奥维昔巴特 odevixibat Bylvay
生产厂家:美国Albireo Pharma
功能主治:Bylvay是一种有效的、每日一次的非全身性回肠胆汁酸转运蛋白抑制剂。
用法用量: 1.推荐剂量 (1)进行性家族性肝内胆汁淤积症(PFIC) 推荐剂量为40mcg/kg,每日一次,与早餐同服,如果3个月后瘙痒无改善,则剂量可增加至120 mcg/kg,每日一次,不超过6mg/日的剂量,口服微丸供体重小于19.5kg的患者使用;而胶囊适用于体重为19.5kg及以上的患者。 (2)Alagille综合征(ALGS)患者 推荐剂量为120 mcg/kg,每日一次,与早餐同服,口服微丸供体重小于19.5kg的患者使用,胶囊适用于体重为19.5kg及以上的患者。 2.剂量调整 (1)Alagille综合征(ALGS)的耐受 如果在无其他原因的情况下出现耐受性问题,则可考虑将剂量降全40 mcg/kg/天,若耐受性较好,可增加至120 mcg/kg/天。 (2)肝脏检查异常 当肝功能检查异常恢复至基线值或稳定在新的基线值,考虑按推荐剂量重新开始服药,如果肝脏检查异常再次出现,或患者出现肝功能代偿不全事件(如静脉曲张出血、腹水、肝性脑病),则永久停药。 3.制备说明 (1)口服微丸 将口服微丸的内容物混合到软食物或液体中,随后丢弃空壳,切勿吞下口服微丸的壳。 (2)胶囊 将胶囊随早餐服下,对于无法完全吞咽胶囊的患者,可打开胶囊,撒上少量软食物并与之混合,或与适当液体混合后服用。
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奥维昔巴特可以治疗什么病,奥维昔巴特(odevixibat)适用于:1、类胆汁酸合成缺陷症;2、家族性肾上腺皮质增生症。
奥维昔巴特(Odevixibat):治疗类胆汁酸合成缺陷症和家族性肾上腺皮质增生症的新希望
奥维昔巴特是一种新型药物,被用来治疗类胆汁酸合成缺陷症和家族性肾上腺皮质增生症。这一药物为患者带来了新的希望和可能性。
奥维昔巴特在治疗类胆汁酸合成缺陷症和家族性肾上腺皮质增生症方面发挥着重要作用。下面将分别介绍它们的治疗效果:
1. 类胆汁酸合成缺陷症的治疗效果
类胆汁酸合成缺陷症是一种罕见的遗传性代谢疾病,患者因其体内缺乏合成胆汁酸的能力而导致胆汁酸积聚,引发肝脏损伤和胆汁淤积。奥维昔巴特通过抑制肝脏内胆汁酸的合成,减少了胆汁酸的积聚,从而有效地改善了患者的症状和生活质量。
2. 家族性肾上腺皮质增生症的治疗效果
家族性肾上腺皮质增生症是一种遗传性疾病,患者因缺乏特定酶而导致肾上腺皮质增生和激素产生异常。奥维昔巴特能够调节肝脏内胆汁酸水平,进而影响肝脏中激素的合成和代谢,从而有助于控制患者的症状和疾病进展。
奥维昔巴特作为一种新型药物,在治疗类胆汁酸合成缺陷症和家族性肾上腺皮质增生症方面表现出了良好的疗效和安全性,为患者提供了一种新的治疗选择。随着对其作用机制和临床应用的进一步研究,相信奥维昔巴特将在未来发挥更大的作用,造福更多患者。