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奥利普达酶α的适应症和用法用量

发布时间:2025-04-22 09:38:26 阅读:1243 来源:问药网
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奥利普达酶α	olipudase alfa	Xenpozyme

奥利普达酶α olipudase alfa Xenpozyme 生产厂家:美国健赞公司(Genzyme Corporation) 功能主治:适用于治疗成人和儿童患者的酸性鞘磷脂酶缺乏症(ASMD)的非中枢神经系统表现。 用法用量:  【剂量和给药】  • 开始治疗前,验证具有生殖潜力的女性的妊娠状态,并获取起始转氨酶水平。  • 考虑使用抗组胺药、退热药和/或皮质类固醇进行预处理。  • 成人:推荐的起始剂量为0.1mg/kg,作为静脉输注给药。  • 儿科:推荐的起始剂量为0.03mg/kg,作为静脉输注给药。  • 有关推荐的剂量递增和维持剂量、减少不良反应风险的剂量调整以及制备和给药说明,请参见完整处方信息。
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奥利普达酶α的适应症和用法用量,奥利普达酶α(Olipudase alfa)是一种水解溶酶体鞘磷脂特异性酶,适用于治疗成人和儿童患者的酸性鞘磷脂酶缺乏症(ASMD)的非中枢神经系统表现。奥利普达酶α(Olipudase alfa)用法:开始治疗前,验证具有生殖潜力的女性的妊娠状态,并获取起始转氨酶水平。考虑使用抗组胺药、退热药和/或皮质类固醇进行预处理。1.成人:推荐的起始剂量为0.1mg/kg,作为静脉输注给药。2.儿科:推荐的起始剂量为0.03mg/kg,作为静脉输注给药。

奥利普达酶α(olipudase alfa)是一种重组人酸性鞘磷脂酶,主要用于治疗酸性鞘磷脂酶缺乏症(ASMD)。这种疾病是一种罕见的遗传代谢紊乱,导致脂质在细胞内的堆积,进而对多个器官和系统造成损害。奥利普达酶α通过补充缺失的酶,帮助分解鞘磷脂,减少其在体内的积累,从而改善患者的非中枢神经系统表现。

1. 适应症

奥利普达酶α的适应症主要是治疗酸性鞘磷脂酶缺乏症。这种疾病患者通常表现为肝脾肿大、贫血、骨骼异常等症状。由于该病的症状多样且严重,因此及时使用奥利普达酶α能够有效缓解这些非中枢神经系统的表现,减轻患者的疼痛和不适,并改善生活质量。

2. 用法用量

奥利普达酶α一般以静脉输注的方式给药。成人和儿童的剂量可能有所不同,具体用法需根据患者的体重及医生的建议来调整。建议的起始剂量为每两周输注1 mg/kg,医生可能根据疗效和耐受性适时调整剂量。此外,在用药过程中,密切监测不良反应尤为重要,确保患者能够安全接受治疗。

3. 长期疗效与监测

奥利普达酶α的长期使用效果在临床试验中显示出较为良好的疗效,许多患者在连续治疗数月后,肝脾肿大等症状显著改善。因此,进行定期的随访和监测是非常重要的,可以帮助医生及时调整治疗方案,并评估患者的病情进展和药物的安全性。

4. 其他注意事项

使用奥利普达酶α时需注意可能的过敏反应,因此在首次给药前,医生应评估患者的过敏史。此外,若患者正在使用其他药物,需告知医生,以避免药物间的相互作用。定期进行肝功能和血常规检查,能对患者的健康状况进行有效的监控。

通过科学合理的使用奥利普达酶α,能够有效改善酸性鞘磷脂酶缺乏症患者的非中枢神经系统症状,提高他们的生活质量。同时,也为这种罕见疾病的管理提供了新的希望。