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依利格鲁司他

发布时间:2024-04-14 10:40:57 阅读:1065 来源:问药网
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依利格鲁司胶囊

依利格鲁司胶囊 生产厂家:法国Sanofi-Aventis赛诺菲公司 功能主治:用作1型戈谢病成人患者唯一的一线口服疗法 用法用量:用法用量  成人依利格鲁司的推荐剂量取决于患者的CYP2D6(人体的一种代谢酶)代谢状态CYP2D6代谢状态(人体代谢状态)依利格鲁司推荐剂量EMs(强代谢人群)84mg,每日两次IMs(中等代谢人群)PMs(弱代谢人群)84mg,每日一次  在服用CYP2D6抑制剂(胺碘酮、西咪替丁等)或CYP3A抑制剂(伊曲康唑、伊马替尼、红霉素等)、有无肝损伤的CYP2D6 EMs和IMs患者中,将CERDELGA 84 mg的给药频率降低至每日1次  CYP2D6代谢状态肝脏损伤状况同时使用的CYP抑制剂  EMs(强代谢人群)无肝脏损害服用强效或中度CYP2D6抑制剂  服用强或中度CYP3A抑制剂  轻度(Child-Pugh Class A)肝损伤服用弱CYP2D6抑制剂  服用强、中或弱CYP3A抑制剂  IMs(中等代谢人群)无肝脏损害服用强效或中度CYP2D6抑制剂  用法:  1、整个吞下胶囊,最好用水,不要压碎,溶解,或打开胶囊。  2、餐前餐后都可以  3、避免与依利格鲁司一起食用葡萄柚或葡萄柚汁(强CYP3A抑制剂)  4、如果错过了一剂依利格鲁司,请在下一个预定时间服用规定的剂量;下一剂不加倍  5、对于目前正在接受伊米苷酶、维拉苷酶α或他利苷酶α治疗的患者,依利格鲁司可在前一剂酶替代疗法(ERT)的最后一剂后24小时内给予。  在儿科患者中的安全性和有效性尚未确定
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依利格鲁司他(Eliglustat Cerdelga)是一种用于治疗戈谢病的药物。戈谢病是一种遗传性疾病,主要由于体内缺乏一种特定酶而引起。依利格鲁司他可以帮助患者处理身体中过多的特定物质,从而减轻疾病相关的症状。本文将介绍依利格鲁司他的用途、工作原理以及治疗效果。

1. 依利格鲁司他的用途

依利格鲁司他主要用于治疗戈谢病。戈谢病是一种罕见的遗传性疾病,患者体内缺乏一种名为酸酶葡糖苷酸酶(glucocerebrosidase)的酶。这种酶的功能是分解体内的一种特定脂质,称为葡糖苷脂(glucocerebroside)。戈谢病患者身体里积累了过多的葡糖苷脂,可能导致器官和组织受损,引发一系列临床症状。

2. 依利格鲁司他的工作原理

依利格鲁司他是一种酶替代治疗药物。它可以在体内模拟并补充缺失的酸酶葡糖苷酸酶,从而帮助分解葡糖苷脂。这种药物通过抑制体内酶的活性,减少葡糖苷脂的合成,从而减少了葡糖苷脂的积累。通过缓解葡糖苷脂的过多积聚,依利格鲁司他可以帮助改善戈谢病患者的症状。

3. 依利格鲁司他的治疗效果

依利格鲁司他已经在临床试验中显示出显著的治疗效果。研究表明,该药物可以帮助减少葡糖苷脂的积累,改善戈谢病患者的症状和生活质量。使用依利格鲁司他治疗的患者可能会体验到病情稳定、疼痛减轻、肝脾大小正常化等益处。此外,长期使用依利格鲁司他可能还能减缓疾病的进展。

4. 结论

依利格鲁司他是一种用于治疗戈谢病的药物,通过模拟体内缺失的酸酶葡糖苷酸酶,帮助减少葡糖苷脂的积累,改善病情和症状。尽管依利格鲁司他对戈谢病的治疗效果已经获得证实,但使用前仍需在医生的指导下进行。如果您或您的家人患有戈谢病,建议与医生讨论是否可以使用依利格鲁司他作为治疗的一部分。