依库珠单抗
生产厂家：美国亚力兄制药(Alexion Pharma)
功能主治：治疗神经脊髓炎视神经疾病，复发风险降低明显
用法用量：用法用量 1、推荐给药方案- PNH 对于18岁及以上的患者，依库珠单抗治疗包括 前4周每周服用600毫克，然后 第5周900毫克，然后 此后每两周900毫克 2、推荐给药方案- aHUS 对于18岁及以上的患者，依库珠单抗治疗包括 前4周每周900毫克，然后 第5周1200毫克，然后 此后每两周1200毫克 对于18岁以下的患者，根据体重给药，按照以下时间表病人体重开始用量维持用量≥40KG前四周900 mg第5周1200mg接下来每2周1200mg30KG＞X＞40KG前两周600mg 第3周900 mg 接下来每2周900 mg 20KG＞X＞30KG前两周600mg第3周600 mg 接下来每2周600 mg10KG＞X＞20KG前两周600mg第3周300 mg 接下来每2周300 mg5KG＞X＞10KG前两周300mg第3周300 mg 接下来每2周300 mg 3、推荐给药方案- gMG和NMOSD 对于患有广泛性重症肌无力或视神经脊髓炎光谱障碍的成人患者，依库珠单抗治疗包括 前4周每周900毫克，然后 第5周1200毫克，然后 每2周服用1200毫克 4、血浆置换、血浆交换或新鲜冷冻血浆输注时的剂量调整 对于患有aHUS的成人和儿童患者，以及患有gMG或NMOSD的成人患者，在同时进行血浆置换或血浆交换或新鲜冷冻血浆输注(PE/PI)时，需要补充依库珠单抗剂量血浆干预类型最近的及剂量每次血浆干预时补充依库珠单抗剂量补充剂量的时间血浆置换或血浆交换300mg每次血浆置换或血浆置换疗程300毫克每次血浆置换或血浆置换后60分钟内≥600mg每次血浆置换或血浆置换疗程600毫克新鲜冷冻血浆输注≥300mg每输入300毫克新鲜冷冻血浆每次注射新鲜冷冻血浆前60分钟准备过程：1、从药瓶中取出所需量的依库珠单抗到无菌注射器中2、从药瓶中取出所需量的依库珠单抗到无菌注射器中3、加入适量0.9%氯化钠注射液(稀释剂体积与药量相等)稀释至最终浓度为5 mg/mL
查看详情
神经脊髓炎视神经疾病是一种罕见的自身免疫性疾病，其特征之一就是补体系统的异常激活。研究表明，神经脊髓炎视神经疾病患者体内存在一种称为C5a的活性物质，它能够引起神经炎症反应，导致视神经损伤。依库珠单抗的作用机制是通过抑制C5a的生成和C5b-9复合物的形成，从而减轻炎症反应和视神经损伤。
依库珠单抗治疗神经脊髓炎视神经疾病的效果得到了多项研究的证实。一项临床试验显示，使用依库珠单抗进行治疗的患者，其复发风险降低明显。在该试验中，依库珠单抗组的患者发生复发的比例仅为2%，而安慰剂组的患者复发比例高达59%。这表明依库珠单抗具有显著的治疗效果，能够有效降低神经脊髓炎视神经疾病的复发风险。除了治疗神经脊髓炎视神经疾病外，依库珠单抗还被用于治疗其他与补体异常有关的疾病，如血红蛋白尿、尿毒症综合征和重症肌无力。血红蛋白尿是一种罕见的遗传性补体缺陷疾病，依库珠单抗的应用能够减少红细胞碎片和自由血红蛋白的产生，并显著降低肾脏损伤的风险。尿毒症综合征是一种致命的血液系统疾病，依库珠单抗能够有效地抑制补体功能，阻止疾病的进展。重症肌无力是一种神经肌肉传导障碍疾病，依库珠单抗的使用可以减轻症状并提高患者的生活质量。
总之，依库珠单抗作为一种抗体药物，具有抑制补体功能的独特作用机制。其在神经脊髓炎视神经疾病和其他补体相关疾病的治疗中，能够显著降低复发风险，并改善患者的生活质量。随着研究的深入，依库珠单抗有望在更多的免疫性疾病中发挥重要作用，为患者带来新的治疗选择。
