Lamzede velmanase alfa
生产厂家：意大利Chiesi集团
功能主治：治疗成人和儿童患者的α-甘露糖苷症(AM)的非中枢神经系统表现
用法用量： 【推荐剂量和给药方法】 一、 开始Lamzede治疗前的重要建议 对于有生育能力的女性，确认患者没有怀孕。 二、 推荐剂量和用法 在使用Lamzede之前，考虑使用抗组胺药、退烧药和/或皮质类固醇进行预处理。Lamzede的推荐剂量为1 mg/kg(实际体重)，每周静脉输注一次。输液总量由患者的实际体重决定，对于体重不超过49 kg的患者，输液时间至少应为60分钟。体重大于或等于50千克的患者应以25毫升/小时的最大输注速度输注，以控制蛋白质负荷。如果错过了一次或多次剂量，请尽快重新开始治疗，只要距离下一次预定剂量至少3天。如果是在下一次预定剂量后的3天内，则仅按照计划给予下一次剂量。 三、 过敏反应和/或输注相关反应导致的剂量和给药调整 如果出现严重的过敏反应(包括过敏反应)或严重的输液相关反应(IAR )，请立即停止使用Lamzede并开始适当的药物治疗。如果出现轻度至中度过敏反应或轻度至中度IAR，考虑暂时停止输注15至30分钟，将输注速度减慢至推荐速度的25%至50%，并开始适当的药物治疗。 如果暂停或减慢输液，但症状仍然存在，停止输液并监测患者。如果症状持续存在，停止输注，并考虑在7至14天内以推荐速率的25%至50%重新开始输注，并进行适当的预处理。停止或减缓输注后，以25%至50%的推荐速率恢复输注。如果允许，以推荐速率的25%为增量增加输注速率，直到达到推荐的输注速率。密切监视病人。 四、 复溶方法 在准备过程中使用无菌技术。按照以下方式复溶Lamzede： Ÿ 根据患者的体重(kg)和建议剂量，确定要复溶的Lamzede药瓶数量。将小瓶数四舍五入到下一个整数。 Ÿ 从冰箱中取出小瓶，放置约30分钟，让小瓶恢复到室温。 Ÿ 通过向每个小瓶内壁缓慢注入5毫升无菌注射用水来复溶每个小瓶。避免将注射用无菌水强行加入小瓶或直接加到冻干粉上，以减少起泡。 Ÿ 让复溶的样品瓶在桌子上放置5-15分钟。然后轻轻倾斜和滚动每个小瓶15-20秒，以促进溶解过程。每个小瓶的药物浓度为2毫克/毫升的浓度。不要倒置、旋转或摇动样品瓶。 Ÿ 目视检查小瓶中的复溶溶液是否有颗粒物质和变色。 Ÿ 溶液应该是清澈到略带乳白色的。由于Lamzede的性质，溶液中偶尔会含有一些白色细线或半透明纤维形式的蛋白质颗粒，这些颗粒会在输注过程中被在线过滤器去除。如果存在不透明颗粒或溶液变色，则丢弃。 Ÿ 小心地从小瓶中缓慢抽取所需的量，以避免注射器起泡。如果溶液的体积超过一个注射器的容量，准备所需数量的注射器，以便在输注过程中快速更换注射器。丢弃小瓶中剩余的未使用部分。 Ÿ 如果复溶的Lamzede药瓶没有立即使用，将药瓶在2℃至8℃下冷藏储存24小时，包括输注时间。冷藏期间避光。不要冻结。 Ÿ 复溶的Lamzede药瓶必须在从冰箱中取出后10小时内输注，包括总输注时间。如果10小时内未使用，请丢弃。 Ÿ 在制备后的24小时内输注复溶溶液，包括在冰箱中的储存时间、室温下的时间以及输注的持续时间。 五、 给药说明 Ÿ 使用配有泵和低蛋白结合、0.2微米在线过滤器的输液器给药。不要摇动注射器。 Ÿ 输液总量由患者的实际体重决定，对于体重不超过49 kg的患者，输液时间至少应超过60分钟。体重50公斤及以上的患者应以25毫升/小时的最大输注速率进行输注，以控制蛋白质负荷。 Ÿ 当输注即将完成时，将剂量注射器更换为一个装有0.9%氯化钠注射液的20 mL注射器，然后继续通过输注系统输注额外的10mL 0.9%氯化钠注射液，以将管路中剩余部分的Lamzede输注给患者。
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Lamzede的适应症和用法用量,Lamzede(velmanase alfa)的适应症是用于治疗α-甘露糖苷贮积症（Alpha-mannosidosis，AM）成人和儿童患者的非中枢神经系统表现。这是一种极为罕见的进行性溶酶体贮积症，由α-甘露糖苷酶缺乏引起。Lamzede(velmanase alfa)推荐的剂量是1mg/kg（实际体重），每周静脉输注一次。对于体重高达49kg的患者，输液时间应至少持续60分钟。如果患者体重50kg及以上，输液应以25mL/小时的最大输注速率进行，以控制蛋白质负荷。
Lamzede（velmanase alfa）是一种用于治疗α-甘露糖苷贮积症的药物。α-甘露糖苷贮积症是一种遗传性疾病，主要影响身体细胞中的酶的功能，导致甘露糖苷在组织中的异常积聚。本文将详细介绍Lamzede的适应症和用法用量。
1. α-甘露糖苷贮积症简介
α-甘露糖苷贮积症是一种罕见的遗传性代谢疾病，由于酶α-甘露苷酶缺乏或功能异常，导致身体不能正常代谢甘露糖苷。这种疾病会导致甘露糖苷在身体组织中的异常积累，进而影响多个系统的功能，包括中枢神经系统、肌肉、骨骼和身体器官。α-甘露糖苷贮积症分为三个亚型：类型I、类型IIA和类型IIB。
2. Lamzede的适应症
Lamzede是一种基因重组技术制造的酶替代疗法，用于治疗α-甘露糖苷贮积症。它的主要成分velmanase alfa是一种具有α-甘露苷酶活性的酶。Lamzede通过补充缺失的或功能异常的α-甘露苷酶，有助于降解体内积累的甘露糖苷。
3. 用法用量
Lamzede的用法和用量应由医生根据患者的具体情况来确定，并且需要严格遵循医嘱。通常情况下，Lamzede是经由静脉注射给予患者的。
4. 疗效和安全性
Lamzede的疗效和安全性已经在临床研究中得到验证。研究表明，Lamzede可以显著减少α-甘露糖苷的积累，改善患者的中枢神经系统和骨骼症状，同时提高患者的生活质量。每个患者对药物的反应可能会有所不同，因此在使用过程中需要注意观察和监测。
Lamzede作为一种针对α-甘露糖苷贮积症的酶替代疗法，通过补充缺失或功能异常的α-甘露苷酶，有助于降解体内积累的甘露糖苷。它在临床研究中表现出良好的疗效和安全性，能够改善患者的中枢神经系统和骨骼症状，并提高他们的生活质量。用法用量应由医生指导，并且每个患者的情况可能会有所不同，所以在使用过程中需要密切监测患者的反应和效果。
