马昔腾坦
生产厂家：印度纳科Natco制药有限公司
功能主治：肺动脉高压的内皮素受体拮抗剂，降低发病率和死亡率
用法用量：用法用量 应该由在肺动脉高压治疗方面具有经验的医生启动治疗，并对治疗进行监测。 剂量本品的推荐剂量是10mg，每日一次口服。 可随餐或空腹服用。 不建议患者将药片掰半、压碎或咀嚼服用。 尚未在PAH患者中进行过高于10mg，每日一次剂量的研究，故不建议使用。 漏服应每天在固定时间服用本品。 如果漏服应尽快补服，并在固定时间服用下一剂药物，同时需告知患者不得服用双倍剂量来弥补漏服的那次剂量。 育龄期女性的妊娠试验育龄期女性只有妊娠试验结果为阴性时才可开始使用本品治疗。 治疗期间应每月进行一次妊娠试验(见[孕妇及晡乳期妇女用药]部分)。 肝功能不全患者根据药代动力学数据，在轻度、中度或重度肝功能损伤患者中，无需进行剂量调整(见[药代动力学]部分)。 然而，在中度或重度肝功能损伤的PAH患者中，尚没有应用本品的临床经验。 不推荐在中度肝损伤患者中使用本品。 不得在重度肝损伤患者中或肝脏转氨酶出现有临床意义增高(高于正常上限3倍(>3xULN))的患者中启动本品治疗。 在开始使用本品前应进行肝酶检查，并在治疗期间依据临床情况复查。 (见[注意事项]部分)。 肾功能不全患者根据药代动力学数据，在肾功能损伤患者中不需调整剂量。 尚无本品在重度肾功能损伤PHA患者中使用的临床经验，建议在此人群使用要谨慎。 肾功能不全的患者使用本品治疗过样中出现低血压和贫血的风险可能更高，因此，应考虑监测血压和血红蛋白。 不推荐在接受透析的患者中使用本品(见[药代动力学]部分)。
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马昔腾坦的疗效主要体现在以下几个方面：
1. 改善运动耐力和生活质量： PAH患者常伴有气促、乏力等严重症状，这些症状严重影响了他们的生活品质。马昔腾坦的治疗可以显著改善患者的运动耐力和呼吸困难，提高他们的生活质量。一项研究表明，接受马昔腾坦治疗的患者的运动耐力与对照组相比提高了22%。2. 减少住院次数： PAH患者常常需要频繁住院治疗，而且住院自身也存在很多风险与不便之处。马昔腾坦可以有效减少因PAH导致的住院次数，提高病人的生活质量。
3. 延缓疾病进展： PAH是一种进行性疾病，严重影响着患者的健康。马昔腾坦被证明可以延缓PAH的进展，减轻病情的恶化。
4. 延长生存期： PAH是一种严重的心肺疾病，如果不及时治疗，患者的预后非常糟糕。马昔腾坦在延长PAH患者的生存期方面表现出了显著的疗效。一项大型的临床试验表明，接受马昔腾坦治疗的患者的生存期较对照组延长了40%。
综上所述，马昔腾坦是一种有效的治疗PAH的药物。它通过抑制内皮素的作用，减轻肺动脉的痉挛和增生，从而改善患者的症状，提高他们的生活质量，并延缓疾病的进展。对于PAH患者而言，马昔腾坦可以成为一种重要的治疗选择。然而，患者在使用马昔腾坦之前，应当咨询医生的意见，遵循医嘱使用药物。
