奥维昔巴特 odevixibat Bylvay
生产厂家：美国Albireo Pharma
功能主治：Bylvay是一种有效的、每日一次的非全身性回肠胆汁酸转运蛋白抑制剂。
用法用量： 1.推荐剂量 (1)进行性家族性肝内胆汁淤积症(PFIC) 推荐剂量为40mcg/kg，每日一次，与早餐同服，如果3个月后瘙痒无改善，则剂量可增加至120 mcg/kg，每日一次，不超过6mg/日的剂量，口服微丸供体重小于19.5kg的患者使用;而胶囊适用于体重为19.5kg及以上的患者。 (2)Alagille综合征(ALGS)患者 推荐剂量为120 mcg/kg，每日一次，与早餐同服，口服微丸供体重小于19.5kg的患者使用，胶囊适用于体重为19.5kg及以上的患者。 2.剂量调整 (1)Alagille综合征(ALGS)的耐受 如果在无其他原因的情况下出现耐受性问题，则可考虑将剂量降全40 mcg/kg/天，若耐受性较好，可增加至120 mcg/kg/天。 (2)肝脏检查异常 当肝功能检查异常恢复至基线值或稳定在新的基线值，考虑按推荐剂量重新开始服药，如果肝脏检查异常再次出现，或患者出现肝功能代偿不全事件(如静脉曲张出血、腹水、肝性脑病)，则永久停药。 3.制备说明 (1)口服微丸 将口服微丸的内容物混合到软食物或液体中，随后丢弃空壳，切勿吞下口服微丸的壳。 (2)胶囊 将胶囊随早餐服下，对于无法完全吞咽胶囊的患者，可打开胶囊，撒上少量软食物并与之混合，或与适当液体混合后服用。
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奥维昔巴特的说明书,奥维昔巴特(odevixibat)是一种用于治疗特定胆汁酸合成缺陷性肝疾病的药物，其疗效如下：1、通过抑制胆汁酸的吸收来帮助控制这些疾病的症状；2、用于治疗家族性肾上腺皮质增生症中的部分病例；该药品在临床试验中表现出色，疗效显著、安全性高。
奥维昔巴特（odevixibat）是一种针对类胆汁酸合成缺陷症（ABCD）和家族性肾上腺皮质增生症（FARBER）的药物。它通过调节胆汁酸合成和循环，有助于改善这些遗传性疾病的症状。以下是关于奥维昔巴特的说明书：
1. 背景介绍
奥维昔巴特是一种口服药物，被设计用于治疗类胆汁酸合成缺陷症和家族性肾上腺皮质增生症。这些疾病是由基因突变引起的，影响了胆汁酸的正常合成和循环，导致严重的代谢问题和器官损伤。
2. 作用机制
奥维昔巴特作用于肝脏，通过抑制胆汁酸的合成，减少其在肝脏中的产生。这可以降低胆汁酸在肝脏和肠道中的水平，从而减少胆汁酸对肠道的刺激和吸收，帮助减轻症状并改善患者的生活质量。
3. 用药指导
奥维昔巴特应该根据医生的处方来使用，通常是每日一次口服。剂量和用法应根据患者的年龄、体重和病情严重程度而定。患者在用药期间应密切监测任何不良反应，并定期进行体检和实验室检查。
4. 注意事项
患者在使用奥维昔巴特期间应遵循医生的建议，并定期复诊。在开始使用该药物之前，应告知医生所有的药物过敏史和正在使用的药物，以避免药物相互作用。如果出现严重的不良反应或过敏症状，应立即停止使用药物并就医。
奥维昔巴特是一种重要的治疗选择，可以帮助改善类胆汁酸合成缺陷症和家族性肾上腺皮质增生症患者的生活质量。患者在使用过程中必须严格遵循医生的指导，并定期进行监测和检查，以确保安全有效地使用该药物。
