米他匹伐 mitapivat Pyrukynd
生产厂家：美国阿吉奥斯制药公司
功能主治：适用于治疗丙酮酸激酶(PK)缺乏的成人溶血性贫血
用法用量： 【推荐剂量和给药方法】 一、推荐给药剂量 Pyrukynd与食物一起或不与食物一起服用，整个吞服。不要分开，粉碎，咀嚼，或溶解药片。 Pyrukynd的起始剂量为每日口服两次5mg。为了逐渐增加血红蛋白(Hb),将Pyrukynd从每天两次5 mg滴定增加至每天两次20mg，然后至每天两次50mg的最大推荐剂量，每4周增加一次剂量。在增加到下一个剂量水平之前，评估Hb和输血需求，因为一些患者可能在每天两次5mg或每天两次20mg时达到并维持正常Hb。 根据血红蛋白和溶血实验室结果以及输血要求，如果24周内未观察到任何益处，则停止使用Pyrukynd。 1.错过剂量 如果在4小时或更短时间内未服用一剂Pyrukynd，请尽快服用。如果一剂Pyrukynd错过超过4小时，不要服用替代剂量，并等到下一剂预定剂量。随后，返回正常给药时间。 2.中断或中止 为了降低急性溶血的风险，尽可能避免突然中断或突然停用Pyrukynd。逐渐减少剂量，逐渐停止用药。监测患者是否有急性溶血和贫血恶化的迹象。 3.肝损伤的推荐剂量 中度或重度肝功能损害患者应避免使用Pyrukynd。 4.药物相互作用的推荐剂量 1)强CYP3A抑制剂 避免将强CYP3A抑制剂与Pyrukynd同时使用。 2)中度CYP3A抑制剂 监测Hb和Pyrukynd不良反应增加的风险。当与中度CYP3A抑制剂一起使用时，每天两次滴定不要超过20mg的Pyrukynd。 3)强CYP3A诱导剂 避免将强CYP3A诱导剂与Pyrukynd合用 4)中度CYP3A诱导剂 在用Pyrukynd治疗期间，考虑不是中度CYP3A诱导剂的替代疗法。如果没有替代疗法，监测血红蛋白，必要时滴定超过每日两次50mg的剂量，但不要超过每日两次100mg的最大推荐剂量。 5.针对不良反应和高于正常值的血红蛋白水平进行剂量调整 如果由于不良反应或耐受性或Hb高于正常值而需要减少剂量，剂量可能会减少到下一个较低的剂量水平，即每天两次20mg或每天两次5mg。 如果患者需要停用Pyrukynd，应遵循剂量递减计划。在不良反应或Hb高于正常值对患者造成的风险大于突然停药造成的急性溶血风险的情况下，可以在不减量的情况下停止治疗，并应监测患者的急性溶血体征。
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米他匹伐的用法用量及副作用,米他匹伐(Mitapivat)可能引发严重副作用，如呼吸困难、肿胀、黄疸、深色尿液、头晕、混乱、疲劳和呼吸急促，一旦出现请立即就医。常见的副作用包括勃起功能障碍、乳房发育（男性）、不育（男性）、关节疼痛、红肿、畸形、疲劳、焦虑、抑郁、健忘、性功能障碍、水肿、骨质流失、脂肪堆积和睡眠问题。如有持续或困扰的副作用，请及时告知医生。务必遵医嘱，注意用药安全。
米他匹伐是一种针对成人丙酮酸激酶（PK）缺乏的溶血性贫血患者的新型治疗药物。该药物通过激活红细胞内的丙酮酸激酶，帮助改善红细胞的能量代谢，从而减轻贫血症状。本文将对米他匹伐的用法用量和副作用进行详细阐述，以便为患者及其家属提供更全面的信息。
1. 米他匹伐的适应症
米他匹伐（Mitapivat）被应用于成人丙酮酸激酶缺乏症患者的治疗。这是一种罕见的遗传性溶血性贫血，患者由于缺乏丙酮酸激酶，红细胞代谢受损，导致红细胞寿命缩短和贫血症状。米他匹伐通过刺激红细胞中的丙酮酸激酶活性，增强红细胞的存活能力，从而改善贫血状况。
2. 用法用量
米他匹伐通常采用口服给药的方式。建议的初始剂量为每天两次，每次5毫克。在治疗过程中，医生可能根据患者的反应进行剂量调整，以达到最佳疗效。使用米他匹伐时，患者应遵循医生的建议，不随意增加或减少剂量，以避免潜在的副作用。
3. 可能的副作用
尽管米他匹伐对改善贫血有明显效果，但也可能出现一些副作用。常见的副作用包括头痛、乏力、恶心和腹泻。此外，有部分患者可能会出现肝功能指标的升高，如转氨酶升高等。使用米他匹伐的患者应定期监测肝功能，并及时向医生反馈任何不适症状。
4. 注意事项
在使用米他匹伐前，患者需告知医生其既往病史及正在使用的药物，以避免药物间的相互作用。特别是有肝功能受损或其他慢性疾病的患者，使用时需要格外谨慎。同时，在整个治疗期间，患者应定期进行血液检查，以监测红细胞计数和其他相关指标，以评估治疗效果与安全性。
米他匹伐作为一种新型药物，为成人丙酮酸激酶缺乏症的患者提供了新的治疗选择。了解其用法用量和副作用，不仅能够帮助患者更好地管理病情，还能减少因用药不当带来的风险。在使用此药物时，患者应与医生保持良好的沟通，以确保获得最佳的治疗效果。
