Lamzede velmanase alfa
生产厂家：意大利Chiesi集团
功能主治：治疗成人和儿童患者的α-甘露糖苷症(AM)的非中枢神经系统表现
用法用量： 【推荐剂量和给药方法】 一、 开始Lamzede治疗前的重要建议 对于有生育能力的女性，确认患者没有怀孕。 二、 推荐剂量和用法 在使用Lamzede之前，考虑使用抗组胺药、退烧药和/或皮质类固醇进行预处理。Lamzede的推荐剂量为1 mg/kg(实际体重)，每周静脉输注一次。输液总量由患者的实际体重决定，对于体重不超过49 kg的患者，输液时间至少应为60分钟。体重大于或等于50千克的患者应以25毫升/小时的最大输注速度输注，以控制蛋白质负荷。如果错过了一次或多次剂量，请尽快重新开始治疗，只要距离下一次预定剂量至少3天。如果是在下一次预定剂量后的3天内，则仅按照计划给予下一次剂量。 三、 过敏反应和/或输注相关反应导致的剂量和给药调整 如果出现严重的过敏反应(包括过敏反应)或严重的输液相关反应(IAR )，请立即停止使用Lamzede并开始适当的药物治疗。如果出现轻度至中度过敏反应或轻度至中度IAR，考虑暂时停止输注15至30分钟，将输注速度减慢至推荐速度的25%至50%，并开始适当的药物治疗。 如果暂停或减慢输液，但症状仍然存在，停止输液并监测患者。如果症状持续存在，停止输注，并考虑在7至14天内以推荐速率的25%至50%重新开始输注，并进行适当的预处理。停止或减缓输注后，以25%至50%的推荐速率恢复输注。如果允许，以推荐速率的25%为增量增加输注速率，直到达到推荐的输注速率。密切监视病人。 四、 复溶方法 在准备过程中使用无菌技术。按照以下方式复溶Lamzede： Ÿ 根据患者的体重(kg)和建议剂量，确定要复溶的Lamzede药瓶数量。将小瓶数四舍五入到下一个整数。 Ÿ 从冰箱中取出小瓶，放置约30分钟，让小瓶恢复到室温。 Ÿ 通过向每个小瓶内壁缓慢注入5毫升无菌注射用水来复溶每个小瓶。避免将注射用无菌水强行加入小瓶或直接加到冻干粉上，以减少起泡。 Ÿ 让复溶的样品瓶在桌子上放置5-15分钟。然后轻轻倾斜和滚动每个小瓶15-20秒，以促进溶解过程。每个小瓶的药物浓度为2毫克/毫升的浓度。不要倒置、旋转或摇动样品瓶。 Ÿ 目视检查小瓶中的复溶溶液是否有颗粒物质和变色。 Ÿ 溶液应该是清澈到略带乳白色的。由于Lamzede的性质，溶液中偶尔会含有一些白色细线或半透明纤维形式的蛋白质颗粒，这些颗粒会在输注过程中被在线过滤器去除。如果存在不透明颗粒或溶液变色，则丢弃。 Ÿ 小心地从小瓶中缓慢抽取所需的量，以避免注射器起泡。如果溶液的体积超过一个注射器的容量，准备所需数量的注射器，以便在输注过程中快速更换注射器。丢弃小瓶中剩余的未使用部分。 Ÿ 如果复溶的Lamzede药瓶没有立即使用，将药瓶在2℃至8℃下冷藏储存24小时，包括输注时间。冷藏期间避光。不要冻结。 Ÿ 复溶的Lamzede药瓶必须在从冰箱中取出后10小时内输注，包括总输注时间。如果10小时内未使用，请丢弃。 Ÿ 在制备后的24小时内输注复溶溶液，包括在冰箱中的储存时间、室温下的时间以及输注的持续时间。 五、 给药说明 Ÿ 使用配有泵和低蛋白结合、0.2微米在线过滤器的输液器给药。不要摇动注射器。 Ÿ 输液总量由患者的实际体重决定，对于体重不超过49 kg的患者，输液时间至少应超过60分钟。体重50公斤及以上的患者应以25毫升/小时的最大输注速率进行输注，以控制蛋白质负荷。 Ÿ 当输注即将完成时，将剂量注射器更换为一个装有0.9%氯化钠注射液的20 mL注射器，然后继续通过输注系统输注额外的10mL 0.9%氯化钠注射液，以将管路中剩余部分的Lamzede输注给患者。
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Lamzede的使用说明,Lamzede(velmanase alfa)推荐的剂量是1mg/kg（实际体重），每周静脉输注一次。对于体重高达49kg的患者，输液时间应至少持续60分钟。如果患者体重50kg及以上，输液应以25mL/小时的最大输注速率进行，以控制蛋白质负荷。
Lamzede（velmanase alfa）是一种用于治疗α-甘露糖苷贮积症的药物。α-甘露糖苷贮积症是一种罕见的遗传性疾病，患者体内缺乏一种重要的酶，从而导致甘露糖苷沉积在组织和器官中，影响其正常功能。Lamzede的使用能够帮助患者降低甘露糖苷的沉积，改善症状，提高生活质量。下面将为您简要介绍Lamzede的使用说明。
1. 药物使用前准备
在开始使用Lamzede之前，患者需要在专业医生的指导下进行全面的评估和确诊。医生会根据患者的病情和特殊需求确定正确的剂量和使用方式。此外，患者还应告知医生有关自己的药物过敏史、存在的慢性疾病以及正在使用的其他药物。
2. 使用剂量和方式
Lamzede的使用剂量和方式应由专业医生根据患者的具体情况进行个体化指导。一般情况下，Lamzede通过静脉注射的方式给予，通常每两周一次。注射的时间和剂量将根据患者的体重和临床症状而定。患者应按医生的建议在指定的时间和剂量下接受治疗。
3. 注意事项和不良反应
在使用Lamzede期间，患者应密切关注自身的病情变化，并及时与医生沟通。在治疗过程中，可能会出现一些不良反应，如注射部位的反应、头痛、恶心、腹泻等。如果患者出现严重的过敏反应、呼吸困难或其他严重不适症状，应立即就医。
4. 长期治疗和定期复诊
Lamzede的治疗是一个长期的过程，患者需要定期与医生进行复诊。医生会监测患者的病情变化，调整剂量和使用方式，确保治疗的有效性和安全性。此外，患者还需配合医生的建议，进行生活方式管理和遵守其他治疗方案，以达到最佳的治疗效果。
Lamzede作为一种用于治疗α-甘露糖苷贮积症的药物，可以帮助患者改善症状、减轻甘露糖苷的沉积，从而提高生活质量。患者在使用Lamzede之前应咨询专业医生，根据医生的建议进行剂量和使用方式的调整。同时，患者应密切关注病情的变化，定期复诊并遵循医生的治疗方案，以取得良好的疗效。如果在使用过程中出现任何不适或疑问，务必及时与医生沟通，以确保治疗的顺利进行。
