卡谷氨酸(carglumic acid)的适应症和用法用量

发布时间：2024-12-23 15:05:36 阅读：1176 来源：问药网

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卡谷氨酸（carglumic acid）Carbaglu 生产厂家：法国Sanofi-Aventis赛诺菲公司功能主治：适用于治疗高氨血症用法用量：用法用量因病情和个体差异而异。一般而言，成人和儿童的初始剂量通常为每日100~250mg/kg，分2~4次服用

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卡谷氨酸(carglumic acid)的适应症和用法用量,卡谷氨酸(carglumic acid)的适应症：引起血氨水平升高的罕见酶缺乏疾病。卡谷氨酸(carglumic acid)用法用量因病情和个体差异而异。一般而言，成人和儿童的初始剂量通常为每日100~250mg/kg，分2~4次服用。

高氨血症是一种罕见但严重的遗传性疾病，常见于尿素循环代谢障碍患者。卡谷氨酸(carglumic acid)作为一种重要的治疗药物，被广泛应用于高氨血症的治疗中。接下来，我们将详细探讨卡谷氨酸的适应症及其使用方法。

卡谷氨酸的适应症和用法用量

1. 适应症

卡谷氨酸主要用于治疗由于尿素循环酶缺乏或其他相关基因缺陷引起的高氨血症。这些患者由于身体无法有效地将氨基氮转化为尿素而导致血液中氨的浓度升高，从而可能导致神经系统损伤甚至危及生命。

2. 作用机制

卡谷氨酸作为一种合成型的N-乙酰谷氨酰胺合成酶抑制剂，通过促进尿素循环的正常功能，增加谷氨酰胺和尿素的合成，从而有效降低血中氨的浓度。

3. 使用方法

卡谷氨酸通常以口服药物的形式给予，剂量根据患者的年龄、体重和临床病情而定。一般建议的起始剂量为每日100-250毫克/千克体重，根据患者的血氨浓度和临床反应逐步调整剂量。治疗过程中应密切监测血氨浓度和患者的临床反应，以调整药物剂量和频次。

4. 注意事项

在使用卡谷氨酸治疗高氨血症时，需考虑患者的肾功能和肝功能，特别是对于那些伴有肾功能不全或肝功能损害的患者。此外，卡谷氨酸的长期安全性和有效性在儿童和成人中已经得到确认，但在治疗过程中仍需谨慎监测可能出现的不良反应。

结语

综上所述，卡谷氨酸作为治疗高氨血症的重要药物，在调控尿素循环和降低血氨浓度方面发挥着关键作用。通过正确的用法用量和临床监测，能够有效地改善患者的临床症状，并提高其生活质量。在使用卡谷氨酸治疗高氨血症时，建议在医生的指导下进行，以确保安全和有效性。

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2024-12-23
卡谷氨酸(carglumic acid)的适应症、用药注意事项及禁忌
卡谷氨酸(carglumic acid)的适应症、用药注意事项及禁忌,卡谷氨酸(carglumic acid)的适应症：引起血氨水平升高的罕见酶缺乏疾病。卡谷氨酸(carglumic acid)注意事项：遵循医嘱用药，注意剂量调整。定期监测血氨水平，关注不良反应。避免与其他药物相互作用，特别是影响尿素循环的药物。孕妇、哺乳期妇女、儿童、肝肾功能不全者慎用。卡谷氨酸是一种用于治疗高氨血症的药物，它通过调节尿素循环中的代谢途径，帮助降低体内氨的水平，从而减轻高氨血症对身体的危害。以下将详细介绍卡谷氨酸的适应症、用药注意事项及禁忌。 1. 适应症卡谷氨酸主要适用于遗传性尿素周期酶缺乏症（包括小儿特发性高氨血症和缺乏N-乙酰谷氨酰谷氨酸合成酶的成人患者）。尿素周期是人体内氨的代谢和排泄途径之一，当相关酶的功能发生缺陷时，会导致体内氨的积聚，引起高氨血症。卡谷氨酸通过激活尿素周期的一个关键酶（N-乙酰谷氨酰谷氨酸合成酶），促进尿素的生成，从而帮助降低血液中的氨浓度，减轻病情。 2. 用药注意事项使用卡谷氨酸前，应确保患者不对卡谷氨酸过敏，并且应在专业医师指导下使用。剂量和用药方案应根据患者的具体情况进行调整，严格遵循医嘱使用。治疗过程中需要监测氨和相关生化指标，以确保治疗效果和安全性。同时，与其他药物的相互作用可能性较低，但在同时使用其他药物时仍需注意可能的相互作用。 3. 禁忌卡谷氨酸对于过敏体质的患者禁用。在患者存在对卡谷氨酸或其成分的过敏反应时，不应使用该药物。此外，对于已确认无法从事尿素循环的其他类型高氨血症的患者，卡谷氨酸可能无效或无安全性依据，因此禁忌使用。总结而言，卡谷氨酸作为治疗遗传性高氨血症的一种药物，通过调节尿素循环途径，帮助降低体内氨的水平，减轻相关症状和疾病的危害。在使用过程中需要严格遵循医嘱和监测指导，以确保安全有效的治疗效果。

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2024-12-23
卡谷氨酸(carglumic acid)的性状是什么样的
卡谷氨酸(carglumic acid)的性状是什么样的,卡谷氨酸(carglumic acid)的性状通常为白色或类白色的片剂。卡谷氨酸是一种重要的药物，特别是在处理高氨血症（一种罕见但严重的遗传性疾病）时，它发挥着关键作用。了解卡谷氨酸的性状对于理解其在治疗过程中的作用至关重要。 1. 化学性质卡谷氨酸是一种白色结晶性固体，通常具有良好的稳定性和溶解性。它是一种氨基酸类似物，与人体代谢中的尿素周期有密切关联。其化学结构使其能够有效地调节体内氨基酸代谢，从而降低血液中氨基酸的水平。 2. 药理作用卡谷氨酸作为一种尿素周环的调节剂，通过激活尿素周期中的某些酶来增加尿素的合成，从而促进体内氨基酸的代谢。这种作用使得血液中的氨基酸浓度得以控制，有助于减少或预防高氨血症引发的严重并发症，如神经系统损伤和认知功能下降等。 3. 临床应用卡谷氨酸主要用于治疗先天性尿素周期紊乱症，尤其是由于N-乙酰谷氨酸合成酶缺乏导致的高氨血症。通过及时的药物治疗，可以有效地恢复尿素周期的正常功能，减少患者发作的频率和严重程度。 4. 安全性和副作用卡谷氨酸一般在医疗监护下使用，其安全性良好且副作用较少。主要的不良反应可能包括轻度的消化系统不适或过敏反应，但这些情况相对较少见，并且大多数患者能够良好耐受该药物治疗。总结而言，卡谷氨酸作为一种有效的药物，不仅在治疗高氨血症中发挥着关键作用，其化学性质和药理作用也使其成为处理先天性尿素周期紊乱症的重要药物之一。随着对高氨血症疾病机制认识的不断深入，卡谷氨酸的临床应用和疗效可能会进一步拓展和优化。

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2024-12-22
卡谷氨酸(carglumic acid)有哪些注意事项和副作用
卡谷氨酸(carglumic acid)有哪些注意事项和副作用,卡谷氨酸(carglumic acid)的副作用包括中性粒细胞减少、贫血、呕吐、电解质失衡、食欲减退、低血糖、嗜睡/昏迷、脑病和胰腺炎等。卡谷氨酸(carglumic acid)主要用于治疗罕见的代谢紊乱疾病，如丙酸血症（PA）和甲基丙二酸血症（MMA）引起的急性高氨血症，以及N-乙酰谷氨酸合酶（NAGS）缺乏症。该药品在临床试验中表现出色，疗效显著、安全性高。卡谷氨酸是一种用于治疗高氨血症的药物，它通过抑制氨基酸代谢中的异戊二酰谷氨酸合成酶来降低血液中氨基酸的水平。在使用卡谷氨酸时，需要注意一些重要的事项和可能出现的副作用。 1. 使用前的注意事项在开始使用卡谷氨酸之前，应该经过医生的详细评估和处方。这种药物一般适用于特定类型的高氨血症，例如先天性尿素循环酶缺乏症。确保医生了解您的完整病史，包括其他正在服用的药物和过敏反应。 2. 适当的剂量和用法卡谷氨酸的剂量和使用方法应该严格按照医生的指示进行，通常是口服给药。遵循医嘱可以帮助最大限度地减少副作用的风险并提高治疗效果。 3. 可能的副作用使用卡谷氨酸可能会引起一些副作用，包括但不限于头痛、恶心、呕吐和腹泻。这些副作用通常是轻微的，并在治疗初期逐渐减轻。如果副作用持续或加剧，请立即向医生报告。 4. 注意长期使用的影响长期使用卡谷氨酸可能会导致其他不常见的副作用，如肝功能异常或过敏反应。定期进行身体检查和相关的实验室检查可以帮助监测患者的健康状况，及时调整治疗方案。在治疗高氨血症时，卡谷氨酸作为有效的药物选择，能够有效控制血液中的氨基酸水平。患者和医生需要密切合作，注意药物的使用方法、剂量和可能出现的副作用。只有在医生的监督下正确使用，才能最大限度地提高治疗效果，并减少潜在的健康风险。

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2024-12-14
卡谷氨酸(carglumic acid)用法用量,副作用,注意事项
卡谷氨酸(carglumic acid)用法用量,副作用,注意事项,卡谷氨酸(carglumic acid)的副作用包括中性粒细胞减少、贫血、呕吐、电解质失衡、食欲减退、低血糖、嗜睡/昏迷、脑病和胰腺炎等。卡谷氨酸(carglumic acid)主要用于治疗罕见的代谢紊乱疾病，如丙酸血症（PA）和甲基丙二酸血症（MMA）引起的急性高氨血症，以及N-乙酰谷氨酸合酶（NAGS）缺乏症。该药品在临床试验中表现出色，疗效显著、安全性高。高氨血症是一种罕见但严重的遗传性疾病，患者因缺乏氨基酸代谢酶而导致氨基酸不能正常分解，从而使得体内氨基酸水平升高。卡谷氨酸（carglumic acid）作为一种治疗药物，能够有效减少高氨血症的发作频率和严重程度，有助于维持患者的正常生理状态。 1. 用法用量卡谷氨酸通常作为口服药物使用，其剂量需根据患者的年龄、体重及氨基酸水平而定。一般建议的起始剂量为每日100毫克/千克体重，分2-4次服用。在治疗过程中，医生可能会根据患者的具体情况调整剂量，以达到最佳的治疗效果。 2. 副作用使用卡谷氨酸可能会引起一些轻微的副作用，如恶心、呕吐、头痛或腹泻等。在少数情况下，可能会出现过敏反应，表现为皮肤瘙痒、皮疹或呼吸急促等症状。如果出现严重副作用或过敏反应，应立即停药并就医。 3. 注意事项在使用卡谷氨酸期间，患者应定期接受医生的监测和评估，以确保治疗效果及时调整。此外，患者及家属应了解药物的正确使用方法，并遵循医嘱进行服药。在服药期间，避免与其他药物同时使用，除非经医生批准。卡谷氨酸作为一种重要的高氨血症治疗药物，能够有效改善患者的生活质量和健康状况。使用前必须经过医生的详细评估和建议，以确保安全有效地进行治疗。对于患有高氨血症的患者及其家属来说，理解和遵循药物的正确使用方式至关重要，这有助于最大程度地减少副作用并提高治疗效果。

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2024-12-12

卡谷氨酸（carglumic acid）Carbaglu相关咨询

卡谷氨酸(carglumic acid)的主要成份是什么
卡谷氨酸(carglumic acid)的主要成份是什么,卡谷氨酸(carglumic acid)的主要成分是卡谷氨酸，它是一种甲酰磷酸合成酶1（CPS1）的激活剂。卡谷氨酸（carglumic acid）是一种重要的药物成分，特别用于治疗罕见但严重的遗传性疾病高氨血症。它在调节人体氨基酸代谢中发挥着关键作用，有助于降低血液中过高的氨水平，从而保护患者的神经系统和器官功能不受损害。 1. 卡谷氨酸的化学结构与特性卡谷氨酸是一种白色固体粉末，化学结构中含有羟基氨基丁酸，这种结构使其能够有效地作为氨基酸酶的辅酶，在尿素循环中发挥重要作用。它与其他常见的氨基酸治疗药物不同，其作用机制更专注于促进尿素的产生，进而降低血液中氨的浓度。 2. 卡谷氨酸在高氨血症治疗中的作用机制高氨血症是一种由于尿素循环酶缺陷或其他遗传因素导致的罕见疾病，特征是血液中氨含量显著升高，可能引发神经系统损害和其他严重并发症。卡谷氨酸通过促进尿素循环的正常运作，增加尿素的合成，从而帮助身体更有效地清除血液中的过剩氨。 3. 卡谷氨酸的药理学特点作为一种酶促剂，卡谷氨酸通过增强尿素循环中的羟基丁酸合成酶活性，增加尿素的生成速率。这一过程不仅能够直接降低血液中的氨浓度，还有助于减少与高氨血症相关的神经系统损害风险。 4. 卡谷氨酸的临床应用和疗效验证临床研究和实践已证实，卡谷氨酸作为高氨血症的治疗药物具有显著的疗效。它不仅能够有效地控制氨水平，减少急性症状的发作，还可以长期稳定地维持患者的生理状态。在多种氨基酸代谢异常症中，卡谷氨酸的应用范围正在逐步扩展。卡谷氨酸作为一种先进的药物成分，为高氨血症患者提供了重要的治疗选择，其独特的作用机制和显著的临床效果，使其在医学界备受关注和重视。随着科学研究的深入和临床实践的积累，相信卡谷氨酸将在未来为更多患者带来福音，改善他们的生活质量和健康状况。

黄斌 | 问药网药师

2024-12-20 16:06:08
卡谷氨酸(carglumic acid)的副作用大不大
卡谷氨酸(carglumic acid)的副作用大不大,卡谷氨酸(carglumic acid)的副作用包括中性粒细胞减少、贫血、呕吐、电解质失衡、食欲减退、低血糖、嗜睡/昏迷、脑病和胰腺炎等。卡谷氨酸(carglumic acid)主要用于治疗罕见的代谢紊乱疾病，如丙酸血症（PA）和甲基丙二酸血症（MMA）引起的急性高氨血症，以及N-乙酰谷氨酸合酶（NAGS）缺乏症。该药品在临床试验中表现出色，疗效显著、安全性高。卡谷氨酸是一种治疗罕见遗传性疾病高氨血症的药物，它通过帮助身体分解氨基酸来降低血液中的氨水平。尽管它对患者非常重要，但使用药物时总是需要考虑其可能的副作用问题。下面将对卡谷氨酸的副作用进行详细探讨。 1. 消化系统副作用卡谷氨酸可能会导致一些消化系统方面的副作用，例如恶心、呕吐或腹泻。这些症状通常在治疗初期出现，并可能随着治疗的进行而减轻或消失。对于个别患者，这些消化不良的副作用可能会持续存在，需要密切监测和管理。 2. 过敏反应风险一些患者在使用卡谷氨酸后可能会出现过敏反应。这种情况虽然较为罕见，但可能包括皮肤瘙痒、荨麻疹、呼吸困难等症状。过敏反应严重者甚至可能发生过敏性休克，因此在使用卡谷氨酸时，医务人员需要密切观察患者的反应，并随时准备应对紧急情况。 3. 代谢紊乱长期使用卡谷氨酸可能会对某些患者的代谢系统产生影响，尤其是在药物剂量较高或用药时间较长的情况下。这可能导致血糖水平异常、电解质失衡等问题。因此，在治疗过程中，医生通常会定期监测患者的生化指标，以及注意任何可能的代谢异常。 4. 其他潜在的副作用除了上述常见的副作用外，卡谷氨酸可能还会引发一些其他的不良反应，如头痛、疲劳、神经系统反应等。这些症状通常不会对所有患者都产生影响，但在治疗过程中需要随时留意并妥善处理。总体来说，卡谷氨酸在治疗高氨血症中的效果显著，但患者和医务人员在使用时务必注意其潜在的副作用风险。在选择该药物时，医生会根据患者的具体情况和病史来权衡利弊，确保在最小化副作用的同时实现最佳治疗效果。

黄斌 | 问药网药师

2024-11-26 15:29:38
卡谷氨酸(carglumic acid)的药物相互作用是什么
卡谷氨酸(carglumic acid)的药物相互作用是什么,卡谷氨酸(carglumic acid)主要用于治疗罕见的代谢紊乱疾病，如丙酸血症（PA）和甲基丙二酸血症（MMA）引起的急性高氨血症，以及N-乙酰谷氨酸合酶（NAGS）缺乏症。该药品在临床试验中表现出色，疗效显著、安全性高。卡谷氨酸(carglumic acid)可能与其他影响尿素循环或氨代谢的药物产生相互作用。在使用时，应告知医生所有正在使用的药物，特别是那些可能影响肝脏或肾脏功能的药物，也可能与卡谷氨酸发生相互作用。高氨血症是一种罕见但严重的遗传性代谢障碍疾病，常见于尿素周期代谢异常或酪氨酸血症等情况。卡谷氨酸是一种用于治疗高氨血症的药物，它通过激活尿素循环中的N-乙酰谷氨酸合成酶来降低血液中的氨含量。与其他药物的联合使用可能会影响其疗效或安全性。接下来将分析卡谷氨酸可能涉及的药物相互作用情况。 1. 卡谷氨酸与抗癫痫药物的相互作用一些抗癫痫药物如苯妥英钠和丙戊酸钠，可以诱导肝酶系统，可能加快卡谷氨酸的代谢，降低其血药浓度。因此，在患者需要联合使用这些药物时，可能需要调整卡谷氨酸的剂量，以确保治疗效果的稳定和安全。 2. 卡谷氨酸与碳酸酐酶抑制剂的相互作用碳酸酐酶抑制剂如乙酰唑胺等药物可以增加卡谷氨酸的血药浓度，从而延长其作用时间或增强其治疗效果。在需要联合使用时，可能需要监测卡谷氨酸的血药浓度，并调整剂量，以避免药物积聚或副作用的发生。 3. 卡谷氨酸与其他代谢酶诱导剂的相互作用其他一些药物如利福平等可能通过诱导肝酶系统影响卡谷氨酸的代谢，导致其血药浓度降低。在这种情况下，可能需要增加卡谷氨酸的剂量或频率，以维持其治疗效果。 4. 卡谷氨酸与食物的相互作用尽管目前尚无明确的食物与卡谷氨酸的相互作用报道，但由于卡谷氨酸在肠道吸收和代谢方面的特性，患者在使用卡谷氨酸期间应避免食用高蛋白食物，以免影响其治疗效果。综上所述，卡谷氨酸作为治疗高氨血症的重要药物，其与其他药物的相互作用需谨慎考虑。在联合用药时，应根据具体情况调整剂量或监测血药浓度，以确保治疗效果的达到并减少不良反应的发生。

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2024-11-19 11:36:45
卡谷氨酸(carglumic acid)医保可以报销吗
卡谷氨酸(carglumic acid)医保可以报销吗,卡谷氨酸(carglumic acid)已纳入医保报销。报销类别：医保乙类。各地区的相关政策不同，报销的比例也有所不同，一般在40%~60%之间。卡谷氨酸是一种用于治疗高氨血症的药物，对于许多家庭来说，其医保报销情况成为了关注的焦点。那么，究竟卡谷氨酸在医保政策下是否可以报销呢？接下来，我们将对此进行详细探讨和解答。 1. 医保政策概述在中国大陆，医保政策由各个省市具体执行，一般来说，药物是否可以报销取决于其国家药品监督管理局（NMPA）批准的用途和相关医保政策。卡谷氨酸作为一种治疗高氨血症的药物，其在医保报销范围内的情况因地区而异，需要具体查询当地的医保政策来确认。 2. 主要适应症卡谷氨酸主要用于治疗由于遗传性尿素循环酶缺乏症（例如N-乙酰谷氨酰谷氨酸合成酶缺乏症）导致的高氨血症。此类病症会导致氨基酸代谢异常，使血液中氨水平升高，卡谷氨酸通过促进尿素循环的正常运作，有助于降低血液中的氨含量，从而减轻相关症状。 3. 医保报销的条件一般而言，药物是否能够在医保范围内报销，除了需要符合NMPA批准的适应症外，还需满足医保局规定的具体条件，如需要经过医生的诊断和处方，有时还需要提供特定的医学证明和申请材料。对于卡谷氨酸而言，患者需要确诊为高氨血症，且医生认为其使用是必要且有效的治疗方法，方可考虑医保报销。 4. 咨询医保局或医院如果患者或家属希望了解卡谷氨酸在当地的医保报销情况，建议直接咨询当地的医保局或医院。他们将能够提供最具体和实时的信息，包括报销比例、申请流程以及需要提交的相关材料等。及时的沟通和了解可以帮助患者更好地利用医保资源，减轻医疗费用的负担。卡谷氨酸作为一种治疗特定遗传性疾病引起的高氨血症的药物，其医保报销情况需要根据具体的医保政策和个人情况来决定。建议患者和家属在使用前充分了解相关政策和条件，以确保能够最大限度地享受医保政策带来的好处。

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2024-10-30 08:49:30
卡谷氨酸(carglumic acid)可以治疗什么病
卡谷氨酸(carglumic acid)可以治疗什么病,卡谷氨酸(carglumic acid)的适应症：引起血氨水平升高的罕见酶缺乏疾病。卡谷氨酸是一种用于治疗特定类型高氨血症的药物。高氨血症是一种罕见但严重的遗传性疾病，患者由于缺乏尿素循环中的某些酶而导致体内氨基酸无法有效代谢，从而引起血液中氨含量异常升高。如果不及时治疗，高氨血症可能对患者的健康造成严重威胁，甚至危及生命。 1. 高氨血症的病因与症状高氨血症主要由于尿素循环缺陷导致，患者体内不能有效将氨基酸转化为尿素排出体外，使得血液中的氨浓度异常升高。典型的临床表现包括呕吐、头晕、昏迷等症状，尤其是婴儿和幼儿更易受到影响，需要及早确诊并进行有效的治疗。 2. 卡谷氨酸的作用机制卡谷氨酸能够增强尿素循环中缺乏的酶的活性，促进氨基酸的代谢过程，帮助将体内过多的氨转化为尿素，随后通过尿液排出体外。这种药物通过恢复正常的氨代谢途径，有助于减少血液中氨的积聚，从而有效控制高氨血症的发作。 3. 治疗效果与用药注意事项对于高氨血症患者，卡谷氨酸的使用可以显著改善症状，降低血氨水平，并减少因高氨血症引起的严重并发症的风险。使用时需要严格按照医生的建议和处方进行，以确保药物的安全有效。在治疗过程中，定期监测血氨浓度的变化是非常重要的，以调整药物剂量并评估治疗效果。此外，患者的饮食和生活习惯也可能影响药物的治疗效果，因此需综合考虑个体化的治疗方案。综上所述，卡谷氨酸作为治疗高氨血症的一线药物，通过恢复氨代谢的正常途径，有效控制血液中氨的浓度，减少并预防高氨血症带来的严重健康风险，为患者带来了希望与康复的可能。

李娟 | 问药网药师

2024-10-24 15:25:39

在过去的五十年里，赛诺菲sanofi公司已经成为世界上最大的医疗保健公司之一，这是多元化公司联合的结果，这些公司拥有丰富的医疗保健创新历史。健康可以追溯到 19 世纪。今天，赛诺菲sanofi公司的业务遍及 90 个国家，超过 91,000 名合作者继承了这一传统，并团结一致追求科学奇迹以改善人们生活的共同目标。

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