司替戊醇(Stiripentol)LuciStir
生产厂家：卢修斯制药(老挝)有限公司
功能主治：适用于治疗6个月及以上且体重≥7 kg的服用氯巴占患者的 Dravet 综合征 (DS) 相关癫痫发作。
用法用量： 用法用量 1、推荐剂量 司替戊醇(Stiripentol)的推荐口服剂量为 50 mg/kg/天，分2或3次给药(即16.67 mg/kg每日3次或 25 mg/kg 每日2次)，具体取决于患者的年龄和体重。如果给定可用规格无法达到确切剂量，则四舍五入至最接近的可能剂量，通常在推荐剂量 50 mg/kg/天的 50 mg 至 150 mg 范围内。最大推荐总剂量为3,000 mg/天。 患者年龄体重给药方案(以等分剂量口服给药)每日总剂量 6个月至不到1年7 kg 及以上25 mg/kg，每日两次a,b50 mg/kg/天 1年及以上7 kg 至 < 10 kg25 mg/kg，每日两次 b50 mg/kg/天 10 kg 及以上25 mg/kg 每日两次或 16.67 mg/kg，每日3次50 mg/kg/天每日最大剂量为 3000 mg a 给药频率不应超过每日两次，以限制自由饮水。 b 给药频率不应超过每日两次，以避免过度暴露。 2、重要给药说明 司替戊醇(Stiripentol) 胶囊必须在餐时用一杯水整粒吞服。胶囊不得折断或打开。 司替戊醇(Stiripentol) 应在一杯水中 (100 mL) 混合，并应在餐时混合后立即服用。为确保玻璃中无药物残留，向饮水杯中加入少量水 (25 mL)，并饮用所有混合物 [见使用说明]。 3、遗漏剂量 应尽快服用漏服的剂量。如果已接近下次给药的时间，则不应服用漏服的剂量。相反，应服用下一次计划剂量。剂量不应加倍。 4、逐渐退出 与大多数抗癫痫药物的建议相同，如果停止 司替戊醇(Stiripentol) 治疗，应逐渐停药，以尽量减少癫痫发作频率增加和癫痫持续状态的风险 [见警告和注意事项]。 在医学上需要快速停用 司替戊醇(Stiripentol) 的情况下，建议进行适当监测。
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司替戊醇（Stiripentol）是一种用于治疗Dravet综合征相关癫痫发作的药物。在讨论司替戊醇在智力方面的影响之前，我们先来了解一下Dravet综合征和司替戊醇的作用机制。
1. 什么是Dravet综合征？
Dravet综合征，也称为Severe Myoclonic Epilepsy of Infancy（SMEI），是一种罕见的遗传性儿童癫痫综合征。这种疾病通常在婴幼儿时期开始，并伴随着严重的发作性癫痫，包括经常发作的痉挛、失神和其他不同类型的癫痫发作。Dravet综合征还会导致智力发育延迟和认知功能障碍。
2. 司替戊醇的作用机制
司替戊醇是一种抗癫痫药物，其确切的作用机制尚不完全清楚。研究表明，司替戊醇可能通过多种方式抑制癫痫发作。它被认为在调节神经递质γ-氨基丁酸（GABA）的作用中发挥重要作用，从而减少癫痫发作的频率和严重程度。
3. 司替戊醇对智力的影响
关于司替戊醇对智力的影响，目前仍存在一些争议和不确定性。一些研究显示，司替戊醇治疗可以改善Dravet综合征患者的认知和行为功能，从而提高他们的智力发展。这些研究表明，通过减少癫痫发作的频率和严重程度，司替戊醇可降低患者智力受损的风险。
另一些研究提出了相反的观点。对一些Dravet综合征患者进行长期跟踪研究后发现，尽管司替戊醇能有效地控制癫痫发作，但在智力和认知方面的发展方面却没有明显改善。因此，是否司替戊醇能够对智力产生直接的积极影响仍然不确定。
4. 结论
总体而言，司替戊醇是一种被广泛应用于治疗Dravet综合征的药物。尽管有一些研究显示司替戊醇可能有助于改善患者的智力发展和认知功能，但并没有一致的证据表明它对智力有直接积极的影响。对于每个患者来说，药物治疗的效果可能会有所不同，因此治疗方案应根据个体情况进行制定，并在医生的监督下进行。对于Dravet综合征患者及其家人来说，获得专业的医疗支持和关爱是十分重要的，以确保他们获得最佳的医疗管理和康复支持。
