Lamzede velmanase alfa
生产厂家：意大利Chiesi集团
功能主治：治疗成人和儿童患者的α-甘露糖苷症(AM)的非中枢神经系统表现
用法用量： 【推荐剂量和给药方法】 一、 开始Lamzede治疗前的重要建议 对于有生育能力的女性，确认患者没有怀孕。 二、 推荐剂量和用法 在使用Lamzede之前，考虑使用抗组胺药、退烧药和/或皮质类固醇进行预处理。Lamzede的推荐剂量为1 mg/kg(实际体重)，每周静脉输注一次。输液总量由患者的实际体重决定，对于体重不超过49 kg的患者，输液时间至少应为60分钟。体重大于或等于50千克的患者应以25毫升/小时的最大输注速度输注，以控制蛋白质负荷。如果错过了一次或多次剂量，请尽快重新开始治疗，只要距离下一次预定剂量至少3天。如果是在下一次预定剂量后的3天内，则仅按照计划给予下一次剂量。 三、 过敏反应和/或输注相关反应导致的剂量和给药调整 如果出现严重的过敏反应(包括过敏反应)或严重的输液相关反应(IAR )，请立即停止使用Lamzede并开始适当的药物治疗。如果出现轻度至中度过敏反应或轻度至中度IAR，考虑暂时停止输注15至30分钟，将输注速度减慢至推荐速度的25%至50%，并开始适当的药物治疗。 如果暂停或减慢输液，但症状仍然存在，停止输液并监测患者。如果症状持续存在，停止输注，并考虑在7至14天内以推荐速率的25%至50%重新开始输注，并进行适当的预处理。停止或减缓输注后，以25%至50%的推荐速率恢复输注。如果允许，以推荐速率的25%为增量增加输注速率，直到达到推荐的输注速率。密切监视病人。 四、 复溶方法 在准备过程中使用无菌技术。按照以下方式复溶Lamzede： Ÿ 根据患者的体重(kg)和建议剂量，确定要复溶的Lamzede药瓶数量。将小瓶数四舍五入到下一个整数。 Ÿ 从冰箱中取出小瓶，放置约30分钟，让小瓶恢复到室温。 Ÿ 通过向每个小瓶内壁缓慢注入5毫升无菌注射用水来复溶每个小瓶。避免将注射用无菌水强行加入小瓶或直接加到冻干粉上，以减少起泡。 Ÿ 让复溶的样品瓶在桌子上放置5-15分钟。然后轻轻倾斜和滚动每个小瓶15-20秒，以促进溶解过程。每个小瓶的药物浓度为2毫克/毫升的浓度。不要倒置、旋转或摇动样品瓶。 Ÿ 目视检查小瓶中的复溶溶液是否有颗粒物质和变色。 Ÿ 溶液应该是清澈到略带乳白色的。由于Lamzede的性质，溶液中偶尔会含有一些白色细线或半透明纤维形式的蛋白质颗粒，这些颗粒会在输注过程中被在线过滤器去除。如果存在不透明颗粒或溶液变色，则丢弃。 Ÿ 小心地从小瓶中缓慢抽取所需的量，以避免注射器起泡。如果溶液的体积超过一个注射器的容量，准备所需数量的注射器，以便在输注过程中快速更换注射器。丢弃小瓶中剩余的未使用部分。 Ÿ 如果复溶的Lamzede药瓶没有立即使用，将药瓶在2℃至8℃下冷藏储存24小时，包括输注时间。冷藏期间避光。不要冻结。 Ÿ 复溶的Lamzede药瓶必须在从冰箱中取出后10小时内输注，包括总输注时间。如果10小时内未使用，请丢弃。 Ÿ 在制备后的24小时内输注复溶溶液，包括在冰箱中的储存时间、室温下的时间以及输注的持续时间。 五、 给药说明 Ÿ 使用配有泵和低蛋白结合、0.2微米在线过滤器的输液器给药。不要摇动注射器。 Ÿ 输液总量由患者的实际体重决定，对于体重不超过49 kg的患者，输液时间至少应超过60分钟。体重50公斤及以上的患者应以25毫升/小时的最大输注速率进行输注，以控制蛋白质负荷。 Ÿ 当输注即将完成时，将剂量注射器更换为一个装有0.9%氯化钠注射液的20 mL注射器，然后继续通过输注系统输注额外的10mL 0.9%氯化钠注射液，以将管路中剩余部分的Lamzede输注给患者。
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Lamzede（velmanase alfa）是一种用于治疗α-甘露糖苷贮积症的药物。α-甘露糖苷贮积症是一种罕见的遗传代谢疾病，患者体内缺乏一种酶，导致甘露糖苷在细胞内堆积，进而引发多个器官功能障碍。Lamzede作为一种酶替代疗法通过补充这种酶的缺乏，有助于减少并缓解α-甘露糖苷贮积症患者的症状。
1. Lamzede的药物成本
Lamzede作为一种特殊药物，其价格较高。每年需要的治疗费用取决于患者的体重和使用的剂量。这意味着Lamzede的费用因患者而异。一般而言，Lamzede的治疗费用可能是一个重要的经济负担，需要仔细评估和计划。
2. 药物剂量与治疗方案
Lamzede的剂量和治疗方案根据患者的情况而定。通常情况下，Lamzede的推荐剂量是根据患者的体重进行计算的。医生会根据患者的具体情况制定个性化的治疗方案，并且根据病情的发展进行调整。这也意味着Lamzede的使用可能需要长期的治疗，因此对患者和家庭来说是一项重要的经济责任。
3. 治疗费用的组成部分
Lamzede的费用主要由药物成本、医疗监测费用和与治疗相关的其他费用组成。药物成本是使用Lamzede时最显著的费用，因为Lamzede是一种特殊药物，其价格较高。此外，患者还需要定期进行医疗监测，包括实验室检查和复诊费用等，以便医生可以监测疗效并进行必要的调整。此外，与治疗相关的其他费用可能还包括输液器材、医疗设备以及长期治疗所需的其他支持性药物等。
4. 获取经济支持和保险覆盖
对于需要使用Lamzede治疗的患者来说，经济支持和保险覆盖是非常重要的。一些患者可能可以通过医疗保险或特殊疾病保险计划来部分或完全覆盖Lamzede的费用。此外，一些制药公司和非营利组织也提供经济援助计划，以帮助患者支付药物费用。患者和家庭应该与医生、社会工作者或相关组织进行联系，了解可用的经济援助和保险选项，以便减轻经济负担。
总结起来，Lamzede作为一种用于治疗α-甘露糖苷贮积症的药物，其费用会因患者体重、使用剂量和病情进展等因素而异。治疗费用包括药物成本、医疗监测费用和其他相关费用。患者和家庭需要评估和计划这一经济负担，并寻找合适的经济支持和保险覆盖方式，以确保患者能够获得必要的治疗。
