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依库珠单抗治疗重症肌无力机制

发布时间:2024-03-29 10:10:25 阅读:1460 来源:问药网
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依库珠单抗

依库珠单抗 生产厂家:美国亚力兄制药(Alexion Pharma) 功能主治:治疗神经脊髓炎视神经疾病,复发风险降低明显 用法用量:用法用量  1、推荐给药方案- PNH  对于18岁及以上的患者,依库珠单抗治疗包括  前4周每周服用600毫克,然后  第5周900毫克,然后  此后每两周900毫克  2、推荐给药方案- aHUS  对于18岁及以上的患者,依库珠单抗治疗包括  前4周每周900毫克,然后  第5周1200毫克,然后  此后每两周1200毫克  对于18岁以下的患者,根据体重给药,按照以下时间表病人体重开始用量维持用量≥40KG前四周900 mg第5周1200mg接下来每2周1200mg30KG>X>40KG前两周600mg 第3周900 mg 接下来每2周900 mg 20KG>X>30KG前两周600mg第3周600 mg 接下来每2周600 mg10KG>X>20KG前两周600mg第3周300 mg 接下来每2周300 mg5KG>X>10KG前两周300mg第3周300 mg 接下来每2周300 mg  3、推荐给药方案- gMG和NMOSD  对于患有广泛性重症肌无力或视神经脊髓炎光谱障碍的成人患者,依库珠单抗治疗包括  前4周每周900毫克,然后  第5周1200毫克,然后  每2周服用1200毫克  4、血浆置换、血浆交换或新鲜冷冻血浆输注时的剂量调整  对于患有aHUS的成人和儿童患者,以及患有gMG或NMOSD的成人患者,在同时进行血浆置换或血浆交换或新鲜冷冻血浆输注(PE/PI)时,需要补充依库珠单抗剂量血浆干预类型最近的及剂量每次血浆干预时补充依库珠单抗剂量补充剂量的时间血浆置换或血浆交换300mg每次血浆置换或血浆置换疗程300毫克每次血浆置换或血浆置换后60分钟内≥600mg每次血浆置换或血浆置换疗程600毫克新鲜冷冻血浆输注≥300mg每输入300毫克新鲜冷冻血浆每次注射新鲜冷冻血浆前60分钟准备过程:1、从药瓶中取出所需量的依库珠单抗到无菌注射器中2、从药瓶中取出所需量的依库珠单抗到无菌注射器中3、加入适量0.9%氯化钠注射液(稀释剂体积与药量相等)稀释至最终浓度为5 mg/mL
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依库珠单抗治疗重症肌无力机制,依库珠单抗(Eculizumab)适用于:1、特发性血小板减少性紫癜;2、难治性溶血性尿毒症综合症。

依库珠单抗(Eculizumab),也被称为舒立瑞,是一种用于治疗多种疾病的创新药物。它被广泛应用于神经脊髓炎视神经疾病、血红蛋白尿、尿毒症综合征等疾病的治疗中。其中,重症肌无力(Myasthenia Gravis,简称MG)是依库珠单抗治疗的一个重要应用领域。本文将重点介绍依库珠单抗治疗重症肌无力的机制。

1. 不完全抗体介导胆碱能神经传递干扰

在理解依库珠单抗的机制之前,首先需要了解重症肌无力的基本病理生理过程。重症肌无力是一种自身免疫性疾病,主要特征是神经肌肉接头处的抗体攻击。这些抗体中的一种被称为抗乙酰胆碱受体抗体(Acetylcholine Receptor Antibodies,简称AChR抗体)。AChR抗体可以结合到神经肌肉接头的乙酰胆碱受体上,导致免疫介导的炎症反应和胆碱能神经传递受损,进而影响肌肉收缩。

2. 依库珠单抗的作用机制

依库珠单抗是一种单克隆抗体,通过特异性地结合并抑制补体蛋白C5,从而阻断补体系统信号传导的终端。这个机制能够抑制炎症反应的产生,减轻抗体攻击导致的免疫反应,并使神经肌肉接头的功能得到恢复。

3. 减轻炎症反应和改善神经肌肉传输

依库珠单抗的干预降低了C5裂解活化产物C5a的水平,从而抑制细胞因子的释放,减轻炎症反应。它还通过阻断C5b-9膜攻击复合物(MAC)的形成,减少膜破坏和细胞溶解。这种作用有助于改善神经肌肉传输,减少肌肉无力和疲劳。

4. 促进患者的临床表现改善

通过减轻炎症反应和改善神经肌肉传输,依库珠单抗治疗能够有效减轻重症肌无力患者的临床症状。研究表明,依库珠单抗可显著提高患者的肌力和体能,减少肌无力发作的频率和强度。此外,依库珠单抗还有潜在的肌肉保护作用,能够减少肌肉损伤和进一步的功能障碍。

依库珠单抗通过阻断补体系统信号传导的终端,减轻炎症反应,改善神经肌肉传输,从而有效治疗重症肌无力。该药物的临床应用为重症肌无力患者提供了新的治疗选择,显著改善了患者的生活质量和日常功能。对于每位患者来说,依库珠单抗的使用需经过医生的判断和个体化的评估,以确保安全性和疗效的最大化。