依利格鲁司胶囊
生产厂家:法国Sanofi-Aventis赛诺菲公司
功能主治:用作1型戈谢病成人患者唯一的一线口服疗法
用法用量:用法用量 成人依利格鲁司的推荐剂量取决于患者的CYP2D6(人体的一种代谢酶)代谢状态CYP2D6代谢状态(人体代谢状态)依利格鲁司推荐剂量EMs(强代谢人群)84mg,每日两次IMs(中等代谢人群)PMs(弱代谢人群)84mg,每日一次 在服用CYP2D6抑制剂(胺碘酮、西咪替丁等)或CYP3A抑制剂(伊曲康唑、伊马替尼、红霉素等)、有无肝损伤的CYP2D6 EMs和IMs患者中,将CERDELGA 84 mg的给药频率降低至每日1次 CYP2D6代谢状态肝脏损伤状况同时使用的CYP抑制剂 EMs(强代谢人群)无肝脏损害服用强效或中度CYP2D6抑制剂 服用强或中度CYP3A抑制剂 轻度(Child-Pugh Class A)肝损伤服用弱CYP2D6抑制剂 服用强、中或弱CYP3A抑制剂 IMs(中等代谢人群)无肝脏损害服用强效或中度CYP2D6抑制剂 用法: 1、整个吞下胶囊,最好用水,不要压碎,溶解,或打开胶囊。 2、餐前餐后都可以 3、避免与依利格鲁司一起食用葡萄柚或葡萄柚汁(强CYP3A抑制剂) 4、如果错过了一剂依利格鲁司,请在下一个预定时间服用规定的剂量;下一剂不加倍 5、对于目前正在接受伊米苷酶、维拉苷酶α或他利苷酶α治疗的患者,依利格鲁司可在前一剂酶替代疗法(ERT)的最后一剂后24小时内给予。 在儿科患者中的安全性和有效性尚未确定
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依利格鲁司胶囊是一种酪氨酸激酶抑制剂,通过阻断特定酶的作用,减少了体内戈谢病毒的积累,从而有助于改善戈谢病患者的症状和功能。使用依利格鲁司胶囊可以通过增加葡萄糖脂酶活性来提高糖脂代谢,减少中枢神经系统和外周神经的受损程度,改善患者的生活质量。
在使用依利格鲁司胶囊之前,患者需要接受基因检测,以确认其是否适合该治疗方案。同时,初始治疗的选择应由专科医生担任。剂量的调整取决于患者个体差异和戈谢病的严重程度。在开始治疗之前,应该与医生充分沟通,了解剂量和用法的细节。
依利格鲁司胶囊的推荐剂量为每天两次口服。剂量的调整可以根据患者临床反应和耐受性来进行,但不应超过每天两次1200mg。在使用过程中,患者需要遵循医生的建议和指示,按时服用药物,并避免漏药。
虽然
依利格鲁司胶囊被证明是一种安全有效的治疗戈谢病的口服药物,但仍然有一些副作用需要患者注意。一些常见的副作用包括恶心、腹泻、头痛和疲劳等。如果患者出现严重的副作用,如过敏反应或肝功能损害等,应及时咨询医生并立即停药。
除了药物治疗外,戈谢病患者还需要在饮食和生活习惯上做出相应的调整。这包括减少饱和脂肪和胆固醇的摄入、增加高纤维食物的摄入以及保持适度的体重。患者还需要定期进行体检和监测血液指标,以便及时了解疾病发展状态。
总之,
依利格鲁司胶囊作为一种新型口服治疗戈谢病的药物,为成人患者提供了一种安全有效的疗法。在使用该药物之前,患者需要接受基因检测,并遵循医生的建议和指示。除了药物治疗外,饮食和生活习惯上的调整也是重要的治疗措施。通过综合治疗,患者可以改善症状,提高生活质量,并延长寿命。