安立生坦
生产厂家：印度西普拉(Cipla)制药公司
功能主治：治疗肺动脉高压的ETAR拮抗剂，一年生存率高
用法用量：用法用量 必须由在肺动脉高压治疗方面有经验的医生决定是否开始本药治疗，并对治疗过程进行监测。 成人剂量 起始剂量为空腹或进餐后口服 5 mg 每日一次;如果耐受则可考虑调整为 10 mg 每日一次。 药片可在空腹或进餐后服用。 不能对药片进行掰半、压碎、或咀嚼。 没有在肺动脉高压患者中进行过高于 10 mg 每日一次剂量的研究。 在开始使用凡瑞克治疗前和治疗的过程中要进行肝功能的监测(见【注意事项】部分)。 育龄期女性 女性只有在妊娠测试阴性、以及使用两种合适的避孕方法进行避孕的情况下才能接受治疗，但如果患者已行输卵管结扎术或选择使用 T 型铜 380A IUD 或 LNg 20 IUS 进行避孕，则不需要采取另外的避孕措施。 接受凡瑞克治疗的育龄期女性应该每月进行妊娠测试(见【禁忌】和【注意事项】部分)。 已存在的肝损害 目前尚无关于已存在的肝损害对安立生坦药代动力学影响的研究。 因为体内和体外证据都表明，安立生坦的清除很大程度上依赖肝脏代谢和胆汁排泄，因此肝脏损害预计会对安立生坦的药代动力学产生明显的影响。 不建议中度或重度肝功能损害患者使用凡瑞克。 目前没有关于凡瑞克在已有轻度肝功能损害的患者中应用的资料;然而，在此类患者中安立生坦的暴露量可能会升高。 肝转氨酶升高 其它内皮素受体拮抗剂(ERAs)与转氨酶(AST，ALT)升高、肝毒性和肝衰竭病例相关。 对于开始服用凡瑞克后发生肝损伤的患者，应全面调查其肝损伤的诱因。 如转氨酶升高 > 5x ULN 或转氨酶升高还伴随胆红素 > 2x ULN，或伴有肝功能不全的症状或体征，并且可排除其他原因，则停用凡瑞克。 与环孢素 A 合用 与环孢素 A 合用时，凡瑞克的剂量应控制在 5 mg 每日一次以内(见【药物相互作用】、【药代动力学】部分)。
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对于波生坦而言，它是世界上第一种被批准用于治疗PAH的内皮素受体拮抗剂。波生坦通过减轻肺动脉内皮细胞产生的内皮素的效应，从而改善了PAH患者的症状和生活质量。当内皮素的活性降低时，肺动脉的压力也随之降低。波生坦在临床上已经证明其对改善运动耐受力、减少症状和减缓病情进展方面的有效性。
安立生坦是另一种广泛使用的PAH药物。同样属于内皮素受体拮抗剂，安立生坦通过抑制内皮素A受体，从而减轻血管的紧张和肺动脉的压力。与波生坦类似，安立生坦已经在临床试验和实践中证明了其减轻症状和改善生活质量的有效性。安立生坦的优势之一是其长效性，每日只需要一次用药，便于患者遵守治疗计划。在谈到波生坦和安立生坦的价格时，我们必须考虑到这些药物是一线使用的治疗方法，其疗效和效果在很多研究中已经得到了证实。然而，价格是一个重要的问题，很多患者可能会因为价格的高昂而无法得到及时的治疗。
根据不同的地区和商家，在市场上可以找到不同的价格。一般来说，波生坦和安立生坦的价格相对较高，因为它们是专利药物，生产和研发的成本较高。此外，波生坦和安立生坦属于长期使用的药物，患者需要定期使用，这也增加了治疗的经济负担。
然而，值得注意的是，价格并不是唯一的衡量标准。当患者选择治疗方法时，他们应该综合考虑疗效、副作用、用药方便性和经济能力等多个因素。在临床实践中，波生坦和安立生坦已经被证明是高效安全的，对于一些患有严重PAH的患者来说，使用这些药物可能是唯一的选择。
总的来说，波生坦和安立生坦是重要的PAH治疗药物，尽管其价格较高，但它们在疾病治疗中起到了至关重要的作用。在未来，我们希望随着技术的进步和竞争的增加，这些药物的价格能够逐渐降低，让更多的患者能够受益于这些有效的治疗方法。同时，医疗机构和药企应该继续努力，通过减少成本和提供经济支持来减轻患者的经济负担，确保他们可以获得及时的治疗。
