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卡谷氨酸(carglumic acid)的适应症及适用人群

发布时间:2025-01-13 14:02:44 阅读:1351 来源:问药网
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卡谷氨酸(carglumic acid)Carbaglu

卡谷氨酸(carglumic acid)Carbaglu 生产厂家:法国Sanofi-Aventis赛诺菲公司 功能主治:适用于治疗高氨血症 用法用量:用法用量因病情和个体差异而异。一般而言,成人和儿童的初始剂量通常为每日100~250mg/kg,分2~4次服用
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卡谷氨酸(carglumic acid)的适应症及适用人群,卡谷氨酸(carglumic acid)的适应症:引起血氨水平升高的罕见酶缺乏疾病。卡谷氨酸(carglumic acid)主要适用于患有特定代谢紊乱疾病的人群,特别是那些由丙酸血症、甲基丙二酸血症或N-乙酰谷氨酸合酶缺乏症引起的急性高氨血症患者。

卡谷氨酸是一种用于治疗特定遗传性疾病的药物,主要用于调节体内氨基酸代谢异常引起的高氨血症。高氨血症是一种罕见但严重的疾病,若不及时治疗,可能导致神经系统损伤及其他严重后果。

1. 什么是高氨血症?

高氨血症是一种由于氨基酸代谢障碍引起的疾病,导致体内氨基酸不能正常代谢和排泄,从而引起血液中氨浓度升高。高氨血症可以由多种遗传性疾病引起,如缺乏脲素循环中所需的酶类或辅酶,使得氨不能转变为尿素并排出体外。

2. 卡谷氨酸的作用机制

卡谷氨酸通过促进脲素循环的正常功能,帮助降低血液中的氨浓度。它作为一种辅酶的替代物,能够增强相关酶的活性,从而促进氨的代谢,减少其在体内的积累。

3. 卡谷氨酸的适用人群

卡谷氨酸主要适用于由于缺乏脲素循环所需酶类或辅酶而引起的特定遗传性高氨血症患者。这些患者因体内氨的代谢异常,血液中的氨浓度持续升高,需要使用卡谷氨酸来辅助恢复正常的氨基酸代谢过程。

4. 使用卡谷氨酸的注意事项

在使用卡谷氨酸时,需严格按照医生的处方和建议进行用药,避免自行更改剂量或用药方式。同时,医生还需根据患者的具体情况调整用药方案,以确保达到最佳的治疗效果并减少不良反应的发生。

综上所述,卡谷氨酸作为一种针对特定遗传性高氨血症的治疗药物,在调节体内氨基酸代谢异常方面发挥着重要作用。通过恢复脲素循环的正常功能,它能有效降低血液中的氨浓度,减少高氨血症对患者健康的不良影响,是相关患者治疗中的重要选择之一。