卡谷氨酸(carglumic acid)的治疗效果如何

发布时间：2024-11-09 11:25:22 阅读：1059 来源：问药网

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卡谷氨酸（carglumic acid）Carbaglu 生产厂家：法国Sanofi-Aventis赛诺菲公司功能主治：适用于治疗高氨血症用法用量：用法用量因病情和个体差异而异。一般而言，成人和儿童的初始剂量通常为每日100~250mg/kg，分2~4次服用

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卡谷氨酸(carglumic acid)的治疗效果如何,卡谷氨酸(carglumic acid)主要用于治疗罕见的代谢紊乱疾病，如丙酸血症（PA）和甲基丙二酸血症（MMA）引起的急性高氨血症，以及N-乙酰谷氨酸合酶（NAGS）缺乏症。该药品在临床试验中表现出色，疗效显著、安全性高。卡谷氨酸(carglumic acid)的适应症：引起血氨水平升高的罕见酶缺乏疾病。

高氨血症是一种罕见但严重的遗传性代谢疾病，患者由于缺乏酶的活性而导致体内氨基酸无法正常代谢，从而使血液中的氨水平升高。卡谷氨酸(carglumic acid)作为一种靶向治疗药物，近年来在治疗高氨血症患者中引起了广泛关注。本文将探讨卡谷氨酸在高氨血症治疗中的效果及其临床应用现状。

卡谷氨酸的治疗效果如何？

1. 提高尿素循环的效率

卡谷氨酸主要通过促进尿素循环的效率来降低血液中的氨水平。尿素循环是人体主要的氨排泄途径，卡谷氨酸可以增强这一过程，帮助将过多的氨转化为尿素，从而减少其在血液中的积聚。

2. 缓解临床症状

高氨血症患者常常表现出严重的神经系统症状，如昏迷、抽搐、行为异常等。卡谷氨酸的使用能够有效减少血液中的氨浓度，从而缓解这些临床症状，改善患者的生活质量。

3. 改善患者的长期预后

随着治疗方法的进步，卡谷氨酸在高氨血症患者中的应用不仅能够在急性危机期间提供紧急救治，还能在长期治疗中起到稳定病情、改善预后的作用。定期的药物使用能够帮助维持血氨水平在安全范围内，减少患者发作的风险。

4. 安全性与副作用

在正常剂量下，卡谷氨酸通常被认为是安全的，不过个别患者可能会出现轻微的胃肠道不适或过敏反应。因此，在使用过程中需要严格监测患者的生理指标，以确保药物的安全性和有效性。

综上所述，卡谷氨酸作为高氨血症治疗的一种重要药物，通过提高尿素循环的效率，缓解临床症状，并改善患者的长期预后，展现出显著的治疗效果。尽管在使用时需注意个体差异和可能的副作用，但其在治疗高氨血症中的积极作用使其成为重要的临床选择之一。

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卡谷氨酸(carglumic acid)的性状是什么样的
卡谷氨酸(carglumic acid)的性状是什么样的,卡谷氨酸(carglumic acid)的性状通常为白色或类白色的片剂。卡谷氨酸是一种重要的药物，特别是在处理高氨血症（一种罕见但严重的遗传性疾病）时，它发挥着关键作用。了解卡谷氨酸的性状对于理解其在治疗过程中的作用至关重要。 1. 化学性质卡谷氨酸是一种白色结晶性固体，通常具有良好的稳定性和溶解性。它是一种氨基酸类似物，与人体代谢中的尿素周期有密切关联。其化学结构使其能够有效地调节体内氨基酸代谢，从而降低血液中氨基酸的水平。 2. 药理作用卡谷氨酸作为一种尿素周环的调节剂，通过激活尿素周期中的某些酶来增加尿素的合成，从而促进体内氨基酸的代谢。这种作用使得血液中的氨基酸浓度得以控制，有助于减少或预防高氨血症引发的严重并发症，如神经系统损伤和认知功能下降等。 3. 临床应用卡谷氨酸主要用于治疗先天性尿素周期紊乱症，尤其是由于N-乙酰谷氨酸合成酶缺乏导致的高氨血症。通过及时的药物治疗，可以有效地恢复尿素周期的正常功能，减少患者发作的频率和严重程度。 4. 安全性和副作用卡谷氨酸一般在医疗监护下使用，其安全性良好且副作用较少。主要的不良反应可能包括轻度的消化系统不适或过敏反应，但这些情况相对较少见，并且大多数患者能够良好耐受该药物治疗。总结而言，卡谷氨酸作为一种有效的药物，不仅在治疗高氨血症中发挥着关键作用，其化学性质和药理作用也使其成为处理先天性尿素周期紊乱症的重要药物之一。随着对高氨血症疾病机制认识的不断深入，卡谷氨酸的临床应用和疗效可能会进一步拓展和优化。

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2024-12-22
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2024-12-14
卡谷氨酸(carglumic acid)用法用量,副作用,注意事项
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2024-12-12
卡谷氨酸(carglumic acid)是否能够报销
卡谷氨酸(carglumic acid)是否能够报销,卡谷氨酸(carglumic acid)已纳入医保报销。报销类别：医保乙类。各地区的相关政策不同，报销的比例也有所不同，一般在40%~60%之间。近年来，随着医疗技术的进步和药物研发的不断推进，一些罕见病的治疗药物也得到了更多关注。卡谷氨酸(carglumic acid)作为一种用于治疗高氨血症的药物，引发了人们对其医保政策覆盖的关注和讨论。那么，卡谷氨酸是否能够被医保报销呢？让我们来了解一下相关情况。 1. 卡谷氨酸的药理作用卡谷氨酸是一种通过抑制亚硝基尿素合成酶来降低体内氨基酸代谢产物浓度的药物。它主要用于治疗由于先天性尿素循环酶缺陷引起的高氨血症。这种药物能够有效降低氨基酸的水平，帮助减轻患者的症状和并发症风险。 2. 医保政策覆盖情况关于卡谷氨酸是否能够被医保报销，目前的政策可能因地区而异。一般来说，针对罕见病的治疗药物，包括卡谷氨酸在内，很多国家和地区都制定了相应的医保政策或者提供其他形式的药物援助，以帮助患者获得必要的治疗。 3. 患者获取药物的途径患者通常可以通过医生的处方，结合医院或者特定的药物供应渠道获取卡谷氨酸。在一些情况下，医院也可能会协助患者申请医保报销或者其他医疗援助项目，以减轻患者及其家庭的经济负担。 4. 结语综上所述，卡谷氨酸作为治疗高氨血症的重要药物，其在医保报销方面的政策取决于各地的具体实施情况。为了帮助更多患者及时获得必要的治疗，政府和医疗机构通常会采取措施，确保相关药物的可及性和可负担性。因此，患者在面对治疗选择时，建议咨询专业医生，并了解当地的医保政策，以便做出更为明智的决策。

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2024-12-10
卡谷氨酸(carglumic acid)副作用有哪些
卡谷氨酸(carglumic acid)副作用有哪些,卡谷氨酸(carglumic acid)的副作用包括中性粒细胞减少、贫血、呕吐、电解质失衡、食欲减退、低血糖、嗜睡/昏迷、脑病和胰腺炎等。卡谷氨酸(carglumic acid)主要用于治疗罕见的代谢紊乱疾病，如丙酸血症（PA）和甲基丙二酸血症（MMA）引起的急性高氨血症，以及N-乙酰谷氨酸合酶（NAGS）缺乏症。该药品在临床试验中表现出色，疗效显著、安全性高。卡谷氨酸是一种用于治疗高氨血症的药物，它通过抑制谷氨酸合成酶的活性，帮助降低血液中氨的浓度。像所有药物一样，卡谷氨酸也可能会引起一些副作用。接下来将详细介绍卡谷氨酸可能出现的各种副作用。 1. 消化系统不适使用卡谷氨酸可能会导致消化系统不适，包括恶心、呕吐、腹泻或胃部不适。这些症状通常是较为常见的副作用，但多数情况下是轻度且可以通过减少药物剂量或与饮食搭配减轻。 2. 过敏反应个别患者可能对卡谷氨酸产生过敏反应。过敏反应的症状可能包括皮肤发红、瘙痒、荨麻疹、呼吸急促或面部肿胀。如果出现这些症状，应立即停止药物使用并寻求医疗帮助。 3. 其他神经系统和代谢方面的反应在少数病例中，使用卡谷氨酸可能引发头痛、头晕或疲劳等神经系统方面的不适反应。此外，也有报道指出可能影响体内代谢过程，导致血液中某些代谢物质的浓度发生变化，但这类反应相对较少见。 4. 其他少见的副作用除了上述常见副作用外，有时候还可能出现一些罕见但严重的反应，如肝功能异常、血小板减少、白细胞减少或其他严重过敏反应。这些情况在使用卡谷氨酸时需要特别注意，并在医生指导下进行监测和处理。总结而言，卡谷氨酸是一种有效的高氨血症治疗药物，但使用时需要密切关注可能出现的各种副作用。在使用过程中如有任何不适或疑问，应及时咨询医生或专业医疗人员，以便调整治疗方案或采取必要的措施。

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2024-12-06

卡谷氨酸（carglumic acid）Carbaglu相关咨询

卡谷氨酸(carglumic acid)的主要成份是什么
卡谷氨酸(carglumic acid)的主要成份是什么,卡谷氨酸(carglumic acid)的主要成分是卡谷氨酸，它是一种甲酰磷酸合成酶1（CPS1）的激活剂。卡谷氨酸（carglumic acid）是一种重要的药物成分，特别用于治疗罕见但严重的遗传性疾病高氨血症。它在调节人体氨基酸代谢中发挥着关键作用，有助于降低血液中过高的氨水平，从而保护患者的神经系统和器官功能不受损害。 1. 卡谷氨酸的化学结构与特性卡谷氨酸是一种白色固体粉末，化学结构中含有羟基氨基丁酸，这种结构使其能够有效地作为氨基酸酶的辅酶，在尿素循环中发挥重要作用。它与其他常见的氨基酸治疗药物不同，其作用机制更专注于促进尿素的产生，进而降低血液中氨的浓度。 2. 卡谷氨酸在高氨血症治疗中的作用机制高氨血症是一种由于尿素循环酶缺陷或其他遗传因素导致的罕见疾病，特征是血液中氨含量显著升高，可能引发神经系统损害和其他严重并发症。卡谷氨酸通过促进尿素循环的正常运作，增加尿素的合成，从而帮助身体更有效地清除血液中的过剩氨。 3. 卡谷氨酸的药理学特点作为一种酶促剂，卡谷氨酸通过增强尿素循环中的羟基丁酸合成酶活性，增加尿素的生成速率。这一过程不仅能够直接降低血液中的氨浓度，还有助于减少与高氨血症相关的神经系统损害风险。 4. 卡谷氨酸的临床应用和疗效验证临床研究和实践已证实，卡谷氨酸作为高氨血症的治疗药物具有显著的疗效。它不仅能够有效地控制氨水平，减少急性症状的发作，还可以长期稳定地维持患者的生理状态。在多种氨基酸代谢异常症中，卡谷氨酸的应用范围正在逐步扩展。卡谷氨酸作为一种先进的药物成分，为高氨血症患者提供了重要的治疗选择，其独特的作用机制和显著的临床效果，使其在医学界备受关注和重视。随着科学研究的深入和临床实践的积累，相信卡谷氨酸将在未来为更多患者带来福音，改善他们的生活质量和健康状况。

黄斌 | 问药网药师

2024-12-20 16:06:08
卡谷氨酸(carglumic acid)的副作用大不大
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黄斌 | 问药网药师

2024-11-26 15:29:38
卡谷氨酸(carglumic acid)的药物相互作用是什么
卡谷氨酸(carglumic acid)的药物相互作用是什么,卡谷氨酸(carglumic acid)主要用于治疗罕见的代谢紊乱疾病，如丙酸血症（PA）和甲基丙二酸血症（MMA）引起的急性高氨血症，以及N-乙酰谷氨酸合酶（NAGS）缺乏症。该药品在临床试验中表现出色，疗效显著、安全性高。卡谷氨酸(carglumic acid)可能与其他影响尿素循环或氨代谢的药物产生相互作用。在使用时，应告知医生所有正在使用的药物，特别是那些可能影响肝脏或肾脏功能的药物，也可能与卡谷氨酸发生相互作用。高氨血症是一种罕见但严重的遗传性代谢障碍疾病，常见于尿素周期代谢异常或酪氨酸血症等情况。卡谷氨酸是一种用于治疗高氨血症的药物，它通过激活尿素循环中的N-乙酰谷氨酸合成酶来降低血液中的氨含量。与其他药物的联合使用可能会影响其疗效或安全性。接下来将分析卡谷氨酸可能涉及的药物相互作用情况。 1. 卡谷氨酸与抗癫痫药物的相互作用一些抗癫痫药物如苯妥英钠和丙戊酸钠，可以诱导肝酶系统，可能加快卡谷氨酸的代谢，降低其血药浓度。因此，在患者需要联合使用这些药物时，可能需要调整卡谷氨酸的剂量，以确保治疗效果的稳定和安全。 2. 卡谷氨酸与碳酸酐酶抑制剂的相互作用碳酸酐酶抑制剂如乙酰唑胺等药物可以增加卡谷氨酸的血药浓度，从而延长其作用时间或增强其治疗效果。在需要联合使用时，可能需要监测卡谷氨酸的血药浓度，并调整剂量，以避免药物积聚或副作用的发生。 3. 卡谷氨酸与其他代谢酶诱导剂的相互作用其他一些药物如利福平等可能通过诱导肝酶系统影响卡谷氨酸的代谢，导致其血药浓度降低。在这种情况下，可能需要增加卡谷氨酸的剂量或频率，以维持其治疗效果。 4. 卡谷氨酸与食物的相互作用尽管目前尚无明确的食物与卡谷氨酸的相互作用报道，但由于卡谷氨酸在肠道吸收和代谢方面的特性，患者在使用卡谷氨酸期间应避免食用高蛋白食物，以免影响其治疗效果。综上所述，卡谷氨酸作为治疗高氨血症的重要药物，其与其他药物的相互作用需谨慎考虑。在联合用药时，应根据具体情况调整剂量或监测血药浓度，以确保治疗效果的达到并减少不良反应的发生。

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2024-11-19 11:36:45
卡谷氨酸(carglumic acid)医保可以报销吗
卡谷氨酸(carglumic acid)医保可以报销吗,卡谷氨酸(carglumic acid)已纳入医保报销。报销类别：医保乙类。各地区的相关政策不同，报销的比例也有所不同，一般在40%~60%之间。卡谷氨酸是一种用于治疗高氨血症的药物，对于许多家庭来说，其医保报销情况成为了关注的焦点。那么，究竟卡谷氨酸在医保政策下是否可以报销呢？接下来，我们将对此进行详细探讨和解答。 1. 医保政策概述在中国大陆，医保政策由各个省市具体执行，一般来说，药物是否可以报销取决于其国家药品监督管理局（NMPA）批准的用途和相关医保政策。卡谷氨酸作为一种治疗高氨血症的药物，其在医保报销范围内的情况因地区而异，需要具体查询当地的医保政策来确认。 2. 主要适应症卡谷氨酸主要用于治疗由于遗传性尿素循环酶缺乏症（例如N-乙酰谷氨酰谷氨酸合成酶缺乏症）导致的高氨血症。此类病症会导致氨基酸代谢异常，使血液中氨水平升高，卡谷氨酸通过促进尿素循环的正常运作，有助于降低血液中的氨含量，从而减轻相关症状。 3. 医保报销的条件一般而言，药物是否能够在医保范围内报销，除了需要符合NMPA批准的适应症外，还需满足医保局规定的具体条件，如需要经过医生的诊断和处方，有时还需要提供特定的医学证明和申请材料。对于卡谷氨酸而言，患者需要确诊为高氨血症，且医生认为其使用是必要且有效的治疗方法，方可考虑医保报销。 4. 咨询医保局或医院如果患者或家属希望了解卡谷氨酸在当地的医保报销情况，建议直接咨询当地的医保局或医院。他们将能够提供最具体和实时的信息，包括报销比例、申请流程以及需要提交的相关材料等。及时的沟通和了解可以帮助患者更好地利用医保资源，减轻医疗费用的负担。卡谷氨酸作为一种治疗特定遗传性疾病引起的高氨血症的药物，其医保报销情况需要根据具体的医保政策和个人情况来决定。建议患者和家属在使用前充分了解相关政策和条件，以确保能够最大限度地享受医保政策带来的好处。

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2024-10-30 08:49:30
卡谷氨酸(carglumic acid)可以治疗什么病
卡谷氨酸(carglumic acid)可以治疗什么病,卡谷氨酸(carglumic acid)的适应症：引起血氨水平升高的罕见酶缺乏疾病。卡谷氨酸是一种用于治疗特定类型高氨血症的药物。高氨血症是一种罕见但严重的遗传性疾病，患者由于缺乏尿素循环中的某些酶而导致体内氨基酸无法有效代谢，从而引起血液中氨含量异常升高。如果不及时治疗，高氨血症可能对患者的健康造成严重威胁，甚至危及生命。 1. 高氨血症的病因与症状高氨血症主要由于尿素循环缺陷导致，患者体内不能有效将氨基酸转化为尿素排出体外，使得血液中的氨浓度异常升高。典型的临床表现包括呕吐、头晕、昏迷等症状，尤其是婴儿和幼儿更易受到影响，需要及早确诊并进行有效的治疗。 2. 卡谷氨酸的作用机制卡谷氨酸能够增强尿素循环中缺乏的酶的活性，促进氨基酸的代谢过程，帮助将体内过多的氨转化为尿素，随后通过尿液排出体外。这种药物通过恢复正常的氨代谢途径，有助于减少血液中氨的积聚，从而有效控制高氨血症的发作。 3. 治疗效果与用药注意事项对于高氨血症患者，卡谷氨酸的使用可以显著改善症状，降低血氨水平，并减少因高氨血症引起的严重并发症的风险。使用时需要严格按照医生的建议和处方进行，以确保药物的安全有效。在治疗过程中，定期监测血氨浓度的变化是非常重要的，以调整药物剂量并评估治疗效果。此外，患者的饮食和生活习惯也可能影响药物的治疗效果，因此需综合考虑个体化的治疗方案。综上所述，卡谷氨酸作为治疗高氨血症的一线药物，通过恢复氨代谢的正常途径，有效控制血液中氨的浓度，减少并预防高氨血症带来的严重健康风险，为患者带来了希望与康复的可能。

李娟 | 问药网药师

2024-10-24 15:25:39

在过去的五十年里，赛诺菲sanofi公司已经成为世界上最大的医疗保健公司之一，这是多元化公司联合的结果，这些公司拥有丰富的医疗保健创新历史。健康可以追溯到 19 世纪。今天，赛诺菲sanofi公司的业务遍及 90 个国家，超过 91,000 名合作者继承了这一传统，并团结一致追求科学奇迹以改善人们生活的共同目标。

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