安立生坦
生产厂家：印度西普拉(Cipla)制药公司
功能主治：治疗肺动脉高压的ETAR拮抗剂，一年生存率高
用法用量：用法用量 必须由在肺动脉高压治疗方面有经验的医生决定是否开始本药治疗，并对治疗过程进行监测。 成人剂量 起始剂量为空腹或进餐后口服 5 mg 每日一次;如果耐受则可考虑调整为 10 mg 每日一次。 药片可在空腹或进餐后服用。 不能对药片进行掰半、压碎、或咀嚼。 没有在肺动脉高压患者中进行过高于 10 mg 每日一次剂量的研究。 在开始使用凡瑞克治疗前和治疗的过程中要进行肝功能的监测(见【注意事项】部分)。 育龄期女性 女性只有在妊娠测试阴性、以及使用两种合适的避孕方法进行避孕的情况下才能接受治疗，但如果患者已行输卵管结扎术或选择使用 T 型铜 380A IUD 或 LNg 20 IUS 进行避孕，则不需要采取另外的避孕措施。 接受凡瑞克治疗的育龄期女性应该每月进行妊娠测试(见【禁忌】和【注意事项】部分)。 已存在的肝损害 目前尚无关于已存在的肝损害对安立生坦药代动力学影响的研究。 因为体内和体外证据都表明，安立生坦的清除很大程度上依赖肝脏代谢和胆汁排泄，因此肝脏损害预计会对安立生坦的药代动力学产生明显的影响。 不建议中度或重度肝功能损害患者使用凡瑞克。 目前没有关于凡瑞克在已有轻度肝功能损害的患者中应用的资料;然而，在此类患者中安立生坦的暴露量可能会升高。 肝转氨酶升高 其它内皮素受体拮抗剂(ERAs)与转氨酶(AST，ALT)升高、肝毒性和肝衰竭病例相关。 对于开始服用凡瑞克后发生肝损伤的患者，应全面调查其肝损伤的诱因。 如转氨酶升高 > 5x ULN 或转氨酶升高还伴随胆红素 > 2x ULN，或伴有肝功能不全的症状或体征，并且可排除其他原因，则停用凡瑞克。 与环孢素 A 合用 与环孢素 A 合用时，凡瑞克的剂量应控制在 5 mg 每日一次以内(见【药物相互作用】、【药代动力学】部分)。
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安立生坦是一种高选择性内皮素受体A（ETA）拮抗剂，内皮素是一种导致血管收缩和增加血管阻力的物质，它的效应主要是通过作用于ETA受体来实现的。安立生坦通过选择性地拮抗ETA受体，阻止内皮素的作用，从而扩张肺血管，减低肺血管阻力。它的临床应用可以减轻呼吸困难、乏力、水肿等肺动脉高压的症状，在改善患者生活质量和延缓疾病进展方面具有显著的效果。
而他达拉非片则是一种磷酸二酯酶-5（PDE-5）抑制剂，通过抑制PDE-5酶的活性，阻断降解环磷酸腺苷酸（cGMP），增加cGMP在血管平滑肌中的水平，从而放松肺血管平滑肌，扩张肺动脉，降低肺血管阻力。他达拉非片还可通过扩张全身血管，减轻肺动脉高压所引起的右心室负荷，改善心功能。这两种药物通常被用于肺动脉高压的长期治疗，被认为是一线治疗的选择。它们可以单独使用，也可以联合应用，以提供更好的治疗效果。在使用这些药物时，患者需要定期进行监测，以确保疗效和安全性。
尽管安立生坦和他达拉非片在治疗肺动脉高压方面取得了一定的成就，但它们仍然存在一些副作用和禁忌症。安立生坦可能会导致肝损害，因此，在使用期间需要对肝功能进行定期监测。他达拉非片可能会引起头痛、面部潮红、消化不良等不良反应，使用过程中需要患者密切关注自身状况并与医生保持定期沟通。
综上所述，安立生坦和他达拉非片作为治疗肺动脉高压的药物，在扩张肺血管，降低肺血管阻力方面发挥着重要的作用。它们的应用可以改善患者生活质量，延缓疾病进展。然而，在使用这些药物时，患者需要密切与医生沟通，定期监测疗效和安全性，以确保最佳的治疗效果。
