依库珠单抗
生产厂家：美国亚力兄制药(Alexion Pharma)
功能主治：治疗神经脊髓炎视神经疾病，复发风险降低明显
用法用量：用法用量 1、推荐给药方案- PNH 对于18岁及以上的患者，依库珠单抗治疗包括 前4周每周服用600毫克，然后 第5周900毫克，然后 此后每两周900毫克 2、推荐给药方案- aHUS 对于18岁及以上的患者，依库珠单抗治疗包括 前4周每周900毫克，然后 第5周1200毫克，然后 此后每两周1200毫克 对于18岁以下的患者，根据体重给药，按照以下时间表病人体重开始用量维持用量≥40KG前四周900 mg第5周1200mg接下来每2周1200mg30KG＞X＞40KG前两周600mg 第3周900 mg 接下来每2周900 mg 20KG＞X＞30KG前两周600mg第3周600 mg 接下来每2周600 mg10KG＞X＞20KG前两周600mg第3周300 mg 接下来每2周300 mg5KG＞X＞10KG前两周300mg第3周300 mg 接下来每2周300 mg 3、推荐给药方案- gMG和NMOSD 对于患有广泛性重症肌无力或视神经脊髓炎光谱障碍的成人患者，依库珠单抗治疗包括 前4周每周900毫克，然后 第5周1200毫克，然后 每2周服用1200毫克 4、血浆置换、血浆交换或新鲜冷冻血浆输注时的剂量调整 对于患有aHUS的成人和儿童患者，以及患有gMG或NMOSD的成人患者，在同时进行血浆置换或血浆交换或新鲜冷冻血浆输注(PE/PI)时，需要补充依库珠单抗剂量血浆干预类型最近的及剂量每次血浆干预时补充依库珠单抗剂量补充剂量的时间血浆置换或血浆交换300mg每次血浆置换或血浆置换疗程300毫克每次血浆置换或血浆置换后60分钟内≥600mg每次血浆置换或血浆置换疗程600毫克新鲜冷冻血浆输注≥300mg每输入300毫克新鲜冷冻血浆每次注射新鲜冷冻血浆前60分钟准备过程：1、从药瓶中取出所需量的依库珠单抗到无菌注射器中2、从药瓶中取出所需量的依库珠单抗到无菌注射器中3、加入适量0.9%氯化钠注射液(稀释剂体积与药量相等)稀释至最终浓度为5 mg/mL
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依库珠单抗（Eculizumab）在神经脊髓炎视神经疾病及相关疾病中的应用
依库珠单抗（Eculizumab）是一种靶向治疗神经脊髓炎视神经疾病及相关疾病的药物，它在治疗血红蛋白尿、尿毒症综合征和重症肌无力等方面取得了显著成效。以下将对其应用进行简要介绍。
1. 神经脊髓炎视神经疾病的治疗进展
神经脊髓炎视神经疾病（NMOSD）是一种罕见的自身免疫性疾病，常表现为急性视力丧失、脊髓损伤和其他神经系统损害。依库珠单抗已被证实可以有效预防NMOSD的复发发作，显著改善患者的生活质量。
2. 血红蛋白尿的治疗效果
血红蛋白尿是一种严重的疾病，常见于溶血性贫血和其他血液系统疾病。依库珠单抗通过抑制补体系统的活化，可以有效减少溶血性贫血引起的血红蛋白尿，为患者提供了重要的治疗选择。
3. 尿毒症综合征的防治作用
尿毒症综合征是一种少见但严重的遗传性疾病，常伴有肾功能损害和多器官受损。依库珠单抗通过阻断补体系统的异常激活，可以减缓疾病进展，延缓肾功能衰竭的发生，对于患者的生存和生活质量具有重要意义。
4. 重症肌无力的治疗突破
重症肌无力是一种罕见但严重的自身免疫性疾病，常表现为肌无力、呼吸肌无力和其他神经肌肉病变。依库珠单抗作为一种靶向治疗药物，已被证实可以显著改善患者的症状和生活质量，为重症肌无力患者带来了新的希望。
综上所述，依库珠单抗在神经脊髓炎视神经疾病及相关疾病的治疗中展现出了良好的疗效和广阔的应用前景，为患者提供了一种安全、有效的治疗选择。
