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Stiripentol的适应症和临床效果

发布时间:2024-03-24 08:27:52 阅读:1148 来源:问药网
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司替戊醇(Stiripentol)LuciStir

司替戊醇(Stiripentol)LuciStir 生产厂家:卢修斯制药(老挝)有限公司 功能主治:适用于治疗6个月及以上且体重≥7 kg的服用氯巴占患者的 Dravet 综合征 (DS) 相关癫痫发作。 用法用量:       用法用量  1、推荐剂量  司替戊醇(Stiripentol)的推荐口服剂量为 50 mg/kg/天,分2或3次给药(即16.67 mg/kg每日3次或 25 mg/kg 每日2次),具体取决于患者的年龄和体重。如果给定可用规格无法达到确切剂量,则四舍五入至最接近的可能剂量,通常在推荐剂量 50 mg/kg/天的 50 mg 至 150 mg 范围内。最大推荐总剂量为3,000 mg/天。  患者年龄体重给药方案(以等分剂量口服给药)每日总剂量  6个月至不到1年7 kg 及以上25 mg/kg,每日两次a,b50 mg/kg/天  1年及以上7 kg 至 < 10 kg25 mg/kg,每日两次 b50 mg/kg/天  10 kg 及以上25 mg/kg 每日两次或  16.67 mg/kg,每日3次50 mg/kg/天每日最大剂量为 3000 mg  a 给药频率不应超过每日两次,以限制自由饮水。  b 给药频率不应超过每日两次,以避免过度暴露。  2、重要给药说明  司替戊醇(Stiripentol) 胶囊必须在餐时用一杯水整粒吞服。胶囊不得折断或打开。  司替戊醇(Stiripentol) 应在一杯水中 (100 mL) 混合,并应在餐时混合后立即服用。为确保玻璃中无药物残留,向饮水杯中加入少量水 (25 mL),并饮用所有混合物 [见使用说明]。  3、遗漏剂量  应尽快服用漏服的剂量。如果已接近下次给药的时间,则不应服用漏服的剂量。相反,应服用下一次计划剂量。剂量不应加倍。  4、逐渐退出  与大多数抗癫痫药物的建议相同,如果停止 司替戊醇(Stiripentol) 治疗,应逐渐停药,以尽量减少癫痫发作频率增加和癫痫持续状态的风险 [见警告和注意事项]。  在医学上需要快速停用 司替戊醇(Stiripentol) 的情况下,建议进行适当监测。
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Stiripentol的适应症和临床效果,Stiripentol(Stiripentol)是一种抗癫痫药物,通过增强γ-氨基丁酸(GABA)功能发挥抗癫痫作用。它被批准与氯巴占联合使用,治疗Dravet综合征患者的癫痫发作。该药品在临床试验中表现出色,疗效显著、安全性高,极大地提高了患者的生活质量。

司替戊醇(Stiripentol)是一种抗癫痫药物,被广泛用于治疗Dravet综合征相关的癫痫发作。它的适应症和临床效果已经得到了广泛的研究和临床应用。本文将对Stiripentol的适应症和临床效果进行详细阐述。

1. Dravet综合征与癫痫发作的挑战

Dravet综合征是儿童时期癫痫的一种严重类型,通常在婴儿期或幼儿期出现。这种疾病通常由高热引起的持续性癫痫发作所特征,也常伴随着认知和行为问题。尽管目前有一些抗癫痫药物可用于治疗癫痫,但治疗Dravet综合征相关的癫痫发作仍然是一个挑战。

2. Stiripentol的适应症

Stiripentol作为一种抗癫痫药物,被广泛用于治疗Dravet综合征相关的癫痫发作。Dravet综合征是由基因突变引起的癫痫疾病,通常与Nav1.1电压门控钠通道突变有关。Stiripentol被证实能够通过多种机制减轻癫痫发作,包括增加脑中的抑制性神经递质γ-氨基丁酸(GABA)的浓度,以及调节电压门控钠通道的功能。这使得Stiripentol成为治疗Dravet综合征相关癫痫发作的一种有效选择。

3. Stiripentol的临床效果

临床研究表明,Stiripentol能够显著减少Dravet综合征患者的癫痫发作次数。在一项对118名Dravet综合征患者进行的研究中,使用Stiripentol的患者的癫痫发作频率平均减少了65%。此外,与仅使用标准抗癫痫药物治疗的患者相比,Stiripentol联合使用其他抗癫痫药物的患者在减少癫痫发作次数方面取得了显著的优势。

4. Stiripentol的安全性和副作用

Stiripentol的安全性在临床研究和长期观察中得到了验证。常见的副作用包括嗜睡、食欲不振、共济失调和恶心。这些副作用往往是轻度和暂时的,并且通常可以通过适当的剂量调整来减轻。患者在使用Stiripentol期间应定期接受监测,以确保其安全性和疗效。

总结

Stiripentol是一种用于治疗Dravet综合征相关癫痫发作的重要药物。其通过增加脑内的抑制性神经递质浓度和调节电压门控钠通道的功能,有效地减轻了Dravet综合征患者的癫痫发作次数。尽管Stiripentol具有一些副作用,但其安全性得到了确认,并且通常是可管理的。在将来的研究中,我们可以期待进一步深入了解Stiripentol的机制,以及它在癫痫治疗中的潜在作用。