依利格鲁司胶囊
生产厂家:法国Sanofi-Aventis赛诺菲公司
功能主治:用作1型戈谢病成人患者唯一的一线口服疗法
用法用量:用法用量 成人依利格鲁司的推荐剂量取决于患者的CYP2D6(人体的一种代谢酶)代谢状态CYP2D6代谢状态(人体代谢状态)依利格鲁司推荐剂量EMs(强代谢人群)84mg,每日两次IMs(中等代谢人群)PMs(弱代谢人群)84mg,每日一次 在服用CYP2D6抑制剂(胺碘酮、西咪替丁等)或CYP3A抑制剂(伊曲康唑、伊马替尼、红霉素等)、有无肝损伤的CYP2D6 EMs和IMs患者中,将CERDELGA 84 mg的给药频率降低至每日1次 CYP2D6代谢状态肝脏损伤状况同时使用的CYP抑制剂 EMs(强代谢人群)无肝脏损害服用强效或中度CYP2D6抑制剂 服用强或中度CYP3A抑制剂 轻度(Child-Pugh Class A)肝损伤服用弱CYP2D6抑制剂 服用强、中或弱CYP3A抑制剂 IMs(中等代谢人群)无肝脏损害服用强效或中度CYP2D6抑制剂 用法: 1、整个吞下胶囊,最好用水,不要压碎,溶解,或打开胶囊。 2、餐前餐后都可以 3、避免与依利格鲁司一起食用葡萄柚或葡萄柚汁(强CYP3A抑制剂) 4、如果错过了一剂依利格鲁司,请在下一个预定时间服用规定的剂量;下一剂不加倍 5、对于目前正在接受伊米苷酶、维拉苷酶α或他利苷酶α治疗的患者,依利格鲁司可在前一剂酶替代疗法(ERT)的最后一剂后24小时内给予。 在儿科患者中的安全性和有效性尚未确定
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依利格鲁司胶囊作为一种酸酰胺酶抑制剂,通过抑制酸酰胺酶的活性,减少葡萄糖脂类的合成和积累。这种药物的特殊设计使其能够针对性地影响酸酰胺酶,而不会对其他酶产生明显抑制作用,从而减少不良反应和药物相互作用的发生。
依利格鲁司胶囊的剂量是根据患者的体重和酸酰胺酶水平来确定的。在治疗初期,建议每日口服两次,每次100mg。随着患者的病情改善,剂量可以逐渐减少。患者需要严格按照医生的指示进行用药,并定期进行复查,以确保治疗的有效性和安全性。
依利格鲁司胶囊在临床试验中表现出了显著的疗效。研究显示,该药物能够有效减少病情恶化的风险,改善患者的生活质量。与传统的治疗方法相比,依利格鲁司胶囊的主要优势在于方便性和耐受性。患者只需通过口服方式进行治疗,无需定期接受注射,节省了时间和精力。此外,依利格鲁司胶囊的不良反应相对较轻,大部分患者能够良好耐受。
然而,
依利格鲁司胶囊并非适用于所有戈谢病患者。该药物对酸酰胺酶的抑制作用可能会与其他药物产生相互作用,因此患者需要告知医生他们正在使用的其他药物,以避免不良反应的发生。此外,具有严重肝病患者需要慎重使用。因此,在开始使用依利格鲁司胶囊之前,患者需要进行全面的身体检查和评估。
总之,依利格鲁司胶囊作为1型戈谢病成人患者的唯一一线口服疗法,为患者带来了便利和改善生活质量的机会。然而,患者在使用药物之前需要咨询医生,确保自身的适应症和病情,遵循医生的指导进行治疗。预计随着进一步研究的推进,依利格鲁司胶囊的疗效和安全性会得到更加全面和深入的了解,为戈谢病患者提供更好的治疗选择。