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苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)Buphenyl的作用与功效及副作用

发布时间:2024-03-17 16:00:00 阅读:1261 来源:问药网
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苯丁酸钠

苯丁酸钠 生产厂家:日本MSD株式会社 功能主治:尿素循环障碍 用法用量: 尿素循环障碍  ≥20kg(片剂或悬浮液):9.9-13 g/㎡口服除以Q4-8小时口服;不超过20 g/天  <20 kg(悬浮液):450-600 mg/kg/天除以Q4-6小时口服(仅溶液)  剂量注意事项:与食物一起服用,与膳食等量(即3-6次/天)。将粉末与固体或液体食品混合,但不要与酸性饮料(如橙汁)混合。
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苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)Buphenyl的作用与功效及副作用,苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)的常见副作用包括踝部及外周水肿、血压改变、头痛、抑郁、低白蛋白血症、代谢性酸中毒、碱中毒、高氯血症、高尿酸血症、低钾血症、低磷血症、高磷血症、高钠血症、女性月经周期不规则、肾小管酸中毒、碱性磷酸酶水平升高、食欲缺乏、恶心、呕吐、消化性溃疡、直肠出血、便秘、胰腺炎、血小板减少等。

苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)是一种被广泛应用于尿素循环障碍治疗的药物,常用商品名为Buphenyl。它被用于治疗一系列遗传性尿素循环障碍疾病,如先天性尿素周转缺陷和尿素周期疾病。苯丁酸钠的作用机制是通过降低体内氨基酸浓度,减少血液中的氨水平,从而帮助减轻尿素循环障碍引起的症状。同时,苯丁酸钠也具有一些副作用,需要在使用时密切监测。

1. 降低氨基酸浓度:苯丁酸钠在体内被转化为苯丁酸,这种物质具有降低氨基酸水平的作用。当氨基酸浓度降低时,尿素合成途径中的氨水平降低,从而帮助减轻尿素循环障碍患者的症状和并发症。

2. 减轻尿素循环障碍症状:尿素循环障碍疾病会导致氨积聚在体内,从而引发中枢神经系统功能受损等严重问题。苯丁酸钠作为一种调节氨平衡的药物,可以帮助减轻这些症状,改善患者的生活质量。

3. 提高尿素合成苯丁酸钠在体内转化为苯丁酸后,可以通过激活尿素合成途径中的某些酶来促进尿素生成。这有助于提高尿素的合成能力,并进一步降低氨水平,减轻尿素循环障碍所引发的症状。

4. 监测副作用:尽管苯丁酸钠在治疗尿素循环障碍方面具有明显的功效,但也存在一些副作用。患者在使用药物期间需要密切监测血液中的氨水平、血糖水平以及肝功能等指标,以便及时发现和处理可能的副作用。

苯丁酸钠是一种被广泛应用于尿素循环障碍治疗的药物,通过降低氨基酸浓度和提高尿素合成能力,它有助于减轻尿素循环障碍所引发的症状。在使用该药物时,患者需要密切监测可能的副作用,以确保治疗的安全性和有效性。最好在医生的指导下使用苯丁酸钠,并及时向医生报告任何不适或变化。