Vyjuvek
生产厂家：美国Krystal Biotech生物技术公司
功能主治：用于治疗6个月或以上的营养不良性大疱性表皮松解症(DEB)患者。
用法用量： 【推荐剂量和给药方法】 仅用于伤口的局部应用。 一、 建议用量 Vyjuvek凝胶的推荐剂量基于年龄(表1)。Vyjuvek凝胶每周一次局部应用于伤口。可能无法在每次就诊时将Vyjuvek凝胶应用于所有伤口。在选择新的伤口进行治疗之前，将Vyjuvek凝胶涂抹在伤口上，直到伤口愈合。如果之前治疗过的伤口再次开放，优先考虑每周治疗。如果漏用一剂，应尽快使用Vyjuvek凝胶，之后恢复每周给药。 二、 制备 Ÿ 在药房制备Vyjuvek凝胶，方法是将Vyjuvek生物混悬液混合到赋形剂凝胶中，以便在应用后8小时内立即使。 Ÿ 只有医生才能在诊所或家中使用Vyjuvek凝胶。 Ÿ 孕妇不应制备或使用Vyjuvek凝胶，并应避免直接接触治疗伤口或治疗伤口的敷料。 Ÿ 以下是制备Vyjuvek凝胶所需的用品清单：一个纸箱，内含一个Vyjuvek生物悬浮液瓶和一个赋形剂凝胶瓶(图1)，2个18号针头，2至4个1毫升给药注射器，1个3毫升制备注射器，2至4个个注射器盖，防护手套，70%异丙醇垫，生物危害容器，给药注射器标签，清洁用杀病毒剂。 1、 制备注射器：洗手并戴上防护手套。从纸箱中取出两个小瓶，并将Vyjuvek生物悬浮瓶和赋形剂凝胶瓶在室温下解冻至少20分钟(图1)。 2、 目视检查瓶子以确保它们都是液态的并且完全解冻。赋形剂凝胶的粘性更强，解冻时间更长(图2)。一旦Vyjuvek生物悬浮液或赋形剂凝胶解冻，不要重新冷冻。 3、 将Vyjuvek生物悬浮瓶倒置4-5次。切勿将赋形剂凝胶小瓶倒置。 4、 取下瓶盖，用70%异丙醇垫清洁每个瓶塞。让它们晾干。 5、 无菌操作将18号针头连接到3毫升制剂注射器上。 6、 取下针帽，刺穿Vyjuvek生物悬浮瓶塞子。 7、 将小瓶保持在45度至90度，将1毫升Vyjuvek生物悬浮液抽出到制剂注射器中(图3)。 8、 从小瓶中取出装有1毫升Vyjuvek生物悬浮液的制剂注射器(仍连接在针头上)。不要扣动安全锁。 9、 将Vyjuvek生物悬浮瓶丢弃在生物危害废物中。 10、 刺穿干净的赋形剂凝胶塞子，将Vyjuvek生物悬浮液转移到赋形剂凝胶小瓶中(图4)。 11、 在不从赋形剂凝胶小瓶中取出针头的情况下，将针头的斜面提起到液体上方(图5)，并将柱塞拉回1毫升标记(图6)。 12、 用1毫升空气取出制剂注射器并锁上安全锁。 13、 将制剂注射器和针头丢弃在生物危害废物中。 14、 将70%异丙醇垫放在赋形剂凝胶塞子的顶部，并将其紧紧固定在适当的位置。 15、 用力摇晃10秒钟(图7)。 16、 无菌操作将一根18号针头连接到第一个1毫升给药注射器上，并取下针头盖。 17、 将18号针插入装有Vyjuvek凝胶的赋形剂瓶中(图8)。 18、 将小瓶倾斜45度至90度，抽出0.4毫升Vyjuvek凝胶(图9)。提取Vyjuvek凝胶时，柱塞附近可能会形成气囊。 19、 不要从小瓶中取出针头;将针头斜面抬起至Vyjuvek凝胶上方，并断开装有0.4毫升混合Vyjuvek的给药注射器(图10)。将针留在赋形剂凝胶瓶塞中。 20、 切勿轻弹注射器以取出气囊。上下操作柱塞，直到卸下所有气囊(图11) 21、 盖上给药注射器盖并放在一边(图12)。 22、 将一个新的1毫升给药注射器连接到赋形剂凝胶瓶塞中的针头上(针头的斜面在Vyjuvek凝胶上方)(图13)。 23、 将针的斜面放入Vyjuvek凝胶中，将小瓶倾斜45度至90度，将0.4毫升Vyjuvek凝胶抽入给药注射器[参见步骤17和18：图8和图9]。 24、 在给药注射器盖上之前，完成上述步骤19、20和21以断开给药注射器的连接并取出气囊(图10、图11和图12)。 25、 如果需要2个额外的给药注射器(每个注射器包含0.4毫升Vyjuvek凝胶)，请重复步骤22、23和24。注：给药注射器的标签为#1、#2、#3和#4。 26、 将赋形剂凝胶小瓶(针头在瓶塞内)丢弃到生物危害容器中。 27、 清洁所有可能接触到Vyjuvek生物悬浮液或凝胶的表面，并使用70%异丙醇、6%过氧化氢或<0.4%氯化铵等杀病毒剂处理所有泄漏。使用吸水性材料涂抹污渍。 28、 将可能接触到Vyjuvek生物悬浮液或凝胶的所有材料(例如，小瓶、注射器、针头、清洁材料)处置在生物危害袋或容器中。 29、 将装有Vyjuvek凝胶的有盖的给药注射器放在一个可密封的塑料袋中。 30、 将带有给药注射器的可密封塑料袋放入适当的绝缘二次容器中，温度为2℃至8℃，以便从准备现场运送到给药现场。 三、 给药 以下是Vyjuvek凝胶注射所需的用品清单：注射器;非粘附性疏水敷料;剪刀;标准敷料;防护手套;生物危害容器;清理用杀病毒剂。 1、 将Vyjuvek凝胶涂抹在选定的伤口(S)上，滴在伤口内均匀分布，大约1厘米乘1厘米。产生的水滴图案应该松散地类似于网格。避免接触给药注射器的皮肤(图14)。 2、用干净的剪刀将未附着的疏水敷料剪成比伤口略大的尺寸，并将敷料放在Vyjuvek凝胶液滴上(图15)。 3、用剪刀将患者使用的标准敷料剪成比疏水敷料稍大的尺寸，并将标准敷料放在疏水敷料上(图16)。 4、清洁所有可能接触Vyjuvek凝胶的表面，并用70%异丙醇、6%过氧化氢或<0.4%氯化铵等杀病毒剂处理所有溢出的物体。使用吸水性材料涂抹污渍。 5、将可能接触Vyjuvek生物悬浮液或凝胶的所有材料(例如，注射器、清洁材料)丢弃在生物危害袋或容器中。 6、准备好Vyjuvek凝胶后，将装有Vyjuvek凝胶的未使用的给药注射器丢弃在生物危害袋或容器中。 7、在使用Vyjuvek凝胶后约24小时内不要更换伤口敷料。
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Vyjuvek，也被称为营养不良性大疱性表皮松解症，是一种罕见而严重的皮肤疾病。对于患有Vyjuvek的人来说，治疗和疾病管理是至关重要的。但是，了解这种病症所需的经济成本也是非常重要的。
1. 概述Vyjuvek
Vyjuvek是一种自身免疫性疾病，它会导致皮肤和黏膜组织出现严重的大疱和溃疡。这些大疱容易破裂，暴露出易受感染的表皮层。这是一种慢性疾病，对患者的生活质量产生了极其负面的影响。治疗Vyjuvek需要多方面的医疗和支持，包括药物治疗、伤口护理和情绪支持。
2. Vyjuvek的治疗费用
对于Vyjuvek患者来说，治疗费用是一个重要的问题。由于Vyjuvek是一种罕见病症，其治疗非常特殊且复杂，因此相关医疗费用可能较高。以下是一些可能涉及的费用：
1. 医疗费用：Vyjuvek患者需要定期就诊于专业医生，如皮肤科医生、免疫学家和风湿病专家。这些医生会根据患者的病情制定个体化的治疗计划。此外，可能还需要进行实验室检查、皮肤组织活检等。
2. 药物费用：治疗Vyjuvek通常需要使用免疫抑制剂和抗炎药物，以减轻疾病的症状和控制病情发展。这些药物可能非常昂贵，特别是因为它们在很大程度上是定制的和特殊的。
3. 伤口护理费用：由于Vyjuvek患者的皮肤容易出现溃疡和感染，因此良好的伤口护理是必不可少的。这可能涉及到药物膏剂、敷料和其他相关用品的费用。
4. 心理和情绪支持费用：Vyjuvek的治疗过程可能对患者的心理和情绪产生负面影响。因此，心理咨询和支持可能是治疗过程中必需的一部分。
3. Vyjuvek治疗费用的变化因素
Vyjuvek治疗费用的实际数额是会有所差异的，因为它受到多种因素的影响。以下是一些可能影响费用的因素：
1. 病情的严重程度：Vyjuvek的病情可以在不同患者之间有很大的差异，因此治疗费用也会有所不同。严重的病情可能需要更频繁的就诊、更高剂量的药物以及更长时间的伤口护理。
2. 当地医疗资源：不同地区的医疗资源和服务费用也会有所不同。一些地区可能拥有较为先进和综合的医疗设施，治疗费用可能较高；而在一些贫困地区，费用可能相对较低。
3. 医疗保险：拥有适当的医疗保险对于控制Vyjuvek治疗费用是至关重要的。医疗保险可以覆盖部分或全部的医疗费用，从而减轻个人负担。
4. 个人情况：每个人的Vyjuvek治疗需求和经济状况都会有所不同。一些人可能能够承担更高的费用，而另一些人可能需要寻求慈善机构或公共资源的支持。
4. 结论
Vyjuvek的治疗费用因各种因素而异，但无论如何，患者都应该意识到治疗和管理这种疾病所需的经济负担。建议患者及其家人寻求医疗保险覆盖、寻找慈善支持和与医疗团队密切合作，以确保其得到适当的治疗并降低经济负担。同时，政府和社会各界也应该关注罕见疾病患者的特殊需求，提供必要的支持和资源，帮助他们度过困境，并改善他们的生活质量。
