曲恩汀通过与铜离子结合,形成稳定的配合物,从而减少了它们对体内其他分子的影响。体内的过量铜会与蛋白质结合,形成可溶性或不可溶性的铜复合物,导致肝脏和其他器官的损害。曲恩汀可以与这些过量的铜离子结合,形成可溶性的铜复合物,并促进它们的排泄。
此外,曲恩汀还具有一定的抗氧化活性。氧自由基在Wilson病的发生和发展中起着关键作用。过量的游离铜离子可以导致细胞内氧自由基的生成,引发细胞膜的损伤以及氧化应激反应。曲恩汀可以通过稳定细胞膜、抑制氧自由基的产生和清除游离氧自由基,减少氧化应激反应,从而保护细胞免受损害。
曲恩汀在治疗Wilson病中的主要目标是减少体内铜的累积,维持体内铜的平衡,并保护器官免受过量铜离子的损害。通过对铜的配合和排泄作用,曲恩汀能够显著减少肝脏和其他器官的铜沉积,改善临床症状,并延缓疾病的进展。
曲恩汀在治疗Wilson病中的应用通常需要长期维持,既然这是一种遗传性疾病,表明患者的终身依赖。因此,在使用曲恩汀之前,医生通常会通过一系列的临床、实验室和遗传学测试来确定诊断,并评估患者的疾病严重程度和治疗响应。给予合适剂量的曲恩汀治疗能够帮助患者有效控制病情、提高生活质量。
总而言之,曲恩汀作为一种铜螯合剂,在治疗Wilson病中发挥着关键的作用。通过与体内游离的铜离子结合,形成可溶性和稳定的铜配合物,曲恩汀能够促进体内过量铜的排泄,维持体内铜的平衡。此外,曲恩汀还通过抗氧化机制保护细胞免受氧化应激的损害。曲恩汀的应用有效地减轻了Wilson病患者的临床症状,并延缓了疾病的进展。