维拉苷酶
生产厂家:美国Shire Human Genetic Therapies,Inc.
功能主治:1型高雪氏症(戈谢病)患者的长期酶替代治疗
用法用量: 1、酶替代治疗初治患者的推荐起始剂量 VPRIV(维葡瑞)应在医疗保健专业人员的监督下给药。在初治成人和4岁及以上初治儿科患者中,推荐的 VPRIV 起始剂量为60单位/kg,每2周一次,60 min静脉输注给药。可根据每例患者治疗目标的实现和维持情况调整剂量。 2、从 Imigluce rase 转换为 VPRIV 目前正在接受稳定剂量伊米苷酶治疗1型高雪氏症的成人和4岁及以上儿童患者可以在伊米苷酶末次给药后2周以之前的伊米苷酶剂量开始VPRIV(维葡瑞)治疗,转换为VPRIV。VPRIV(维葡瑞)应在医疗保健专业人员的监督下通过 60 min 静脉输注给药。可根据每例患者治疗目标的实现和维持情况调整剂量。 3、VPRIV 冻干粉的复溶 r VPRIV(维葡瑞)是一种冻干粉末,在静脉输注前需要使用无菌技术复溶和稀释。VPRIV(维葡瑞)应按以下方法制备: (a)根据个体患者的体重和处方剂量确定待复溶的小瓶数量。 (b)将4.3 mL无菌注射用水 (USP) 注入含有VPRIV(维葡瑞)冻干粉的小瓶中。 (c)轻轻混合。请勿摇晃。复溶的VPRIV(维葡瑞)溶液 浓度为100 U/mL(4 mL溶液中含400U VPRIV)。 (d)如果需要额外的小瓶,重复步骤 (b) 和 (c)。 (e)目视检查小瓶中复溶的VPRIV(维葡瑞)溶液。溶液应澄清至略带乳光,无色。如果溶液变色或存在异物,请勿使用。 (f)使用单个注射器,从适当数量的小瓶中抽取计算剂量的药物。使用单独的注射器,从适合静脉给药的100 mL 0.9%氯化钠注射液袋中抽出空气。然后将计算的VPRIV(维葡瑞)剂量直接稀释于0.9%氯化钠注射液中。轻轻混合。请勿摇晃。偶尔可能发生轻微絮凝(描述为白色不规则形状颗粒)。轻微絮凝的稀释溶液可用于给药。 (g)由于VPRIV(维葡瑞)不含防腐剂,立即使用复溶的VPRIV(维葡瑞)溶液和稀释的VPRIV(维葡瑞)溶液。如果不可能立即使用,复溶的VPRIV(维葡瑞)溶液或稀释的VPRIV(维葡瑞)溶液可在2℃下储存长达24小时至ºC(36ºF-46ºF)。请勿冷冻和避光。在小瓶复溶后24小时内完成输注。 (h)小瓶仅供一名患者一次性使用。丢弃任何未使用的溶液。 4、重要给药说明 通过在线低蛋白结合0.2或0.22 µm过滤器在 60 min 内给予VPRIV(维葡瑞)稀释液。由于尚未评价VPRIV(维葡瑞)溶液与其他产品的相容性,因此不得在同一输液管路中与其他产品一起输注VPRIV(维葡瑞)。
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维拉苷酶(velaglucerase alfa),是一种重组人源β-葡萄糖苷酶,用于治疗戈谢病(一种罕见的遗传代谢疾病)。戈谢病是由体内缺乏一种名为β-葡萄糖苷酶的酶引起的,从而导致脂质在细胞内的异常堆积。许多患者在接受维拉苷酶治疗后,可能会关注它是否会引发一些副作用,如头晕。本文将探讨维拉苷酶的作用、戈谢病的背景,以及维拉苷酶使用中可能出现的副作用。
1. 戈谢病简介
戈谢病是由于β-葡萄糖苷酶缺乏引起的遗传性疾病。该病的患者体内无法有效分解甘蔗糖酸,与之相关的脂质会在肝脏、脾脏和骨髓等部位堆积,导致多种症状,包括贫血、肝脾肿大和骨病等。维拉苷酶的引入为这一疾病的治疗提供了有效的酶替代疗法,帮助患者缓解各种症状。
2. 维拉苷酶的作用机制
维拉苷酶能够通过补充缺乏的β-葡萄糖苷酶,帮助分解堆积的脂质,从而改善患者的生理状况。患者在接受治疗后,通常会感受到症状的改善,包括减少肝脾肿大与改善血液指标。这种治疗方法通常被认为是安全的,但在使用过程中依然需要关注可能的副作用。
3. 维拉苷酶的副作用
维拉苷酶的副作用一般较轻,常见的包括注射部位反应、发热、恶心等。对某些患者而言,头晕可能成为一个需要关注的症状。这可能与药物的生理作用或患者的个体差异有关。虽然头晕并不是维拉苷酶的常见副作用,但在某些情况下,尤其是用药初期或剂量调整时,患者可能会感到眩晕。
4. 如何应对头晕
如果您在使用维拉苷酶后感到头晕,建议您立即与主治医生联系。医生可能会评估您的病情,检查是否与其他因素有关,并根据需要调整治疗方案。在此期间,保持良好的水分摄入、避免过度劳累和保持充足的休息,可以帮助缓解头晕的症状。
维拉苷酶作为戈谢病的治疗选择,其作用是显著的,虽然在个别患者中可能会出现头晕等副作用,但总体而言,维拉苷酶的疗效和安全性获得了临床的认可。患者在治疗过程中应与医生保持沟通,以便及时应对可能出现的副作用,确保治疗的顺利进行。