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苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)Buphenyl适应症和治疗效果怎么样

发布时间:2024-03-14 17:45:19 阅读:1113 来源:问药网
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苯丁酸钠

苯丁酸钠 生产厂家:日本MSD株式会社 功能主治:尿素循环障碍 用法用量: 尿素循环障碍  ≥20kg(片剂或悬浮液):9.9-13 g/㎡口服除以Q4-8小时口服;不超过20 g/天  <20 kg(悬浮液):450-600 mg/kg/天除以Q4-6小时口服(仅溶液)  剂量注意事项:与食物一起服用,与膳食等量(即3-6次/天)。将粉末与固体或液体食品混合,但不要与酸性饮料(如橙汁)混合。
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苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)Buphenyl适应症和治疗效果怎么样,苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)主要用于治疗尿素循环障碍,可降低血氨、血谷氨酸浓度,增加含氮废物排泄。它还是抗肿瘤药物,能诱导肿瘤细胞分化和凋亡。该药品在临床试验中表现出色,疗效显著、安全性高,极大地提高了患者的生活质量。

1. 尿素循环障碍的适应症

苯丁酸钠Buphenyl主要适用于尿素循环障碍(urea cycle disorders)的患者。尿素循环是一种重要的代谢途径,它在肝脏中将氨基酸转化为尿素,并将氨基酸中的有毒氨基团排除体外。某些遗传性疾病会导致尿素循环发生障碍,使得氨基酸无法正常代谢,从而导致体内氨基酸浓度升高,引起严重的中毒症状。对于这些尿素循环障碍的患者,苯丁酸钠Buphenyl可以帮助恢复尿素循环的功能,降低氨基酸浓度,减轻中毒症状。

2. 效果显著的治疗方案

使用苯丁酸钠Buphenyl作为尿素循环障碍的治疗方案已经被广泛接受,并取得了显著的效果。苯丁酸钠Buphenyl通过加速苯丙氨酸氧化降解途径的产生,增加尿素的产生量,从而帮助降低体内氨基酸的浓度。这一过程可以有效地减少中毒症状的发生,并且对于尿素循环障碍患者来说,是一种关键的治疗手段。

3. 适应症外的疗效有限

尽管苯丁酸钠Buphenyl在尿素循环障碍患者中表现出了显著的疗效,但对于其他疾病的治疗效果有限。苯丁酸钠Buphenyl的作用机制决定了它主要用于降低氨基酸浓度,因此在其他疾病治疗上并不常用。对于尿素循环障碍患者而言,苯丁酸钠Buphenyl是一种重要的治疗药物,但对于其他患者来说,需要根据具体情况考虑其他治疗选项。

4. 结论

苯丁酸钠Buphenyl是一种广泛应用于尿素循环障碍治疗的药物,通过促进尿素循环产生,降低体内氨基酸浓度,并显著减轻中毒症状。其在其他疾病治疗方面的应用有限。对于尿素循环障碍患者而言,苯丁酸钠Buphenyl是一种重要的治疗选择,但患者在使用该药物前应咨询医生,明确适应症并了解可能的副作用。