Lamzede velmanase alfa
生产厂家：意大利Chiesi集团
功能主治：治疗成人和儿童患者的α-甘露糖苷症(AM)的非中枢神经系统表现
用法用量： 【推荐剂量和给药方法】 一、 开始Lamzede治疗前的重要建议 对于有生育能力的女性，确认患者没有怀孕。 二、 推荐剂量和用法 在使用Lamzede之前，考虑使用抗组胺药、退烧药和/或皮质类固醇进行预处理。Lamzede的推荐剂量为1 mg/kg(实际体重)，每周静脉输注一次。输液总量由患者的实际体重决定，对于体重不超过49 kg的患者，输液时间至少应为60分钟。体重大于或等于50千克的患者应以25毫升/小时的最大输注速度输注，以控制蛋白质负荷。如果错过了一次或多次剂量，请尽快重新开始治疗，只要距离下一次预定剂量至少3天。如果是在下一次预定剂量后的3天内，则仅按照计划给予下一次剂量。 三、 过敏反应和/或输注相关反应导致的剂量和给药调整 如果出现严重的过敏反应(包括过敏反应)或严重的输液相关反应(IAR )，请立即停止使用Lamzede并开始适当的药物治疗。如果出现轻度至中度过敏反应或轻度至中度IAR，考虑暂时停止输注15至30分钟，将输注速度减慢至推荐速度的25%至50%，并开始适当的药物治疗。 如果暂停或减慢输液，但症状仍然存在，停止输液并监测患者。如果症状持续存在，停止输注，并考虑在7至14天内以推荐速率的25%至50%重新开始输注，并进行适当的预处理。停止或减缓输注后，以25%至50%的推荐速率恢复输注。如果允许，以推荐速率的25%为增量增加输注速率，直到达到推荐的输注速率。密切监视病人。 四、 复溶方法 在准备过程中使用无菌技术。按照以下方式复溶Lamzede： Ÿ 根据患者的体重(kg)和建议剂量，确定要复溶的Lamzede药瓶数量。将小瓶数四舍五入到下一个整数。 Ÿ 从冰箱中取出小瓶，放置约30分钟，让小瓶恢复到室温。 Ÿ 通过向每个小瓶内壁缓慢注入5毫升无菌注射用水来复溶每个小瓶。避免将注射用无菌水强行加入小瓶或直接加到冻干粉上，以减少起泡。 Ÿ 让复溶的样品瓶在桌子上放置5-15分钟。然后轻轻倾斜和滚动每个小瓶15-20秒，以促进溶解过程。每个小瓶的药物浓度为2毫克/毫升的浓度。不要倒置、旋转或摇动样品瓶。 Ÿ 目视检查小瓶中的复溶溶液是否有颗粒物质和变色。 Ÿ 溶液应该是清澈到略带乳白色的。由于Lamzede的性质，溶液中偶尔会含有一些白色细线或半透明纤维形式的蛋白质颗粒，这些颗粒会在输注过程中被在线过滤器去除。如果存在不透明颗粒或溶液变色，则丢弃。 Ÿ 小心地从小瓶中缓慢抽取所需的量，以避免注射器起泡。如果溶液的体积超过一个注射器的容量，准备所需数量的注射器，以便在输注过程中快速更换注射器。丢弃小瓶中剩余的未使用部分。 Ÿ 如果复溶的Lamzede药瓶没有立即使用，将药瓶在2℃至8℃下冷藏储存24小时，包括输注时间。冷藏期间避光。不要冻结。 Ÿ 复溶的Lamzede药瓶必须在从冰箱中取出后10小时内输注，包括总输注时间。如果10小时内未使用，请丢弃。 Ÿ 在制备后的24小时内输注复溶溶液，包括在冰箱中的储存时间、室温下的时间以及输注的持续时间。 五、 给药说明 Ÿ 使用配有泵和低蛋白结合、0.2微米在线过滤器的输液器给药。不要摇动注射器。 Ÿ 输液总量由患者的实际体重决定，对于体重不超过49 kg的患者，输液时间至少应超过60分钟。体重50公斤及以上的患者应以25毫升/小时的最大输注速率进行输注，以控制蛋白质负荷。 Ÿ 当输注即将完成时，将剂量注射器更换为一个装有0.9%氯化钠注射液的20 mL注射器，然后继续通过输注系统输注额外的10mL 0.9%氯化钠注射液，以将管路中剩余部分的Lamzede输注给患者。
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Lamzede作用是什么,Lamzede(velmanase alfa)用于治疗成人和儿童患者的非中枢神经系统表现。对于中重度α-甘露糖苷贮积症患者，Lamzede可以作为首个长期酶替代疗法，以治疗其非神经性临床症状。该药品在临床试验中表现出色，疗效显著、安全性高，极大地提高了患者的生活质量。
Lamzede（velmanase alfa）是一种治疗α-甘露糖苷贮积症的药物。α-甘露糖苷贮积症是一种罕见而严重的遗传代谢疾病，主要由于身体缺乏一种称为α-甘露糖苷酶的酶造成。这种酶的缺乏导致身体无法正常代谢甘露糖苷，结果在身体的各个组织和器官中产生甘露糖苷积累。Lamzede的作用就是通过提供人工合成的α-甘露糖苷酶，帮助患者代谢并清除体内的甘露糖苷，从而减少症状并改善生活质量。下面将详细介绍Lamzede的作用原理和使用效果。
1. α-甘露糖苷酶替代疗法
Lamzede属于一类称为酶替代疗法（ERT）的药物。它通过注射提供α-甘露糖苷酶的合成形式，补充患者体内缺乏的酶。这种酶能够分解和清除体内积累的甘露糖苷，恢复正常的甘露糖苷代谢通路。酶替代疗法是目前治疗α-甘露糖苷贮积症的主要方法，Lamzede作为一种高效且针对该病症状的专用药物，在病患中起到了积极的作用。
2. 减轻症状和改善生活质量
使用Lamzede的目的是改善α-甘露糖苷贮积症患者的生活质量。病患常常出现疲劳、肌无力、关节疼痛等症状，这些症状严重影响了他们的日常生活和身体功能。通过提供α-甘露糖苷酶，Lamzede能够降低甘露糖苷积累的程度，减轻患者的症状。在一些临床试验中，Lamzede已经被证实能够改善患者的运动能力、提高肺功能以及减少疼痛和疲劳感。这使得患者能够更好地参与日常活动和社交，提高生活质量。
3. 个体化治疗方案
每个α-甘露糖苷贮积症患者的病情和需求是不同的。Lamzede的治疗方案需要根据个体的情况进行制定和调整。通常情况下，医生会根据患者的年龄、体重、病情严重程度以及其他相关因素，确定适当的剂量和治疗频率。与此同时，医生还会定期进行患者的评估和监测，以确保治疗效果并采取必要的调整措施。这种个体化的治疗方案可以更好地满足患者的需求，并最大限度地减轻症状。
总结起来，Lamzede（velmanase alfa）是一种通过替代提供α-甘露糖苷酶来治疗α-甘露糖苷贮积症的药物。它通过减轻症状和改善生活质量，帮助患者减少甘露糖苷的积累。Lamzede的治疗方案是个体化的，根据患者的个体情况进行制定和调整。这种药物为α-甘露糖苷贮积症患者提供了一种有效的治疗选择，有望改善他们的健康状况和生活质量。
