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苯丁酸钠治疗尿素循环障碍时的注意事项

发布时间:2025-01-27 08:23:02 阅读:1260 来源:问药网
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苯丁酸钠

苯丁酸钠 生产厂家:日本MSD株式会社 功能主治:尿素循环障碍 用法用量: 尿素循环障碍  ≥20kg(片剂或悬浮液):9.9-13 g/㎡口服除以Q4-8小时口服;不超过20 g/天  <20 kg(悬浮液):450-600 mg/kg/天除以Q4-6小时口服(仅溶液)  剂量注意事项:与食物一起服用,与膳食等量(即3-6次/天)。将粉末与固体或液体食品混合,但不要与酸性饮料(如橙汁)混合。
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苯丁酸钠治疗尿素循环障碍时的注意事项,苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)主要用于治疗尿素循环紊乱,适用于新生儿酶缺乏、高血氨性脑病家族史等患者。应尽早诊断、及早治疗以提高生存率。使用苯丁酸钠时需限制饮食蛋白摄入,有时需补充必需氨基酸。对于因氨基甲酰磷酸合成酶、鸟氨酸氨甲酰转移酶或精氨基琥珀酸合成酶缺乏而致慢性脲循环紊乱的病人,可用作辅助治疗。

苯丁酸钠是一种用于治疗尿素循环障碍(UCD)的药物,它通过促进氨的排泄来减轻这种代谢疾病的症状。尿素循环障碍是由于体内氨的代谢受阻而引发的一类遗传性疾病,苯丁酸钠能够帮助减少氨的积累,提高患者的生存质量。在使用苯丁酸钠治疗时,患者和家属需了解其中的注意事项,以确保治疗的安全性和有效性。

1. 用药剂量与用法

苯丁酸钠的使用剂量需根据患者的体重和病情进行个体化调整。通常情况下,医生会根据患者的氨水平确定开始剂量,并在后续的随访中根据实际情况进行调整。因此,遵循医生的建议,定期检测血氨水平是十分重要的,确保用药方案的合理。

2. 监测副作用

苯丁酸钠的常见副作用包括胃肠道不适(如恶心、呕吐、腹痛等)、头痛、乏力等。在治疗过程中,患者应注意观察自身的反应,并及时向医生反馈。如果出现严重的副作用或过敏反应,应立即停药并就医。

3. 维生素的补充

长期使用苯丁酸钠可能会影响某些维生素的吸收,特别是脂溶性维生素。因此,在治疗期间,应在医生的指导下考虑补充相应的维生素,以防止营养缺乏带来的不良影响。

4. 饮食管理

尿素循环障碍患者的饮食管理至关重要,苯丁酸钠并不能完全代替其他治疗措施。患者应遵循低蛋白饮食原则,限制氨的生成,并在营养师的指导下制定合理的饮食计划,以确保能量摄入和营养平衡。

苯丁酸钠作为尿素循环障碍的治疗选择,能够有效缓解患者的症状,但在使用过程中必须谨慎进行监测和管理。通过科学合理的药物使用与饮食调控,患者能够更好地管理自身病情,提高生活质量。因此,患者在接受治疗时,应始终与医疗团队保持密切沟通,确保治疗的安全与有效。