米他匹伐 mitapivat Pyrukynd
生产厂家：美国阿吉奥斯制药公司
功能主治：适用于治疗丙酮酸激酶(PK)缺乏的成人溶血性贫血
用法用量： 【推荐剂量和给药方法】 一、推荐给药剂量 Pyrukynd与食物一起或不与食物一起服用，整个吞服。不要分开，粉碎，咀嚼，或溶解药片。 Pyrukynd的起始剂量为每日口服两次5mg。为了逐渐增加血红蛋白(Hb),将Pyrukynd从每天两次5 mg滴定增加至每天两次20mg，然后至每天两次50mg的最大推荐剂量，每4周增加一次剂量。在增加到下一个剂量水平之前，评估Hb和输血需求，因为一些患者可能在每天两次5mg或每天两次20mg时达到并维持正常Hb。 根据血红蛋白和溶血实验室结果以及输血要求，如果24周内未观察到任何益处，则停止使用Pyrukynd。 1.错过剂量 如果在4小时或更短时间内未服用一剂Pyrukynd，请尽快服用。如果一剂Pyrukynd错过超过4小时，不要服用替代剂量，并等到下一剂预定剂量。随后，返回正常给药时间。 2.中断或中止 为了降低急性溶血的风险，尽可能避免突然中断或突然停用Pyrukynd。逐渐减少剂量，逐渐停止用药。监测患者是否有急性溶血和贫血恶化的迹象。 3.肝损伤的推荐剂量 中度或重度肝功能损害患者应避免使用Pyrukynd。 4.药物相互作用的推荐剂量 1)强CYP3A抑制剂 避免将强CYP3A抑制剂与Pyrukynd同时使用。 2)中度CYP3A抑制剂 监测Hb和Pyrukynd不良反应增加的风险。当与中度CYP3A抑制剂一起使用时，每天两次滴定不要超过20mg的Pyrukynd。 3)强CYP3A诱导剂 避免将强CYP3A诱导剂与Pyrukynd合用 4)中度CYP3A诱导剂 在用Pyrukynd治疗期间，考虑不是中度CYP3A诱导剂的替代疗法。如果没有替代疗法，监测血红蛋白，必要时滴定超过每日两次50mg的剂量，但不要超过每日两次100mg的最大推荐剂量。 5.针对不良反应和高于正常值的血红蛋白水平进行剂量调整 如果由于不良反应或耐受性或Hb高于正常值而需要减少剂量，剂量可能会减少到下一个较低的剂量水平，即每天两次20mg或每天两次5mg。 如果患者需要停用Pyrukynd，应遵循剂量递减计划。在不良反应或Hb高于正常值对患者造成的风险大于突然停药造成的急性溶血风险的情况下，可以在不减量的情况下停止治疗，并应监测患者的急性溶血体征。
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米他匹伐的主要成份是什么,米他匹伐(mitapivat)的主要成分是mitapivat。这是一种用于治疗丙酮酸激酶（PK）缺乏症的成人患者的处方药，特别是那些因红细胞过早分裂而导致红细胞计数低（溶血性贫血）的患者。
米他匹伐（Mitapivat）是一种新兴的治疗药物，主要用于解决由于丙酮酸激酶（PK）缺乏引起的成人溶血性贫血。这种疾病的特征是红细胞的破坏加速，导致患者出现贫血及其相关症状。米他匹伐的主要成分和机制，对病理生理的理解以及临床应用均具有重要意义。
1. 米他匹伐的主要成分
米他匹伐的主要成分是其活性药物成分，属于小分子化合物，设计目的是为了激活丙酮酸激酶。通过促进PK在红细胞中的活性，米他匹伐能够改善红细胞的生存能力，从而对抗由于PK缺乏导致的溶血性贫血。
2. 丙酮酸激酶（PK）缺乏的影响
PK缺乏是成人溶血性贫血一个常见且重要的遗传性疾病。患者体内的红细胞缺乏足够的能量，导致细胞无法维持正常功能，如形态和弹性，结果是红细胞破裂、寿命缩短，进而引发贫血症状，如乏力、面色苍白等。
3. 米他匹伐的作用机制
米他匹伐的作用机制主要是通过增强丙酮酸激酶的活性，改善红细胞的能量代谢。激活PK能够提高糖酵解的效率，从而增加ATP生成，改善红细胞的存活率。这种机制不仅有助于缓解贫血症状，还能提高患者的生活质量。
4. 适应症及临床效果
米他匹伐的适应症主要针对成年患者的PK缺乏型溶血性贫血。临床研究显示，使用米他匹伐治疗后，患者的血红蛋白水平显著提高，红细胞生存率改善。此外，治疗伴随的副作用相对较少，使其成为此类患者的有效治疗选择。
米他匹伐的主要成分和其在丙酮酸激酶缺乏型成人溶血性贫血中的应用，标志着这一领域的治疗方式的进步。通过增强红细胞的存活能力，米他匹伐为患者带来了新的希望和改善生活质量的可能。随着对该药物研究的深入，未来或许将开发出更多针对该病症的治疗方案。
