氨的排泄来降低体内氨的水平，从而缓解由于尿素循环障碍引发的高氨血症。尿素循环缺陷是一组遗传性代谢疾病，导致体内氨的代谢异常，若不及时治疗，可能造成中枢神经系统的严重损害。针对这种情况，苯丁酸钠作为一种有效的治疗选择，越来越受到临床医生的重视。 1. 苯丁酸钠的机制及作用苯丁酸钠的作用机制主要是通过转化为苯乙酰谷氨酸，从而促进氨的排泄。该代谢产物能够通过尿液排出，降低体内氨的水平。苯丁酸钠的使用使得尿素循环缺陷患者能够更有效地处理体内氨，避免高氨血症引起的严重后果，尤其是在急性发作期间，及时使用苯丁酸钠可以显著改善患者的临床症状。 2. 临床效果的研究近年来，关于苯丁酸钠治疗尿素循环缺陷的临床研究逐渐增多。研究显示，长期使用苯丁酸钠能够有效降低尿素循环缺陷患者的氨水平，并且有助于改善患者的生活质量。一些观察性研究和随机对照试验均表明，在接受苯丁酸钠治疗的患者中，高氨血症的发生率明显降低，且症状控制良好。 3. 用药安全性与不良反应苯丁酸钠在临床应用中通常被认为是安全的，但仍需警惕可能出现的不良反应。常见的副作用包括胃肠不适、食欲减退及体重变化等。虽然大多数患者能够耐受苯丁酸钠的治疗，但在用药过程中，遵循医生的建议并定期监测氨水平和肝肾功能是必要的。 4. 未来研究方向针对苯丁酸钠治疗尿素循环缺陷的研究仍在继续，未来的研究可能会着重探讨不同剂量的个体化治疗方案以及与其他药物联合应用的效果。此外，基于基因组学的个体化医学也有望为尿素循环缺陷患者提供更加精准的治疗方案，从而改善患者的预后。苯丁酸钠在治疗尿素循环缺陷方面具有显著的临床效果，其机制的深入研究以及安全性评估为其在临床的推广应用奠定了基础。随着相关研究的不断深入，预计在未来会有更多的创新疗法出现，为尿素循环缺陷患者提供更好的治疗选择。

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2025-03-07
苯丁酸钠治疗尿素循环障碍后的恢复期
苯丁酸钠治疗尿素循环障碍后的恢复期,苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)主要用于治疗尿素循环紊乱，适用于新生儿酶缺乏、高血氨性脑病家族史等患者。应尽早诊断、及早治疗以提高生存率。使用苯丁酸钠时需限制饮食蛋白摄入，有时需补充必需氨基酸。对于因氨基甲酰磷酸合成酶、鸟氨酸氨甲酰转移酶或精氨基琥珀酸合成酶缺乏而致慢性脲循环紊乱的病人，可用作辅助治疗。苯丁酸钠是一种用于治疗尿素循环障碍的药物，近年来在临床上显示出了显著的疗效。尿素循环障碍是一 group of遗传性疾病，导致氨的代谢异常，从而在体内积累，造成严重的健康问题。苯丁酸钠通过促进氨的排出，从而减轻病情，并帮助患者恢复正常的氨代谢。本文将探讨苯丁酸钠在尿素循环障碍治疗后的恢复期的重要性以及患者可能会经历的康复过程。 1. 恢复期的定义恢复期是指患者在接受苯丁酸钠治疗后，身体逐渐回归正常、改善临床症状的阶段。在这一阶段，患者的氨水平逐渐稳定，身体各项指标开始向正常范围靠拢。患者在恢复期间需要定期接受检查，以监测血氨水平和其他相关指标，从而确保治疗方案的有效性。 2. 苯丁酸钠的作用机制苯丁酸钠的主要作用是通过增强尿素循环以促进氨的排泄。它转化为苯乙酰谷氨酸，与氨结合形成可通过肾脏排泄的代谢产物，从而有效降低体内氨的水平。这种机制使得苯丁酸钠成为尿素循环障碍患者的重要治疗选择，对改善患者的生活质量和预后有着积极的影响。 3. 恢复期的饮食管理在恢复期，患者的饮食管理尤为重要。营养师通常会制定个性化的饮食计划，以确保患者摄入足够的热量和营养，同时降低氨的产生。高质量的蛋白质摄入以及充足的水分补充都是关键。此外，患者需要避免摄入过量的氨前体物质，以帮助促进恢复效果。 4. 心理支持与家庭护理在尿素循环障碍的恢复期，患者不仅需要身体上的康复，还需要心理上的支持。家属和护理人员应关注患者的情绪变化，帮助其建立信心与积极态度。定期的心理辅导和社交活动可以有效减少患者的焦虑与抑郁情绪，从而促进身心健康的全面恢复。综上所述，苯丁酸钠在尿素循环障碍患者的治疗中发挥了重要作用，尤其在恢复期的管理中更是不可或缺。通过合理的饮食、积极的心理支持和定期的健康监测，患者可以更好地度过恢复期，重获生活的信心与希望。对此，医疗团队的配合和家庭的支持均至关重要，共同促进患者的全面康复。

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2025-03-07
苯丁酸钠治疗尿素循环障碍的预期效果
苯丁酸钠治疗尿素循环障碍的预期效果,苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)主要用于治疗尿素循环障碍，可降低血氨、血谷氨酸浓度，增加含氮废物排泄。它还是抗肿瘤药物，能诱导肿瘤细胞分化和凋亡。该药品在临床试验中表现出色，疗效显著、安全性高，极大地提高了患者的生活质量。苯丁酸钠是一种广泛应用于治疗尿素循环障碍（Urea Cycle Disorders, UCDs）的药物，具有减少氨中毒风险、改善患者代谢状态的重要作用。尿素循环障碍是一类罕见的遗传性代谢疾病，患者因缺乏特定酶而导致氨无法有效排出体外，进而在体内累积，造成氨中毒，严重影响神经系统及全身健康。本文将探讨苯丁酸钠在尿素循环障碍治疗中的预期效果。 1. 苯丁酸钠的作用机制苯丁酸钠的主要作用机制是通过增强苯丙氨酸的排泄来帮助降低血清氨浓度。它在体内代谢为苯丁酸，苯丁酸结合了一些氨基酸，从而使这些氨基酸能够通过非尿素途径转化并排出体外。这一过程有助于减轻尿素循环障碍患者体内氨的积累，降低氨中毒的风险。 2. 改善临床症状临床研究表明，苯丁酸钠能够有效缓解尿素循环障碍患者的症状，包括呕吐、嗜睡、头痛等。使用苯丁酸钠后，患者的精神状态、食欲和整体生活质量都有明显改善。此外，由于氨浓度的降低，患者的认知功能也可能得到一定回升，这对于长期依赖药物的患者而言尤为重要。 3. 降低氨中毒风险苯丁酸钠的使用显著降低了尿素循环障碍患者发生氨中毒的风险。对于那些血清氨水平较高的患者，及时应用苯丁酸钠可以有效预防急性氨中毒的发生，从而避免生命威胁和长期神经损伤。尤其是在应激状态或术后恢复期，苯丁酸钠的应用可以为患者提供额外的安全保障。 4. 长期疗效与安全性苯丁酸钠在长期使用过程中被证明相对安全，副作用较小。定期监测患者的氨水平和肝功能仍至关重要。研究显示，长期使用苯丁酸钠可以有效维持氨水平在正常范围，支持患者的生长发育和生活质量。因此，它被认为是尿素循环障碍患者管理中的一种重要治疗选择。综上所述，苯丁酸钠在尿素循环障碍的治疗中具有显著的预期效果，通过降低氨水平、改善临床症状和减少氨中毒风险，为患者的健康提供了有效的保障。在未来的临床实践中，苯丁酸钠有望继续发挥重要作用，帮助更多患者改善生活质量。

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2025-03-03
苯丁酸钠能否通过改变饮食来增强效果
苯丁酸钠能否通过改变饮食来增强效果,苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)主要用于治疗尿素循环障碍，可降低血氨、血谷氨酸浓度，增加含氮废物排泄。它还是抗肿瘤药物，能诱导肿瘤细胞分化和凋亡。该药品在临床试验中表现出色，疗效显著、安全性高，极大地提高了患者的生活质量。苯丁酸钠（sodium phenylbutyrate）是一种用于治疗尿素循环障碍患者的药物，通过促进氨的代谢，从而帮助控制体内氨的水平。近年来，越来越多的研究开始关注饮食对这种药物效果的影响。本文将探讨通过改变饮食来增强苯丁酸钠的疗效是否可行，为尿素循环障碍患者提供一些可能的建议和指导。 1. 饮食结构的重要性饮食在尿素循环障碍患者的生活中占据着重要位置。对这些患者而言，控制蛋白质摄入是关键，因为蛋白质代谢会产生氨。通过调整饮食结构，让患者摄入适量的优质蛋白质，可以减轻体内氨的负担，同时为身体提供必要的营养。 2. 碳水化合物和脂肪的角色在苯丁酸钠的治疗中，合理的碳水化合物和脂肪摄入同样重要。碳水化合物不仅是能量的主要来源，还能够在一定程度上减少蛋白质的分解，降低氨生成。适量的健康脂肪则可以帮助促进药物的吸收，从而更好地发挥苯丁酸钠的疗效。 3. 补充维生素和矿物质除了宏观营养素外，微量元素的摄入也不可忽视。有研究表明，某些维生素和矿物质在氨代谢中扮演着关键角色，例如维生素B6、锌等。尿素循环障碍患者可以通过合理的饮食选择，确保摄入足够的微量营养素，从而增强苯丁酸钠的效果。 4. 个体化饮食调整由于每位尿素循环障碍患者的病情和需求不同，个体化的饮食调整尤为重要。在医师和营养师的指导下，患者可以根据自身的实际情况，制定出符合自身需求的饮食计划。这不仅可以增强苯丁酸钠的疗效，还可以提高患者的生活质量。通过改变饮食，尿素循环障碍患者或许能够在一定程度上增强苯丁酸钠的效果。合理的饮食结构、适当的营养补充以及个体化的调整都至关重要。每位患者的具体情况不同，建议在专业医师的指导下进行饮食 modifications，以确保安全和有效性。希望通过这些建议，能够为患者的康复之路提供一些帮助。

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2025-03-01

苯丁酸钠相关咨询

苯丁酸钠多少钱一瓶
苯丁酸钠多少钱一瓶,苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)的参考价为6812元，请选择正规海外代购渠道，以保证产品质量。苯丁酸钠是一种常用于治疗尿素循环障碍（UCD）患者的药物，能够帮助体内排除多余的氨，减少其对身体的毒性。本文将围绕苯丁酸钠的价格、用途及相关治疗展开讨论。 1. 苯丁酸钠的基本信息苯丁酸钠（sodium phenylbutyrate）是一种合成药物，主要用于治疗由于遗传因素导致的尿素循环障碍。这类疾病会使身体无法有效排泄氨，导致氨的积累，从而对神经系统造成危害。苯丁酸钠通过转化为苯乙酸，帮助尿素循环排出对身体有害的氨，起到缓解症状的作用。 2. 苯丁酸钠的价格苯丁酸钠的价格因地区、生产厂家以及包装规格的不同而有所差异。在我国，苯丁酸钠的价格大致在每瓶几百元到上千元不等，具体价格取决于药品的剂型和含量。对于患有尿素循环障碍的患者来说，此药物是治疗过程中不可或缺的一部分，因此了解其价格以及医保报销政策尤为重要。 3. 购买渠道苯丁酸钠通常通过医院药房、线下药店和一些正规的线上药店进行购买。患者在购买时，应确保选择信誉良好的渠道，以保证药品的质量和安全性。同时，部分地区可能会有针对特殊疾病的药品补贴和医保政策，患者可与医生或药师沟通，了解相关信息，减轻经济负担。 4. 使用注意事项在使用苯丁酸钠时，患者需遵循医嘱，按时按量服用。同时，要定期进行血液检测，以监测氨水平和药物的疗效。部分患者可能会出现轻微的不良反应，如胃肠不适等，遇到严重不良反应时，应及时就医，以确保治疗的安全和有效。综上所述，苯丁酸钠作为治疗尿素循环障碍的重要药物，其价格和使用方法都值得患者关注。了解药物的经济负担和使用注意事项，有助于患者更好地进行治疗，改善生活质量。

陈志明 | 问药网药师

2025-02-05 10:45:11
苯丁酸钠使用时如何注意身体变化
苯丁酸钠使用时如何注意身体变化,苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)需注意：肾功能不全、肝功能不全、心衰患者慎用，因含钠，与酸性液体混合易滞留。可能出现高氨血症，需监测血氨、肝功能等。限制蛋白质摄入。避免饮酒和影响肝功能的药物。发热、感染、创伤时及时就医，并告知医生用药情况。遵循医生指导，监测指标，及时调整治疗方案。苯丁酸钠（sodium phenylbutyrate）是一种用于治疗尿素循环障碍的药物，主要通过促使氨的排泄来减轻身体对氨的积累。尿素循环障碍是一种遗传性疾病，导致体内氨无法有效转化和排出，从而引起中毒。正确使用苯丁酸钠对于患者的健康至关重要，患者在使用该药物时，需要密切关注身体的变化，并与医生保持沟通，以确保治疗的安全有效。 1. 了解疗效与副作用苯丁酸钠的使用旨在降低血液中的氨水平，改善患者的临床症状。使用该药物也可能会产生一定的副作用，如腹泻、恶心、腹痛等。在用药过程中，患者应仔细观察自己是否出现这些不适症状，以及时调整用药方案。 2. 定期监测氨水平尿素循环障碍患者在使用苯丁酸钠时，应定期进行血液检测，以监测氨水平的变化。医生会根据检测结果调整药物剂量和使用频率，确保患者体内氨的浓度保持在安全范围内。任何异常变化都应及时与医生沟通。 3. 注意身体的其他表现患者在使用苯丁酸钠的过程中，需要注意身体的其他表现，比如精神状态、食欲及体重变化等。这些变化可能与药物的疗效和副作用有关。如有明显的精神不振、食欲减退或体重急剧变化，尽早就医，确保医疗干预的及时性。 4. 保持良好的沟通苯丁酸钠的使用离不开医患之间的良好沟通。患者在服药期间应主动向医生反映身体变化和不适感受，以便医生能够做出相应的调整。此外，患者也应遵循医生的建议，按时复诊，确保整个治疗过程的顺利进行。苯丁酸钠作为尿素循环障碍患者的重要治疗手段，能够显著改善患者的生活质量。使用时的身体变化需要特别关注，只有做到及时监测和良好的沟通，才能更好地管理病情，提高治疗效果。

李娟 | 问药网药师

2025-02-05 09:25:29
苯丁酸钠治疗效果如何
苯丁酸钠治疗效果如何,苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)主要用于治疗尿素循环障碍，可降低血氨、血谷氨酸浓度，增加含氮废物排泄。它还是抗肿瘤药物，能诱导肿瘤细胞分化和凋亡。该药品在临床试验中表现出色，疗效显著、安全性高，极大地提高了患者的生活质量。苯丁酸钠（sodium phenylbutyrate）是一种用于治疗尿素循环障碍（Urea Cycle Disorder, UCD）的药物。尿素循环障碍是一类由于体内代谢氨基酸时无法有效去除氨而导致的遗传性疾病。这种疾病会引起氨在体内的积累，进而对大脑和其他器官造成毒性影响，严重时可引发昏迷甚至死亡。苯丁酸钠作为一种传统的治疗药物，通过促进氨的排泄，对于患者的病情控制和生活质量改善具有重要作用。 1. 苯丁酸钠的作用机制苯丁酸钠的作用机制主要通过其转化为苯丙酮酸，苯丙酮酸可以和氨结合形成可溶性的产物，帮助体内的氨以尿液的形式排出。通过这一路径，苯丁酸钠能够有效降低血液中的氨浓度，减轻因氨中毒导致的症状。 2. 治疗效果评估多项临床研究表明，苯丁酸钠对尿素循环障碍患者拥有良好的治疗效果。研究显示，接受苯丁酸钠治疗的患者在氨水平和相关症状上均有显著改善。同时，该药物还被证实能够降低住院率，改善患者的生活质量和预后。对许多患者来说，苯丁酸钠的使用极大地减轻了疾病的负担。 3. 适应症及使用注意事项苯丁酸钠适用于多种类型的尿素循环障碍患者，包括那些对传统治疗反应不佳的个体。在使用苯丁酸钠时，医生应密切监测患者的氨血浓度和肝功能，以确保治疗的安全性及有效性。此外，该药物的使用也需要结合其他治疗方案，综合管理患者的病情。 4. 不良反应及管理尽管苯丁酸钠通常被认为是安全的，但仍可能出现一些不良反应，如恶心、呕吐和腹泻等。因此，医生和患者需及时沟通，针对出现的不适进行适当的管理。同时，需要定期检测患者的电解质水平，以避免因药物引起的电解质不平衡。总的来说，苯丁酸钠作为一种用于尿素循环障碍的有效治疗药物，显示出了良好的疗效和相对安全的使用特点。通过降低血氨水平，它帮助患者改善了生活质量，减少了疾病相关的并发症。在使用过程中，需谨慎监测和调整治疗方案，以最优化地发挥药物的功效。

李娟 | 问药网药师

2025-02-02 11:37:50
苯丁酸钠治疗尿素循环障碍期间如何避免并发症
苯丁酸钠治疗尿素循环障碍期间如何避免并发症,苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)主要用于治疗尿素循环紊乱，适用于新生儿酶缺乏、高血氨性脑病家族史等患者。应尽早诊断、及早治疗以提高生存率。使用苯丁酸钠时需限制饮食蛋白摄入，有时需补充必需氨基酸。对于因氨基甲酰磷酸合成酶、鸟氨酸氨甲酰转移酶或精氨基琥珀酸合成酶缺乏而致慢性脲循环紊乱的病人，可用作辅助治疗。苯丁酸钠是一种用于治疗尿素循环障碍的药物，通过替代部分氨的排泄，从而降低体内氨的水平，减轻患者症状及避免并发症。尿素循环障碍患者在使用苯丁酸钠治疗时，仍需注意一些潜在的并发症，并采取相应的预防措施，以确保治疗的安全和有效性。本文将详细探讨在使用苯丁酸钠期间，如何有效避免相关并发症。 1. 定期监测氨水平在使用苯丁酸钠期间，患者应定期进行氨水平的监测。通过血液检查了解氨的浓度变化，及时调整药物剂量，以保持氨在安全范围内。监测频率可根据患者的病情及医生建议适当调整，特别是在身体状况发生变化或症状加重时，应加密检测。 2. 合理控制饮食合理的饮食管理对于尿素循环障碍患者至关重要。患者应在专业营养师的指导下制定低蛋白饮食，减少氨的产生。同时，补充足够的碳水化合物，以满足身体的能量需求。确保饮食中含有足够的维生素和矿物质，以支持身体的正常代谢反应。 3. 关注药物相互作用患者在使用苯丁酸钠时需要警惕药物之间的相互作用。一些药物可能会影响苯丁酸钠的代谢或增加氨的水平。因此，在开始新药物治疗之前，务必咨询医生，确保所有用药之间的安全性，避免可能的并发症。 4. 重视肝功能监测苯丁酸钠的代谢主要依赖于肝脏，因此定期监测肝功能是非常重要的。对于尿素循环障碍患者来说，肝功能的变化可能会影响苯丁酸钠的清除能力，从而导致药物的蓄积。定期的肝功能检查可以早期发现肝脏相关的并发症，及时调整治疗方案。总结来说，苯丁酸钠在尿素循环障碍的治疗中具有重要的作用，但患者在使用过程中需注意定期监测氨水平、合理控制饮食、警惕药物相互作用以及重视肝功能监测。这些措施能够有效降低并发症的发生风险，提高治疗效果，从而为患者的康复之路保驾护航。

问药网 | 问药网官方药师

2025-01-25 17:08:51
苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)Buphenyl的副作用大不大
苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)Buphenyl的副作用大不大,苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)的常见副作用包括踝部及外周水肿、血压改变、头痛、抑郁、低白蛋白血症、代谢性酸中毒、碱中毒、高氯血症、高尿酸血症、低钾血症、低磷血症、高磷血症、高钠血症、女性月经周期不规则、肾小管酸中毒、碱性磷酸酶水平升高、食欲缺乏、恶心、呕吐、消化性溃疡、直肠出血、便秘、胰腺炎、血小板减少等。苯丁酸钠（sodium phenylbutyrate），也被称为Buphenyl，是一种被广泛应用于尿素循环障碍治疗的药物。尿素循环障碍是一类遗传性疾病，其特征是身体无法有效地代谢尿素，从而导致氨积聚在体内。苯丁酸钠通过促进尿素循环的其他途径，有助于降低体内氨的水平。像其他药物一样，苯丁酸钠也可能产生一些副作用。让我们来看一下苯丁酸钠的副作用是否严重。 1. 消化系统副作用苯丁酸钠的常见副作用之一涉及消化系统。患者可能经历恶心、呕吐、腹泻或腹痛等不适。这些副作用通常是短暂的，可以在一段时间内自行缓解。对于少数个体来说，这些消化系统副作用可能会较为严重，需要停止使用苯丁酸钠并咨询医生的指导。 2. 中枢神经系统副作用在一些罕见情况下，苯丁酸钠可能对中枢神经系统产生一些影响。这包括头痛、疲劳、昏睡、注意力不集中和失眠等副作用。虽然这些副作用在大多数患者身上并不常见，但是对于一些人来说可能会对日常生活产生一定的影响。如发生这些副作用，请及时告知医生以便采取适当的措施。 3. 肝功能不良苯丁酸钠的使用可能导致肝功能异常。患者可能出现肝酶升高、黄疸、肝区疼痛或其他肝脏相关症状的迹象。这些肝功能不良的发生率较低，但仍需要密切监测患者的肝脏功能。如果出现明显的肝功能异常，医生可能会建议减少或停止使用苯丁酸钠。 4. 其他罕见副作用除了上述副作用之外，苯丁酸钠在一些罕见情况下也可能导致其他副作用。这些包括过敏反应、皮疹、血液循环问题以及电解质紊乱等。虽然这些副作用的发生率相对较低，但仍需引起医生和患者的警惕。综上所述，苯丁酸钠（Buphenyl）在尿素循环障碍治疗中是一种有效的药物，但也存在一些副作用。这些副作用包括恶心、呕吐、腹泻、腹痛等消化系统问题，以及头痛、疲劳、肝功能不良等。大多数副作用都是暂时的，并且可以通过监测和调整药物剂量来解决。患者在使用苯丁酸钠时应密切关注副作用，并及时向医生汇报。只有在医生的指导下合理使用药物，才能达到最佳的治疗效果。

张胜泉 | 问药网药师

2024-04-12 11:03:05

日本MSD株式会社，本地名称为默克藥廠，是默克公司在日本的子公司。

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