依库珠单抗
生产厂家：美国亚力兄制药(Alexion Pharma)
功能主治：治疗神经脊髓炎视神经疾病，复发风险降低明显
用法用量：用法用量 1、推荐给药方案- PNH 对于18岁及以上的患者，依库珠单抗治疗包括 前4周每周服用600毫克，然后 第5周900毫克，然后 此后每两周900毫克 2、推荐给药方案- aHUS 对于18岁及以上的患者，依库珠单抗治疗包括 前4周每周900毫克，然后 第5周1200毫克，然后 此后每两周1200毫克 对于18岁以下的患者，根据体重给药，按照以下时间表病人体重开始用量维持用量≥40KG前四周900 mg第5周1200mg接下来每2周1200mg30KG＞X＞40KG前两周600mg 第3周900 mg 接下来每2周900 mg 20KG＞X＞30KG前两周600mg第3周600 mg 接下来每2周600 mg10KG＞X＞20KG前两周600mg第3周300 mg 接下来每2周300 mg5KG＞X＞10KG前两周300mg第3周300 mg 接下来每2周300 mg 3、推荐给药方案- gMG和NMOSD 对于患有广泛性重症肌无力或视神经脊髓炎光谱障碍的成人患者，依库珠单抗治疗包括 前4周每周900毫克，然后 第5周1200毫克，然后 每2周服用1200毫克 4、血浆置换、血浆交换或新鲜冷冻血浆输注时的剂量调整 对于患有aHUS的成人和儿童患者，以及患有gMG或NMOSD的成人患者，在同时进行血浆置换或血浆交换或新鲜冷冻血浆输注(PE/PI)时，需要补充依库珠单抗剂量血浆干预类型最近的及剂量每次血浆干预时补充依库珠单抗剂量补充剂量的时间血浆置换或血浆交换300mg每次血浆置换或血浆置换疗程300毫克每次血浆置换或血浆置换后60分钟内≥600mg每次血浆置换或血浆置换疗程600毫克新鲜冷冻血浆输注≥300mg每输入300毫克新鲜冷冻血浆每次注射新鲜冷冻血浆前60分钟准备过程：1、从药瓶中取出所需量的依库珠单抗到无菌注射器中2、从药瓶中取出所需量的依库珠单抗到无菌注射器中3、加入适量0.9%氯化钠注射液(稀释剂体积与药量相等)稀释至最终浓度为5 mg/mL
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依库珠单抗的另一个重要应用领域是治疗复发风险较高的疾病。复发性疾病是指在疾病的缓解期内，疾病会再次复发，给患者带来极大的困扰。依库珠单抗的作用机理是通过减少溶血性尿毒症综合征和其他复发性疾病的风险。该药物抑制了补体系统激活的过程，减少了血液中C5a和C5b-9的生成，从而防止血管内皮细胞的损伤和膜攻击复合物的形成。这有助于降低患者的疾病复发风险，提高生活质量。
此外，依库珠单抗的应用还可以减轻尿毒症综合征的症状。尿毒症综合征是肾脏功能严重受损导致血液中毒物积聚的病症，症状包括血红蛋白尿、贫血、疲劳等。依库珠单抗可以阻断循环系统中的破裂红细胞授予和退行性的过程，从而减少血液中毒物的积聚。这改善了尿毒症综合征患者的生活质量，减轻了他们的疾病症状。最后，依库珠单抗的应用对于治疗重症肌无力也有显著效果。重症肌无力是一种慢性进展性的神经肌肉疾病，主要表现为肌肉无力和疲劳。这种疾病与神经肌肉交界处自身免疫的损伤有关。依库珠单抗的抗体成分可以通过抑制补体系统的活性，减少自身免疫的损伤。这改善了患者的肌肉无力症状，提高了他们的生活质量。
总之，依库珠单抗的作用机理是通过抑制特定蛋白活性，减少病症的发作和复发风险，从而提高患者的生活质量。在治疗神经脊髓炎视神经疾病、复发风险较高的疾病、尿毒症综合征和重症肌无力等方面，依库珠单抗都展示了明显的疗效。未来，我们可以进一步深入研究该药物的治疗机理，以探索更多的临床应用领域。
