苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)Buphenyl的注意事项和用药禁忌症,苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)需注意：肾功能不全、肝功能不全、心衰患者慎用，因含钠，与酸性液体混合易滞留。可能出现高氨血症，需监测血氨、肝功能等。限制蛋白质摄入。避免饮酒和影响肝功能的药物。发热、感染、创伤时及时就医，并告知医生用药情况。遵循医生指导，监测指标，及时调整治疗方案。
苯丁酸钠（Sodium Phenylbutyrate）是一种被广泛用于治疗尿素循环障碍的药物，常用商品名为Buphenyl。尿素循环障碍是一类罕见的遗传性疾病，患者的尿素循环功能受损，导致体内氨基酸无法正常代谢和转化为尿素，从而引发氨中毒。苯丁酸钠通过促进氨基酸的代谢转化，有助于降低氨水平，改善尿素循环障碍患者的症状和生活质量。
1. 用药注意事项
苯丁酸钠（Buphenyl）在使用过程中需特别注意以下事项：
1. 需严格按照医生的处方用药，不得随意改变剂量或停药。因为苯丁酸钠的用量是根据患者的体重、年龄和具体疾病情况进行调整的，误用可能会影响疗效或引发潜在的风险。
2. 配合饮食控制。尿素循环障碍患者在用药期间仍然需要进行特殊饮食控制，以降低氨水平。特定的饮食指导将有助于药物的效果并维持患者体内氨水平的稳定。
3. 定期监测氨水平。应定期进行血液和尿液检测，以监测患者的氨水平是否得到控制。医生会根据这些监测结果来调整用药剂量和频率，以确保治疗的有效性。
2. 用药禁忌症
在以下情况下，应避免或慎用苯丁酸钠（Buphenyl）：
1. 对苯丁酸钠或其他药物成分过敏。如果患者对苯丁酸钠或者药物的任何成分过敏，应立即告知医生，并避免使用该药物。
2. 重度肝功能损害。苯丁酸钠在体内转化为苯丙氨酸，肝脏是此转化过程的重要器官。如果患者存在重度肝功能损害，可能会影响药物的代谢和安全性，故应慎用或避免使用。
3. 孕期和哺乳期。目前有关苯丁酸钠在孕期和哺乳期的临床研究不足，对于孕妇或哺乳期妇女的用药安全性尚不明确，应在医生指导下慎重考虑使用。
4. 与某些药物的相互作用。苯丁酸钠具有与一些药物相互作用的潜在风险，包括抗凝血药和其他一些药物。在使用苯丁酸钠期间，应告知医生有关正在使用的其他药物，以便调整剂量或选择合适药物组合。
为了确保尿素循环障碍患者能够获得安全有效的治疗效果，正确使用苯丁酸钠（Buphenyl）是至关重要的。患者应严格遵循医生的用药指导，并与医生保持良好的沟通，及时报告任何不适或副作用。此外，定期的随访和监测也是确保治疗效果的关键。只有在医生的监督下，结合合理的饮食和生活方式管理，苯丁酸钠才能为尿素循环障碍患者带来最大的益处。
