司替戊醇(Stiripentol)LuciStir
生产厂家：卢修斯制药(老挝)有限公司
功能主治：适用于治疗6个月及以上且体重≥7 kg的服用氯巴占患者的 Dravet 综合征 (DS) 相关癫痫发作。
用法用量： 用法用量 1、推荐剂量 司替戊醇(Stiripentol)的推荐口服剂量为 50 mg/kg/天，分2或3次给药(即16.67 mg/kg每日3次或 25 mg/kg 每日2次)，具体取决于患者的年龄和体重。如果给定可用规格无法达到确切剂量，则四舍五入至最接近的可能剂量，通常在推荐剂量 50 mg/kg/天的 50 mg 至 150 mg 范围内。最大推荐总剂量为3,000 mg/天。 患者年龄体重给药方案(以等分剂量口服给药)每日总剂量 6个月至不到1年7 kg 及以上25 mg/kg，每日两次a,b50 mg/kg/天 1年及以上7 kg 至 < 10 kg25 mg/kg，每日两次 b50 mg/kg/天 10 kg 及以上25 mg/kg 每日两次或 16.67 mg/kg，每日3次50 mg/kg/天每日最大剂量为 3000 mg a 给药频率不应超过每日两次，以限制自由饮水。 b 给药频率不应超过每日两次，以避免过度暴露。 2、重要给药说明 司替戊醇(Stiripentol) 胶囊必须在餐时用一杯水整粒吞服。胶囊不得折断或打开。 司替戊醇(Stiripentol) 应在一杯水中 (100 mL) 混合，并应在餐时混合后立即服用。为确保玻璃中无药物残留，向饮水杯中加入少量水 (25 mL)，并饮用所有混合物 [见使用说明]。 3、遗漏剂量 应尽快服用漏服的剂量。如果已接近下次给药的时间，则不应服用漏服的剂量。相反，应服用下一次计划剂量。剂量不应加倍。 4、逐渐退出 与大多数抗癫痫药物的建议相同，如果停止 司替戊醇(Stiripentol) 治疗，应逐渐停药，以尽量减少癫痫发作频率增加和癫痫持续状态的风险 [见警告和注意事项]。 在医学上需要快速停用 司替戊醇(Stiripentol) 的情况下，建议进行适当监测。
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司替戊醇(Stiripentol)是一种用于治疗Dravet综合征相关癫痫发作的抗癫痫药物。Dravet综合征是一种严重的遗传性癫痫综合征，通常在婴儿期或幼儿期发病。随着对该疾病病理机制的深入研究，司替戊醇作为一种新型药物应运而生，其研发背景涉及对癫痫发作机制的探索，以及对治疗方法的不断创新。
1. Dravet综合征的定义与挑战
Dravet综合征，也称为严重婴儿期癫痫，是一种由SCN1A基因突变引起的遗传性癫痫综合征。该病症的特征是频繁且难以控制的癫痫发作，通常伴随有神经发育迟缓和认知障碍。传统的抗癫痫药物在治疗Dravet综合征时效果有限，患者常常面临治疗选择不足以及副作用的问题。
2. 研发司替戊醇的初衷
为了更有效地应对Dravet综合征的挑战，研究人员开始探索新颖的药物。研究发现，司替戊醇具有独特的作用机制，能够增强其他抗癫痫药物的疗效，尤其是在联合治疗方案中。其开发初衷是希望为患者提供一个更为安全、有效的治疗选择，以降低癫痫发作的频率和严重程度。
3. 司替戊醇的作用机制
司替戊醇的作用机制主要涉及对大脑神经元活动的调节。它被认为可以增加抑制性神经递质的作用，从而降低神经元的过度兴奋性。此外，司替戊醇还可能通过影响离子通道的功能而稳定神经元的电活动。这种多重作用机制使得它在恢复神经元平衡和控制癫痫发作方面显示出优越性。
4. 临床研究与应用
在临床研究中，司替戊醇的有效性和安全性已得到充分验证。多项临床试验结果显示，司替戊醇能够显著减少Dravet综合征患者的癫痫发作次数，并且耐受性良好。因此，该药物在一些国家得到了批准，并成为Dravet综合征治疗的标准选择之一，为患者和家庭带来了新的希望。
通过深入的研究与临床验证，司替戊醇为Dravet综合征患者提供了一种新的治疗方案。在未来，随着对癫痫机制理解的深入，更多的创新药物和治疗方法有望不断涌现，为这一挑战性疾病的管理带来新的突破和可能性。
