塞贝脂酶α的适应症和用法用量

发布时间：2025-01-17 10:36:38 阅读：827 来源：问药网

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塞贝脂酶α sebelipase alfa Kanuma 生产厂家：美国亚力兄制药(Alexion Pharma) 功能主治：适用为有溶酶体酸性脂肪酶(LAL)缺乏诊断患者的治疗用法用量：患者生命前6个月中呈现迅速地进展LAL缺乏：推荐的起始剂量为1 mg/kg作为一个静脉输注每周1次。对没有实现最佳临床反应患者，增加至3 mg/kg每周1次。有LAL缺乏儿童和成年患者：推荐剂量为1 mg/kg作为一个静脉输注每隔周1次。给药指导：⑴ 至少历时2小时输注。⑵对3 mg/kg剂量或如发生一个超敏性反应考虑进一步延长输注时间。⑶对1 mg/kg剂量耐受输注患者考虑1-小时输注。

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塞贝脂酶α的适应症和用法用量,塞贝脂酶α(sebelipase alfa)的适应症是溶酶体酸性脂肪酶缺乏症（LAL-D），这是一种罕见的遗传性代谢疾病。塞贝脂酶α(sebelipase alfa)用法用量：患者生命前6个月中呈现迅速地进展LAL缺乏：推荐的起始剂量为1mg/kg作为一个静脉输注每周1次。对没有实现最佳临床反应患者，增加至3mg/kg每周1次。有LAL缺乏儿童和成年患者：推荐剂量为1mg/kg作为一个静脉输注每隔周1次。

塞贝脂酶α是一种用于治疗溶酶体酸性脂肪酶缺乏症的药物，该病是一种罕见的遗传代谢疾病，主要影响脂质的代谢，导致多种临床并发症。塞贝脂酶α通过补充缺乏的酶，帮助病患者改善脂质代谢，减少病症带来的负面影响。本文将详细介绍塞贝脂酶α的适应症和用法用量，以便为患者及其家属提供参考。

1. 适应症

塞贝脂酶α主要用于治疗溶酶体酸性脂肪酶缺乏症（LALD），这是一种由基因突变引起的罕见遗传病，导致体内脂肪酸和胆固醇的异常积累。该病症可能表现为肝脏脂肪变性、肝功能不全、动脉粥样硬化等严重并发症。塞贝脂酶α能够增加细胞内脂质的降解，改善患者的临床症状和代谢功能。

2. 用法用量

塞贝脂酶α的推荐用法是通过皮下注射给药。患者的具体用量应根据其体重和病情而定。通常情况下，成年人和儿童的初始剂量为每千克体重1 mg，每周注射1次。随着治疗的进行，医生会根据患者的反应和耐受性调整剂量。在接受药物治疗的过程中，患者需定期进行临床评估，以监测疗效和不良反应。

3. 不良反应

尽管塞贝脂酶α在治疗溶酶体酸性脂肪酶缺乏症中取得了良好效果，但仍有可能出现一些不良反应。常见的不良反应包括注射部位反应、发热、头痛、恶心等。这些反应多数为轻微至中度，经过适当处理后可缓解。患者在使用该药物时，应与医生保持密切沟通，及时报告任何不适症状。

4. 注意事项

在使用塞贝脂酶α进行治疗时，患者需特别注意与其他药物的相互作用。部分药物可能会影响脂质代谢，从而干扰塞贝脂酶α的治疗效果。因此，在开始药物治疗之前，患者应向医生提供自己的用药史。同时，对于肝功能异常或存在其他基础疾病的患者，需谨慎使用该药物，并在医生的指导下进行相应调整。

总体而言，塞贝脂酶α为溶酶体酸性脂肪酶缺乏症患者提供了一种有效的治疗选择。通过合理的用法用量，患者可以获得显著的临床改善，提升生活质量。在使用过程中，患者需遵循医嘱，定期监测自身状况，以确保治疗的安全性和有效性。

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塞贝脂酶α的适用人群有哪些,塞贝脂酶α(sebelipase alfa)适用于溶酶体酸性脂肪酶（LAL）缺乏症的患者。塞贝脂酶α（sebelipase alfa）是一种用于治疗溶酶体酸性脂肪酶缺乏症（LAL-D）的酶替代疗法。这种疾病因溶酶体内的一种特定酶缺乏而导致脂质代谢紊乱，影响多种器官功能。本文将探讨塞贝脂酶α的适用人群，帮助了解哪些患者可以从中受益。 1. 溶酶体酸性脂肪酶缺乏症患者塞贝脂酶α主要适用于被诊断为溶酶体酸性脂肪酶缺乏症的患者。这是一种罕见的遗传性疾病，患者体内缺乏LAL酶，导致脂肪在细胞中异常积累，进而影响肝、脾、肠道等多个器官的正常功能。对于这些患者，塞贝脂酶α可以通过补充缺乏的酶来改善症状，减缓病情进展。 2. 新生儿和儿童在新生儿和儿童中，早期诊断和干预是至关重要的。塞贝脂酶α适用于那些在出生后不久就被确诊为LAL-D的儿童。早期治疗能够帮助减少疾病对生长发育的影响，提高生活质量。 3. 成年男性和女性虽然LAL-D在儿童中比较常见，但成年患者同样可以获得塞贝脂酶α的治疗。成年男性和女性患者经过临床确认后，可以在专业医师的指导下使用该药物，以帮助改善与脂质代谢相关的健康问题。 4. 特殊人群一些特殊人群，如有基础疾病的患者（如心脏疾病或糖尿病）和妊娠期女性，在使用塞贝脂酶α时需要谨慎。虽然这类人群中可能也会有LAL-D的患者，但在选择治疗方案时，需考虑其潜在的风险与收益，通常应在医生专业指导下进行。塞贝脂酶α的适用人群涵盖了从新生儿到成年患者的广泛范围，尤其是被诊断为溶酶体酸性脂肪酶缺乏症的患者。通过早期识别和治疗，这种药物可以有效改善患者的生活质量，为处理这种罕见疾病提供了希望。希望通过本文的探讨，能够帮助更多的患者及其家属了解此治疗方案的重要性。

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2025-01-17
塞贝脂酶α的适应症和用法用量
塞贝脂酶α的适应症和用法用量,塞贝脂酶α(sebelipase alfa)的适应症是溶酶体酸性脂肪酶缺乏症（LAL-D），这是一种罕见的遗传性代谢疾病。塞贝脂酶α(sebelipase alfa)用法用量：患者生命前6个月中呈现迅速地进展LAL缺乏：推荐的起始剂量为1mg/kg作为一个静脉输注每周1次。对没有实现最佳临床反应患者，增加至3mg/kg每周1次。有LAL缺乏儿童和成年患者：推荐剂量为1mg/kg作为一个静脉输注每隔周1次。塞贝脂酶α是一种用于治疗溶酶体酸性脂肪酶缺乏症的药物，该病是一种罕见的遗传代谢疾病，主要影响脂质的代谢，导致多种临床并发症。塞贝脂酶α通过补充缺乏的酶，帮助病患者改善脂质代谢，减少病症带来的负面影响。本文将详细介绍塞贝脂酶α的适应症和用法用量，以便为患者及其家属提供参考。 1. 适应症塞贝脂酶α主要用于治疗溶酶体酸性脂肪酶缺乏症（LALD），这是一种由基因突变引起的罕见遗传病，导致体内脂肪酸和胆固醇的异常积累。该病症可能表现为肝脏脂肪变性、肝功能不全、动脉粥样硬化等严重并发症。塞贝脂酶α能够增加细胞内脂质的降解，改善患者的临床症状和代谢功能。 2. 用法用量塞贝脂酶α的推荐用法是通过皮下注射给药。患者的具体用量应根据其体重和病情而定。通常情况下，成年人和儿童的初始剂量为每千克体重1 mg，每周注射1次。随着治疗的进行，医生会根据患者的反应和耐受性调整剂量。在接受药物治疗的过程中，患者需定期进行临床评估，以监测疗效和不良反应。 3. 不良反应尽管塞贝脂酶α在治疗溶酶体酸性脂肪酶缺乏症中取得了良好效果，但仍有可能出现一些不良反应。常见的不良反应包括注射部位反应、发热、头痛、恶心等。这些反应多数为轻微至中度，经过适当处理后可缓解。患者在使用该药物时，应与医生保持密切沟通，及时报告任何不适症状。 4. 注意事项在使用塞贝脂酶α进行治疗时，患者需特别注意与其他药物的相互作用。部分药物可能会影响脂质代谢，从而干扰塞贝脂酶α的治疗效果。因此，在开始药物治疗之前，患者应向医生提供自己的用药史。同时，对于肝功能异常或存在其他基础疾病的患者，需谨慎使用该药物，并在医生的指导下进行相应调整。总体而言，塞贝脂酶α为溶酶体酸性脂肪酶缺乏症患者提供了一种有效的治疗选择。通过合理的用法用量，患者可以获得显著的临床改善，提升生活质量。在使用过程中，患者需遵循医嘱，定期监测自身状况，以确保治疗的安全性和有效性。

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2025-01-17
塞贝脂酶α适应症具体有哪些
塞贝脂酶α适应症具体有哪些,塞贝脂酶α(sebelipase alfa)的适应症是溶酶体酸性脂肪酶缺乏症（LAL-D），这是一种罕见的遗传性代谢疾病。塞贝脂酶α（sebelipase alfa）是一种重组的溶酶体酸性脂肪酶，用于治疗溶酶体酸性脂肪酶缺乏症（LAL-D），这是一种罕见的遗传代谢障碍，导致患者体内积聚脂质。本文将详细探讨塞贝脂酶α的适应症及其对患者的影响。 1. 溶酶体酸性脂肪酶缺乏症概述溶酶体酸性脂肪酶缺乏症是一种由LIPA基因突变引起的代谢疾病，患者体内缺乏足够的酸性脂肪酶，导致三酰甘油和胆固醇的异常积聚。这种积聚会影响肝脏、脾脏、淋巴结等多个器官，可能导致严重的肝脏疾病、心血管问题和其他合并症。塞贝脂酶α的出现为这一稀有病症的治疗提供了新的选择。 2. 塞贝脂酶α的适应症塞贝脂酶α主要用于治疗已确诊的溶酶体酸性脂肪酶缺乏症的患者。这种药物可帮助替代患者体内缺乏的酶，从而促进脂质的正常代谢和减少脂质在肝脏和其他组织中的堆积。临床研究表明，接受塞贝脂酶α治疗的患者在一些关键的临床标志，如肝功能指标和体重方面均有所改善。 3. 适用于哪些患者塞贝脂酶α适用于所有年龄阶段的患者，特别是那些表现出明显症状或生化异常的患者。疾病的早期诊断对治疗效果至关重要，因此，如果患者有相关家族史或表现出潜在症状，建议尽早进行基因检测和相应的生化检查。此外，塞贝脂酶α也适用于那些由于酶缺乏导致的肝脏病变或其他合并症明显的患者。 4. 治疗的效果与关注事项临床试验显示，塞贝脂酶α能够有效降低脂质水平，并改善肝脏功能。患者在治疗过程中也应注意监测可能出现的副作用，如过敏反应或注射部位的不适。同时，医生会建议通过定期随访来评估治疗效果和调整治疗方案，以确保患者获得最佳的治疗效果。塞贝脂酶α在溶酶体酸性脂肪酶缺乏症的治疗中具有重要意义，能够有效改善患者的生理状态和生活质量。针对不同患者的个体化治疗仍然是未来研究的重要方向，以进一步优化治疗方案和提高患者成效。

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2025-01-12
塞贝脂酶α仿制药价格
塞贝脂酶α仿制药价格,塞贝脂酶α(sebelipase alfa)的代购价格是5200元左右，请选择正规海外代购渠道，以保证产品质量。塞贝脂酶α是一种用于治疗溶酶体酸性脂肪酶缺乏症的生物制剂，其市场上推出的仿制药逐渐引起了广泛关注。通过了解塞贝脂酶α仿制药的价格，我们可以更好地认识其对患者、医疗系统及药品市场的影响。 1. 塞贝脂酶α的背景塞贝脂酶α是一种重组人蛋白，旨在补充因溶酶体酸性脂肪酶缺乏而导致的酶缺失。该病是一种稀有病症，导致脂质在细胞内积聚，可能引发肝脏、脾脏及其他器官的功能障碍。针对这一疾病，塞贝脂酶α的引入为患者提供了新的治疗选择。 2. 市场上的仿制药随着首创药物专利的到期，市场上开始出现塞贝脂酶α的仿制药。仿制药的上市不仅满足了患者对疗法的需求，也为整个医疗体系带来了一定的经济效益。由于仿制药的生产标准、质量控制与原研药相同，患者在选择时需要关注这些关键因素。 3. 仿制药的价格影响相较于原研药，仿制药通常会以较低的价格进入市场。这一价格优势使得更多患者能够承受治疗成本，从而提高治疗的依从性。不同地区和不同的药品保险政策可能导致仿制药价格的波动。因此，消费者需要在选购时考虑当地的药品政策及价格体系。 4. 对患者的意义塞贝脂酶α仿制药价格的降低使得更多的患者能够获得治疗，这在一定程度上改善了患者的生活质量。尤其是对于经济条件有限的患者来说，仿制药的可及性至关重要。治疗的普及不仅有助于延缓病情进展，还能减少并发症的风险，降低整体医疗费用。在总结塞贝脂酶α仿制药价格的探讨中，我们可以看到仿制药的出现给患者带来了希望，同时也对医疗市场产生了深远的影响。通过识别和理解这些变化，我们能更好地应对未来的医疗挑战，提高患者的生活水平。

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2025-01-10

塞贝脂酶α sebelipase alfa Kanuma相关咨询

塞贝脂酶α有哪些禁忌
塞贝脂酶α有哪些禁忌,塞贝脂酶α(sebelipase alfa)的禁忌主要包括对本品或制剂中任何成分过敏的患者禁用。此外，对于存在严重未控制的感染、活动性炎症或免疫功能低下的患者，也应谨慎使用。塞贝脂酶α（sebelipase alfa）是一种由重组DNA技术生产的酶，用于治疗溶酶体酸性脂肪酶缺乏症（LAL-D），这是一种罕见的遗传性代谢疾病。LAL-D会导致脂质积聚，影响多种器官并造成严重的健康问题。尽管塞贝脂酶α在治疗中显示出良好的效果，但使用该药物时需注意一系列的禁忌，以确保患者的安全与健康。 1. 孕妇和哺乳期妇女禁忌对孕妇和哺乳期妇女而言，塞贝脂酶α的使用通常是禁忌的。虽然目前尚无足够的临床数据能够充分评估该药物在妊娠和哺乳期间的安全性，但为了避免潜在的风险，医生通常会建议这些患者避免使用本药物。 2. 对成分过敏者禁忌如果患者对塞贝脂酶α的任何成分有过敏反应，包括其辅料成分，那么应该避免使用此药物。对药物的过敏反应可能会导致严重后果，如过敏性休克，因此在开始治疗前必须进行详细的过敏史询问。 3. 活动性严重肝病患者禁忌患有活动性严重肝病的患者在使用塞贝脂酶α时需谨慎。这类患者的肝脏代谢功能受损，可能会对药物响应不良或产生不良反应。因此，在使用该药物之前，需对患者的肝功能进行评估，以确保其适合接受治疗。 4. 同时使用某些药物的禁忌在某些情况下，塞贝脂酶α与其他药物联用可能会导致不良反应的风险增加。例如，某些影响肝脏代谢的药物，可能与塞贝脂酶α发生相互作用，因此应在医生的指导和监控下使用，避免潜在的药物相互作用。综上所述，塞贝脂酶α在治疗溶酶体酸性脂肪酶缺乏症时虽然具有重要的疗效，但在使用过程中需要充分了解其禁忌，以确保患者的安全。在治疗之前，患者应与医生充分沟通，明确自己的健康状况和用药史，从而制定更为合适的治疗方案。

黄斌 | 问药网药师

2025-01-09 12:36:15

美国亚力兄制药(Alexion Pharma)是一家美国制药公司，以发明治疗非典型溶血尿毒综合症及阵发性夜间血红素尿症的药物Soliris而出名，此外也开发其他针对免疫系统疾病的药物。

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