司替戊醇(Stiripentol)LuciStir
生产厂家：卢修斯制药(老挝)有限公司
功能主治：适用于治疗6个月及以上且体重≥7 kg的服用氯巴占患者的 Dravet 综合征 (DS) 相关癫痫发作。
用法用量： 用法用量 1、推荐剂量 司替戊醇(Stiripentol)的推荐口服剂量为 50 mg/kg/天，分2或3次给药(即16.67 mg/kg每日3次或 25 mg/kg 每日2次)，具体取决于患者的年龄和体重。如果给定可用规格无法达到确切剂量，则四舍五入至最接近的可能剂量，通常在推荐剂量 50 mg/kg/天的 50 mg 至 150 mg 范围内。最大推荐总剂量为3,000 mg/天。 患者年龄体重给药方案(以等分剂量口服给药)每日总剂量 6个月至不到1年7 kg 及以上25 mg/kg，每日两次a,b50 mg/kg/天 1年及以上7 kg 至 < 10 kg25 mg/kg，每日两次 b50 mg/kg/天 10 kg 及以上25 mg/kg 每日两次或 16.67 mg/kg，每日3次50 mg/kg/天每日最大剂量为 3000 mg a 给药频率不应超过每日两次，以限制自由饮水。 b 给药频率不应超过每日两次，以避免过度暴露。 2、重要给药说明 司替戊醇(Stiripentol) 胶囊必须在餐时用一杯水整粒吞服。胶囊不得折断或打开。 司替戊醇(Stiripentol) 应在一杯水中 (100 mL) 混合，并应在餐时混合后立即服用。为确保玻璃中无药物残留，向饮水杯中加入少量水 (25 mL)，并饮用所有混合物 [见使用说明]。 3、遗漏剂量 应尽快服用漏服的剂量。如果已接近下次给药的时间，则不应服用漏服的剂量。相反，应服用下一次计划剂量。剂量不应加倍。 4、逐渐退出 与大多数抗癫痫药物的建议相同，如果停止 司替戊醇(Stiripentol) 治疗，应逐渐停药，以尽量减少癫痫发作频率增加和癫痫持续状态的风险 [见警告和注意事项]。 在医学上需要快速停用 司替戊醇(Stiripentol) 的情况下，建议进行适当监测。
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Dravet综合征是一种罕见的神经系统疾病，主要表现为婴幼儿期发生的癫痫发作和认知发育障碍。目前，氯巴占或司替戊醇（Stiripentol）被广泛应用于治疗Dravet综合征相关的癫痫发作。本文将详细介绍司替戊醇的作用机制以及治疗效果。
1. 司替戊醇的作用机制
司替戊醇是一种抗惊厥药物，对Dravet综合征的癫痫发作起到关键作用。它通过调节中枢神经系统的GABA能递质系统，增强GABA的抑制作用，从而减少神经元之间的过度兴奋。这种作用机制有助于控制癫痫发作，并减少癫痫持续时间和频率。
2. 司替戊醇的疗效
研究表明，司替戊醇在治疗Dravet综合征的癫痫发作中具有显著的疗效。临床试验结果显示，使用司替戊醇的患者癫痫发作的频率明显减少。此外，司替戊醇还可以延长癫痫发作的持续时间，并减轻癫痫发作时的症状和严重性。这些积极的疗效使得司替戊醇成为Dravet综合征治疗的重要药物之一。
3. 司替戊醇的安全性
在临床使用过程中，司替戊醇被证明是相对安全的。该药物可能出现一些副作用，包括嗜睡、失眠、食欲不振、腹泻等。这些副作用通常是轻度的，且可以通过调整剂量来减轻或避免。在使用司替戊醇之前，医生将仔细评估患者的病情，权衡疗效和副作用，以确保药物的安全使用。
4. 司替戊醇的前景
随着对Dravet综合征的研究进展，司替戊醇有望在未来发挥更大的作用。研究人员正在不断努力寻找更有效和更安全的治疗方法，以改善Dravet综合征患者的生活质量。此外，结合其他治疗手段，例如抗惊厥药物和康复治疗，可能有助于更好地管理和控制Dravet综合征相关的癫痫发作。
总结起来，司替戊醇作为治疗Dravet综合征的药物，通过调节中枢神经系统的GABA能递质系统发挥作用。临床试验显示，司替戊醇能够显著减少癫痫发作的频率，延长持续时间和减轻症状。尽管可能出现一些轻微的副作用，司替戊醇在治疗Dravet综合征方面具有良好的疗效和安全性。随着进一步的研究，我们可以期待这种药物在未来的发展中发挥更大的作用，为Dravet综合征患者提供更有效的治疗选择。
