依库珠单抗
生产厂家：美国亚力兄制药(Alexion Pharma)
功能主治：治疗神经脊髓炎视神经疾病，复发风险降低明显
用法用量：用法用量 1、推荐给药方案- PNH 对于18岁及以上的患者，依库珠单抗治疗包括 前4周每周服用600毫克，然后 第5周900毫克，然后 此后每两周900毫克 2、推荐给药方案- aHUS 对于18岁及以上的患者，依库珠单抗治疗包括 前4周每周900毫克，然后 第5周1200毫克，然后 此后每两周1200毫克 对于18岁以下的患者，根据体重给药，按照以下时间表病人体重开始用量维持用量≥40KG前四周900 mg第5周1200mg接下来每2周1200mg30KG＞X＞40KG前两周600mg 第3周900 mg 接下来每2周900 mg 20KG＞X＞30KG前两周600mg第3周600 mg 接下来每2周600 mg10KG＞X＞20KG前两周600mg第3周300 mg 接下来每2周300 mg5KG＞X＞10KG前两周300mg第3周300 mg 接下来每2周300 mg 3、推荐给药方案- gMG和NMOSD 对于患有广泛性重症肌无力或视神经脊髓炎光谱障碍的成人患者，依库珠单抗治疗包括 前4周每周900毫克，然后 第5周1200毫克，然后 每2周服用1200毫克 4、血浆置换、血浆交换或新鲜冷冻血浆输注时的剂量调整 对于患有aHUS的成人和儿童患者，以及患有gMG或NMOSD的成人患者，在同时进行血浆置换或血浆交换或新鲜冷冻血浆输注(PE/PI)时，需要补充依库珠单抗剂量血浆干预类型最近的及剂量每次血浆干预时补充依库珠单抗剂量补充剂量的时间血浆置换或血浆交换300mg每次血浆置换或血浆置换疗程300毫克每次血浆置换或血浆置换后60分钟内≥600mg每次血浆置换或血浆置换疗程600毫克新鲜冷冻血浆输注≥300mg每输入300毫克新鲜冷冻血浆每次注射新鲜冷冻血浆前60分钟准备过程：1、从药瓶中取出所需量的依库珠单抗到无菌注射器中2、从药瓶中取出所需量的依库珠单抗到无菌注射器中3、加入适量0.9%氯化钠注射液(稀释剂体积与药量相等)稀释至最终浓度为5 mg/mL
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血红蛋白尿是NMO的主要病症之一。它是指血红蛋白从破裂的红细胞中溢出，进入尿液中。这种情况通常发生在急性溶血性贫血或肾脏疾病中。依库珠单抗通过抑制炎症反应和红细胞破裂机制，减少了血红蛋白尿的发生率。研究表明，依库珠单抗治疗后，患者的血红蛋白尿症状显著改善，大大提高了生活质量。
尿毒症综合征是另一个常见的NMO症状。它是由于肾脏衰竭引起的一系列病症，包括高血压、贫血、骨痛和食欲不振等。依库珠单抗治疗可降低患者死亡率，并明显减少尿毒症综合征的发生率。研究数据显示，使用依库珠单抗治疗的患者，肾脏功能明显改善，血尿素氮和肌酸酐浓度降低，尿毒症综合征的症状得到有效控制。重症肌无力是一种自身免疫性疾病，它会导致肌肉无力和疲劳。依库珠单抗被用于治疗自身免疫性重症肌无力，并取得了显著的疗效。通过减少抗体介导的免疫反应，依库珠单抗可以减轻患者的症状，提高肌力和运动能力。实证研究显示，依库珠单抗治疗能够显著改善患者的临床症状，降低疾病复发的风险。
总结而言，依库珠单抗是一种具有抗炎和免疫调节功能的抗体药物，可以用于治疗神经脊髓炎视神经疾病和相关病症，如血红蛋白尿、尿毒症综合征和重症肌无力。通过抑制免疫反应和炎症介质的释放，依库珠单抗能够显著降低疾病的复发风险，并改善患者的生活质量。虽然依库珠单抗治疗的安全性和长期疗效还需要进一步研究，但已有的证据表明，它是一种创新的治疗手段，为患者提供了新的治疗选择。
