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Stiripentol的适应症是什么

发布时间:2024-04-03 16:18:43 阅读:1339 来源:问药网
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司替戊醇

司替戊醇 生产厂家:美国Forest Laboratories Ireland Ltd. 功能主治:适用于治疗6个月及以上且体重≥7 kg的服用氯巴占患者的 Dravet 综合征 (DS) 相关癫痫发作 用法用量:  成人  癫痫发作  适用于联合服用氯巴占(clobazam)治疗与Dravet综合征相关的癫痫发作  目前尚无临床数据支持使用司替戊醇(Stiripentol)作为Dravet综合征的单一疗法  50mg/kg/天 PO:以2次/天(25mg/ kg BID)或3次/天(16.67mg / kg TID)施用;每天不超过3000毫克。  四舍五入至最接近的剂量(通常在建议的50mg/kg/天的50-150mg之内)  如果在给定可用强度的情况下无法获得确切的剂量,则可以使用两种强度的组合来达到此剂量  剂量调整  肾和肝功能不全  尚无关于肾或肝功能不全患者药代动力学和代谢的正式研究  由于代谢物主要通过肾脏消除,并通过肝脏代谢,因此不建议对中度或重度肾或肝功能不全的患者服用  剂量注意事项  在开始治疗之前,先进行血液检查  渐步停药  根据大多数抗癫痫药物(AED)的建议,如果停止治疗,应逐渐停用司替戊醇(Stiripentol),以最大程度地降低癫痫发作频率和癫痫持续状态的风险  在医疗上需要快速撤药的情况下,建议进行适当的监测  儿童  癫痫发作  ≥2岁  适用于联合服用氯巴占(clobazam)治疗与Dravet综合征相关的癫痫发作  目前尚无临床数据支持使用司替戊醇(Stiripentol)作为Dravet综合征的单一疗法  <2岁:安全性和有效性尚未确立  ≥2岁  50mg/kg/天 PO:以2次/天(25mg/ kg BID)或3次/天(16.67mg / kg TID)施用;每天不超过3000毫克。  四舍五入至最接近的剂量(通常在建议的50mg/kg/天的50-150mg之内)  如果在给定可用强度的情况下无法获得确切的剂量,则可以使用两种强度的组合来达到此剂量  剂量调整  肾和肝功能不全  尚无关于肾或肝功能不全患者药代动力学和代谢的正式研究  由于代谢物主要通过肾脏消除,并通过肝脏代谢,因此不建议对中度或重度肾或肝功能不全的患者服用  剂量注意事项  在开始治疗之前,先进行血液检查  渐步停药  根据大多数抗癫痫药物(AED)的建议,如果停止治疗,应逐渐停用司替戊醇(Stiripentol),以最大程度地降低癫痫发作频率和癫痫持续状态的风险  在医疗上需要快速撤药的情况下,建议进行适当的监测
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Stiripentol的适应症是什么,Stiripentol(Stiripentol)主要用于治疗Dravet综合征相关的癫痫发作。Dravet综合征是一种罕见的遗传性疾病,患者通常对其他抗癫痫药物反应不佳。司替戊醇作为一种辅助治疗药物,可以与氯巴占或丙戊酸盐联合使用,以控制癫痫发作。

癫痫是一种常见的神经系统疾病,影响着全球各个年龄段的人群。Dravet综合征(也称为重型肌阵挛性癫痫)是一种罕见的遗传性癫痫症状,主要影响婴儿和幼儿。这种病症往往导致频繁的癫痫发作,严重影响患者的生活质量。在治疗Dravet综合征相关癫痫发作的过程中,司替戊醇(Stiripentol)作为一种有效的药物被广泛使用。

1. 简述Dravet综合征及其挑战

2. 司替戊醇的作用机制和特点

3. 司替戊醇在治疗Dravet综合征中的疗效

4. 司替戊醇的使用建议和潜在副作用

Dravet综合征是一个极具挑战性的癫痫病症,首次发现于1978年。这种病症通常在婴儿期开始,随着患者成长,癫痫发作的频率和严重程度逐渐增加。这些癫痫发作的特点包括肌阵挛、失神和丧失意识等,严重影响患者的生活质量。Dravet综合征由于遗传基因突变引起,目前尚无根治方法,而仅能通过减少癫痫发作的频率和严重度来改善患者的症状。

司替戊醇是一种针对Dravet综合征的治疗药物。它的作用机制主要通过调节γ-氨基丁酸(GABA)的神经递质活动以及调整钠离子通道的功能。GABA是一种神经递质,它的调节不仅能抑制神经元的活动,还能减少癫痫发作的频率。而司替戊醇的另一个重要作用是通过钠离子通道的调节,抑制异常放电,在阻碍癫痫发作方面发挥作用。

在多项临床研究中,司替戊醇被证实在治疗Dravet综合征方面具有显著的疗效。研究表明,患者在接受司替戊醇治疗后,癫痫发作的频率和严重度显著减少,有助于提高患者的生活质量。此外,司替戊醇还可以减少其他癫痫类型的发作,如痫性抽搐、失神发作等。

司替戊醇的使用需要严格遵循医生的指导。在开始使用司替戊醇之前,医生会对患者的病情和身体状况进行全面评估,从而确定是否适合使用该药物。虽然司替戊醇被广泛认为是相对安全的药物,但它也可能引起一些副作用,如嗜睡、食欲增加、精神状态不稳定等。因此,在使用司替戊醇的过程中,医生会密切监测患者的病情和药物耐受性,以确保治疗的安全性和有效性。

总的来说,司替戊醇作为一种有效的药物,被用于治疗Dravet综合征相关的癫痫发作。它通过调节GABA的神经递质活动和钠离子通道的功能,显著减少癫痫发作的频率和严重度。在使用该药物时需要遵循医生的指导,并密切注意潜在的副作用。未来的研究与发展还将进一步深入探索司替戊醇的作用机制,并不断完善针对Dravet综合征的治疗方法。