Lamzede velmanase alfa
生产厂家：意大利Chiesi集团
功能主治：治疗成人和儿童患者的α-甘露糖苷症(AM)的非中枢神经系统表现
用法用量： 【推荐剂量和给药方法】 一、 开始Lamzede治疗前的重要建议 对于有生育能力的女性，确认患者没有怀孕。 二、 推荐剂量和用法 在使用Lamzede之前，考虑使用抗组胺药、退烧药和/或皮质类固醇进行预处理。Lamzede的推荐剂量为1 mg/kg(实际体重)，每周静脉输注一次。输液总量由患者的实际体重决定，对于体重不超过49 kg的患者，输液时间至少应为60分钟。体重大于或等于50千克的患者应以25毫升/小时的最大输注速度输注，以控制蛋白质负荷。如果错过了一次或多次剂量，请尽快重新开始治疗，只要距离下一次预定剂量至少3天。如果是在下一次预定剂量后的3天内，则仅按照计划给予下一次剂量。 三、 过敏反应和/或输注相关反应导致的剂量和给药调整 如果出现严重的过敏反应(包括过敏反应)或严重的输液相关反应(IAR )，请立即停止使用Lamzede并开始适当的药物治疗。如果出现轻度至中度过敏反应或轻度至中度IAR，考虑暂时停止输注15至30分钟，将输注速度减慢至推荐速度的25%至50%，并开始适当的药物治疗。 如果暂停或减慢输液，但症状仍然存在，停止输液并监测患者。如果症状持续存在，停止输注，并考虑在7至14天内以推荐速率的25%至50%重新开始输注，并进行适当的预处理。停止或减缓输注后，以25%至50%的推荐速率恢复输注。如果允许，以推荐速率的25%为增量增加输注速率，直到达到推荐的输注速率。密切监视病人。 四、 复溶方法 在准备过程中使用无菌技术。按照以下方式复溶Lamzede： Ÿ 根据患者的体重(kg)和建议剂量，确定要复溶的Lamzede药瓶数量。将小瓶数四舍五入到下一个整数。 Ÿ 从冰箱中取出小瓶，放置约30分钟，让小瓶恢复到室温。 Ÿ 通过向每个小瓶内壁缓慢注入5毫升无菌注射用水来复溶每个小瓶。避免将注射用无菌水强行加入小瓶或直接加到冻干粉上，以减少起泡。 Ÿ 让复溶的样品瓶在桌子上放置5-15分钟。然后轻轻倾斜和滚动每个小瓶15-20秒，以促进溶解过程。每个小瓶的药物浓度为2毫克/毫升的浓度。不要倒置、旋转或摇动样品瓶。 Ÿ 目视检查小瓶中的复溶溶液是否有颗粒物质和变色。 Ÿ 溶液应该是清澈到略带乳白色的。由于Lamzede的性质，溶液中偶尔会含有一些白色细线或半透明纤维形式的蛋白质颗粒，这些颗粒会在输注过程中被在线过滤器去除。如果存在不透明颗粒或溶液变色，则丢弃。 Ÿ 小心地从小瓶中缓慢抽取所需的量，以避免注射器起泡。如果溶液的体积超过一个注射器的容量，准备所需数量的注射器，以便在输注过程中快速更换注射器。丢弃小瓶中剩余的未使用部分。 Ÿ 如果复溶的Lamzede药瓶没有立即使用，将药瓶在2℃至8℃下冷藏储存24小时，包括输注时间。冷藏期间避光。不要冻结。 Ÿ 复溶的Lamzede药瓶必须在从冰箱中取出后10小时内输注，包括总输注时间。如果10小时内未使用，请丢弃。 Ÿ 在制备后的24小时内输注复溶溶液，包括在冰箱中的储存时间、室温下的时间以及输注的持续时间。 五、 给药说明 Ÿ 使用配有泵和低蛋白结合、0.2微米在线过滤器的输液器给药。不要摇动注射器。 Ÿ 输液总量由患者的实际体重决定，对于体重不超过49 kg的患者，输液时间至少应超过60分钟。体重50公斤及以上的患者应以25毫升/小时的最大输注速率进行输注，以控制蛋白质负荷。 Ÿ 当输注即将完成时，将剂量注射器更换为一个装有0.9%氯化钠注射液的20 mL注射器，然后继续通过输注系统输注额外的10mL 0.9%氯化钠注射液，以将管路中剩余部分的Lamzede输注给患者。
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Lamzede(velmanase alfa)的贮藏方式及使用方式,Lamzede(velmanase alfa)推荐的剂量是1mg/kg（实际体重），每周静脉输注一次。对于体重高达49kg的患者，输液时间应至少持续60分钟。如果患者体重50kg及以上，输液应以25mL/小时的最大输注速率进行，以控制蛋白质负荷。
α-甘露糖苷贮积症是一种罕见的遗传性疾病，而Lamzede(velmanase alfa)是一种用于治疗该病的特定药物。正确的贮藏和使用方式对于确保药物的有效性和安全性至关重要。以下是关于Lamzede(velmanase alfa)的贮藏和使用方式的详细说明：
1. 药物的贮藏
Lamzede(velmanase alfa)需要在特定的条件下进行贮藏，以保持其稳定性和活性。以下是贮藏Lamzede(velmanase alfa)的关键要点：
2. 药品的温度要求
Lamzede(velmanase alfa)通常需要在冷藏条件下存储。具体来说，应该在2°C到8°C（36°F到46°F）的温度范围内存放。这样可以防止药物因过热或过冷而失去效力。
3. 光线和包装
药物的包装必须保持完整，以防止光线的直接照射。暴露于阳光或强光下可能会降低药物的活性。因此，在存放时应选择暗处，并确保包装完好。
4. 药品的有效期限
Lamzede(velmanase alfa)的有效期限由药品包装上标明。过期的药物可能会失去效力或产生不良反应，因此应定期检查药品的有效期，并遵循丢弃过期药物的建议。
药物的使用方式
使用Lamzede(velmanase alfa)需要遵循特定的步骤和指导，以确保患者能够安全有效地接受治疗。以下是药物使用过程的关键要点：
1. 药物的准备
在使用之前，需要按照说明书或医疗专业人员的建议准备药物。这可能涉及将药物从冰箱中取出并让其回到室温下。
2. 注射技巧
Lamzede(velmanase alfa)通常是通过注射的方式给药。使用前应确保掌握正确的注射技巧，以避免任何注射相关的并发症或不适。
3. 使用频率和剂量
药物的使用频率和剂量应当严格遵循医疗专业人员的处方和建议。过高或过低的剂量都可能影响药物的疗效和安全性。
4. 注意事项和副作用
在使用Lamzede(velmanase alfa)期间，应注意任何可能的不良反应或副作用，并及时向医疗专业人员报告。这有助于调整治疗方案，以确保患者的安全和舒适。
结语
正确的贮藏和使用方式对于Lamzede(velmanase alfa)的治疗效果至关重要。患者和医疗提供者应共同遵循以上指导，以确保药物能够发挥最佳的治疗效果，帮助患者管理和缓解α-甘露糖苷贮积症的症状。
