Lamzede velmanase alfa
生产厂家：意大利Chiesi集团
功能主治：治疗成人和儿童患者的α-甘露糖苷症(AM)的非中枢神经系统表现
用法用量： 【推荐剂量和给药方法】 一、 开始Lamzede治疗前的重要建议 对于有生育能力的女性，确认患者没有怀孕。 二、 推荐剂量和用法 在使用Lamzede之前，考虑使用抗组胺药、退烧药和/或皮质类固醇进行预处理。Lamzede的推荐剂量为1 mg/kg(实际体重)，每周静脉输注一次。输液总量由患者的实际体重决定，对于体重不超过49 kg的患者，输液时间至少应为60分钟。体重大于或等于50千克的患者应以25毫升/小时的最大输注速度输注，以控制蛋白质负荷。如果错过了一次或多次剂量，请尽快重新开始治疗，只要距离下一次预定剂量至少3天。如果是在下一次预定剂量后的3天内，则仅按照计划给予下一次剂量。 三、 过敏反应和/或输注相关反应导致的剂量和给药调整 如果出现严重的过敏反应(包括过敏反应)或严重的输液相关反应(IAR )，请立即停止使用Lamzede并开始适当的药物治疗。如果出现轻度至中度过敏反应或轻度至中度IAR，考虑暂时停止输注15至30分钟，将输注速度减慢至推荐速度的25%至50%，并开始适当的药物治疗。 如果暂停或减慢输液，但症状仍然存在，停止输液并监测患者。如果症状持续存在，停止输注，并考虑在7至14天内以推荐速率的25%至50%重新开始输注，并进行适当的预处理。停止或减缓输注后，以25%至50%的推荐速率恢复输注。如果允许，以推荐速率的25%为增量增加输注速率，直到达到推荐的输注速率。密切监视病人。 四、 复溶方法 在准备过程中使用无菌技术。按照以下方式复溶Lamzede： Ÿ 根据患者的体重(kg)和建议剂量，确定要复溶的Lamzede药瓶数量。将小瓶数四舍五入到下一个整数。 Ÿ 从冰箱中取出小瓶，放置约30分钟，让小瓶恢复到室温。 Ÿ 通过向每个小瓶内壁缓慢注入5毫升无菌注射用水来复溶每个小瓶。避免将注射用无菌水强行加入小瓶或直接加到冻干粉上，以减少起泡。 Ÿ 让复溶的样品瓶在桌子上放置5-15分钟。然后轻轻倾斜和滚动每个小瓶15-20秒，以促进溶解过程。每个小瓶的药物浓度为2毫克/毫升的浓度。不要倒置、旋转或摇动样品瓶。 Ÿ 目视检查小瓶中的复溶溶液是否有颗粒物质和变色。 Ÿ 溶液应该是清澈到略带乳白色的。由于Lamzede的性质，溶液中偶尔会含有一些白色细线或半透明纤维形式的蛋白质颗粒，这些颗粒会在输注过程中被在线过滤器去除。如果存在不透明颗粒或溶液变色，则丢弃。 Ÿ 小心地从小瓶中缓慢抽取所需的量，以避免注射器起泡。如果溶液的体积超过一个注射器的容量，准备所需数量的注射器，以便在输注过程中快速更换注射器。丢弃小瓶中剩余的未使用部分。 Ÿ 如果复溶的Lamzede药瓶没有立即使用，将药瓶在2℃至8℃下冷藏储存24小时，包括输注时间。冷藏期间避光。不要冻结。 Ÿ 复溶的Lamzede药瓶必须在从冰箱中取出后10小时内输注，包括总输注时间。如果10小时内未使用，请丢弃。 Ÿ 在制备后的24小时内输注复溶溶液，包括在冰箱中的储存时间、室温下的时间以及输注的持续时间。 五、 给药说明 Ÿ 使用配有泵和低蛋白结合、0.2微米在线过滤器的输液器给药。不要摇动注射器。 Ÿ 输液总量由患者的实际体重决定，对于体重不超过49 kg的患者，输液时间至少应超过60分钟。体重50公斤及以上的患者应以25毫升/小时的最大输注速率进行输注，以控制蛋白质负荷。 Ÿ 当输注即将完成时，将剂量注射器更换为一个装有0.9%氯化钠注射液的20 mL注射器，然后继续通过输注系统输注额外的10mL 0.9%氯化钠注射液，以将管路中剩余部分的Lamzede输注给患者。
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Lamzede多久耐药,Lamzede(velmanase alfa)主要用于治疗α-甘露糖苷贮积症的成人和儿童患者，改善其非中枢神经系统症状。耐药机制尚未明确，可能与疾病特性、个体差异、治疗时间及药物剂量等因素有关。为了深入了解耐药机制，需要进一步的研究和临床试验。在使用Lamzede时，请遵循医生建议，确保药物的安全性和有效性。
Lamzede是一种医疗用途的药物，其活性成分为α-甘露糖苷酶（velmanase alfa）。它广泛应用于一种罕见的遗传性疾病，即α-甘露糖苷贮积症。在了解Lamzede耐药性的问题之前，让我们先了解一下α-甘露糖苷贮积症是什么。
α-甘露糖苷贮积症是一种由体内缺乏或缺乏功能的酶引起的遗传性疾病。该酶称为α-甘露糖苷酶，负责分解身体细胞中的α-甘露糖苷。当这种酶缺乏时，身体无法有效地分解α-甘露糖苷，导致其在细胞内积累。
现在回到Lamzede药物耐药性的问题。以下是对该问题的解答：
1. Lamzede的耐药性是否存在？
目前的研究尚未发现Lamzede存在耐药性的证据。这意味着，长期使用Lamzede治疗α-甘露糖苷贮积症的患者通常不会对药物产生耐药性。
2. Lamzede使用的长期效果
长期使用Lamzede已被证明对α-甘露糖苷贮积症患者的症状和生活质量有显著改善。该药物通过提供人工的α-甘露糖苷酶能够分解细胞内的积累物，从而帮助减轻患者的症状并预防进一步的器官和组织损害。
3. 药物治疗的个体反应
虽然Lamzede对大多数患者都有效，但是个体对药物的反应可能会有所不同。有些患者可能对Lamzede的治疗效果更为显著，而其他人可能需要较长时间才能观察到明显的改善。患者在使用Lamzede期间应密切配合医生进行定期监测和评估。
4. 研究和治疗进展
虽然目前尚未发现Lamzede耐药性的证据，但科学家和医疗专业人员仍在持续进行对α-甘露糖苷贮积症的研究。他们不断探索新的治疗方法和改进现有的药物。未来可能会有进一步的治疗选择和改进的Lamzede版本。
总结起来，目前尚未发现Lamzede存在耐药性的证据。它已被证明对α-甘露糖苷贮积症患者有长期的治疗效果，并且可以显著改善患者的生活质量。研究人员仍在不断工作，以探索更好的治疗方案和改进的药物选项。患者在使用Lamzede期间应始终与医生保持密切合作，并参与定期的监测和评估，以确保最佳的治疗效果和管理疾病的进展。
