Lamzede velmanase alfa
生产厂家：意大利Chiesi集团
功能主治：治疗成人和儿童患者的α-甘露糖苷症(AM)的非中枢神经系统表现
用法用量： 【推荐剂量和给药方法】 一、 开始Lamzede治疗前的重要建议 对于有生育能力的女性，确认患者没有怀孕。 二、 推荐剂量和用法 在使用Lamzede之前，考虑使用抗组胺药、退烧药和/或皮质类固醇进行预处理。Lamzede的推荐剂量为1 mg/kg(实际体重)，每周静脉输注一次。输液总量由患者的实际体重决定，对于体重不超过49 kg的患者，输液时间至少应为60分钟。体重大于或等于50千克的患者应以25毫升/小时的最大输注速度输注，以控制蛋白质负荷。如果错过了一次或多次剂量，请尽快重新开始治疗，只要距离下一次预定剂量至少3天。如果是在下一次预定剂量后的3天内，则仅按照计划给予下一次剂量。 三、 过敏反应和/或输注相关反应导致的剂量和给药调整 如果出现严重的过敏反应(包括过敏反应)或严重的输液相关反应(IAR )，请立即停止使用Lamzede并开始适当的药物治疗。如果出现轻度至中度过敏反应或轻度至中度IAR，考虑暂时停止输注15至30分钟，将输注速度减慢至推荐速度的25%至50%，并开始适当的药物治疗。 如果暂停或减慢输液，但症状仍然存在，停止输液并监测患者。如果症状持续存在，停止输注，并考虑在7至14天内以推荐速率的25%至50%重新开始输注，并进行适当的预处理。停止或减缓输注后，以25%至50%的推荐速率恢复输注。如果允许，以推荐速率的25%为增量增加输注速率，直到达到推荐的输注速率。密切监视病人。 四、 复溶方法 在准备过程中使用无菌技术。按照以下方式复溶Lamzede： Ÿ 根据患者的体重(kg)和建议剂量，确定要复溶的Lamzede药瓶数量。将小瓶数四舍五入到下一个整数。 Ÿ 从冰箱中取出小瓶，放置约30分钟，让小瓶恢复到室温。 Ÿ 通过向每个小瓶内壁缓慢注入5毫升无菌注射用水来复溶每个小瓶。避免将注射用无菌水强行加入小瓶或直接加到冻干粉上，以减少起泡。 Ÿ 让复溶的样品瓶在桌子上放置5-15分钟。然后轻轻倾斜和滚动每个小瓶15-20秒，以促进溶解过程。每个小瓶的药物浓度为2毫克/毫升的浓度。不要倒置、旋转或摇动样品瓶。 Ÿ 目视检查小瓶中的复溶溶液是否有颗粒物质和变色。 Ÿ 溶液应该是清澈到略带乳白色的。由于Lamzede的性质，溶液中偶尔会含有一些白色细线或半透明纤维形式的蛋白质颗粒，这些颗粒会在输注过程中被在线过滤器去除。如果存在不透明颗粒或溶液变色，则丢弃。 Ÿ 小心地从小瓶中缓慢抽取所需的量，以避免注射器起泡。如果溶液的体积超过一个注射器的容量，准备所需数量的注射器，以便在输注过程中快速更换注射器。丢弃小瓶中剩余的未使用部分。 Ÿ 如果复溶的Lamzede药瓶没有立即使用，将药瓶在2℃至8℃下冷藏储存24小时，包括输注时间。冷藏期间避光。不要冻结。 Ÿ 复溶的Lamzede药瓶必须在从冰箱中取出后10小时内输注，包括总输注时间。如果10小时内未使用，请丢弃。 Ÿ 在制备后的24小时内输注复溶溶液，包括在冰箱中的储存时间、室温下的时间以及输注的持续时间。 五、 给药说明 Ÿ 使用配有泵和低蛋白结合、0.2微米在线过滤器的输液器给药。不要摇动注射器。 Ÿ 输液总量由患者的实际体重决定，对于体重不超过49 kg的患者，输液时间至少应超过60分钟。体重50公斤及以上的患者应以25毫升/小时的最大输注速率进行输注，以控制蛋白质负荷。 Ÿ 当输注即将完成时，将剂量注射器更换为一个装有0.9%氯化钠注射液的20 mL注射器，然后继续通过输注系统输注额外的10mL 0.9%氯化钠注射液，以将管路中剩余部分的Lamzede输注给患者。
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Lamzede的说明书,Lamzede(velmanase alfa)用于治疗成人和儿童患者的非中枢神经系统表现。对于中重度α-甘露糖苷贮积症患者，Lamzede可以作为首个长期酶替代疗法，以治疗其非神经性临床症状。该药品在临床试验中表现出色，疗效显著、安全性高，极大地提高了患者的生活质量。
Lamzede（velmanase alfa）：改善α-甘露糖苷贮积症的创新治疗
α-甘露糖苷贮积症（Alpha-Mannosidosis）是一种罕见而严重的遗传性疾病，患者在体内缺乏一种名为甘露糖苷酶的酶。这导致甘露糖苷无法正常代谢，积聚在体内各个组织和器官中，引发一系列严重的健康问题。Lamzede（velmanase alfa）是一种全新的创新治疗药物，旨在改善α-甘露糖苷贮积症患者的生活质量。本文将详细介绍Lamzede的使用方法和注意事项，以及它对患者生活的积极影响。
1. 治疗原理及作用机制
Lamzede（velmanase alfa）通过提供人工合成的甘露糖苷酶来治疗α-甘露糖苷贮积症。该药物在体内发挥作用的过程中，能够恢复甘露糖苷酶的活性，帮助患者正常代谢体内积聚的甘露糖苷。通过逐渐降低甘露糖苷的积聚量，Lamzede有望减轻患者身体各个系统受损的程度，同时改善患者的生活质量。
2. 使用方法和剂量
在使用Lamzede之前，患者应咨询专业医生，以确保良好的使用和治疗效果。Lamzede一般通过静脉内滴注给药，通常每周一次，持续一段时间。具体的剂量将根据患者的年龄、体重和病情严重程度来确定。医生将根据患者的特定情况为其确定个体化的治疗计划，并定期监测药物的疗效和副作用。
3. 注意事项和可能的副作用
在使用Lamzede期间，患者和监护人应密切关注任何不寻常的症状或副作用，并及时告知医生。常见的副作用可能包括发热、头痛、恶心和呕吐等。这些反应通常是暂时性的，并可能需要采取适当的对症处理。此外，对于患有其他疾病或正在服用其他药物的患者，应在使用Lamzede之前告知医生，以免产生不良的药物相互作用。
4. 改善患者生活的积极影响
Lamzede的创新治疗方法为α-甘露糖苷贮积症患者带来了新的希望。随着药物的使用，患者的甘露糖苷积聚量减少，相关的健康问题和症状也有望得到缓解。患者可能会观察到改善的能量水平、运动功能、免疫系统功能和认知能力。这些变化有助于提高患者的生活质量，增强他们在日常生活中的活动能力和社交互动。
结语
Lamzede（velmanase alfa）是一种针对α-甘露糖苷贮积症的创新治疗药物，旨在改善患者的生活质量。通过恢复甘露糖苷酶的功能，该药物有望减少甘露糖苷的积聚，从而减轻相关症状和健康问题的严重程度。患者在药物的使用中应密切注意并与医生保持良好的沟通，以确保最佳的治疗效果。Lamzede的出现为α-甘露糖苷贮积症患者带来了新的希望，为他们提供了更好的生活前景。
