依库珠单抗
生产厂家：美国亚力兄制药(Alexion Pharma)
功能主治：治疗神经脊髓炎视神经疾病，复发风险降低明显
用法用量：用法用量 1、推荐给药方案- PNH 对于18岁及以上的患者，依库珠单抗治疗包括 前4周每周服用600毫克，然后 第5周900毫克，然后 此后每两周900毫克 2、推荐给药方案- aHUS 对于18岁及以上的患者，依库珠单抗治疗包括 前4周每周900毫克，然后 第5周1200毫克，然后 此后每两周1200毫克 对于18岁以下的患者，根据体重给药，按照以下时间表病人体重开始用量维持用量≥40KG前四周900 mg第5周1200mg接下来每2周1200mg30KG＞X＞40KG前两周600mg 第3周900 mg 接下来每2周900 mg 20KG＞X＞30KG前两周600mg第3周600 mg 接下来每2周600 mg10KG＞X＞20KG前两周600mg第3周300 mg 接下来每2周300 mg5KG＞X＞10KG前两周300mg第3周300 mg 接下来每2周300 mg 3、推荐给药方案- gMG和NMOSD 对于患有广泛性重症肌无力或视神经脊髓炎光谱障碍的成人患者，依库珠单抗治疗包括 前4周每周900毫克，然后 第5周1200毫克，然后 每2周服用1200毫克 4、血浆置换、血浆交换或新鲜冷冻血浆输注时的剂量调整 对于患有aHUS的成人和儿童患者，以及患有gMG或NMOSD的成人患者，在同时进行血浆置换或血浆交换或新鲜冷冻血浆输注(PE/PI)时，需要补充依库珠单抗剂量血浆干预类型最近的及剂量每次血浆干预时补充依库珠单抗剂量补充剂量的时间血浆置换或血浆交换300mg每次血浆置换或血浆置换疗程300毫克每次血浆置换或血浆置换后60分钟内≥600mg每次血浆置换或血浆置换疗程600毫克新鲜冷冻血浆输注≥300mg每输入300毫克新鲜冷冻血浆每次注射新鲜冷冻血浆前60分钟准备过程：1、从药瓶中取出所需量的依库珠单抗到无菌注射器中2、从药瓶中取出所需量的依库珠单抗到无菌注射器中3、加入适量0.9%氯化钠注射液(稀释剂体积与药量相等)稀释至最终浓度为5 mg/mL
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除了神经脊髓炎视神经疾病，依库珠单抗还被广泛应用于血红蛋白尿的治疗。血红蛋白尿是一种罕见的疾病，患者体内红细胞破裂释放血红蛋白并排出尿中，导致尿液颜色变为棕色或鲜红。研究表明，依库珠单抗可通过抑制补体系统的活化，减少血红蛋白导致的肾脏损害，从而改善患者的尿液颜色，降低尿毒症的风险。
尿毒症综合征是一种以尿毒症为主要表现的疾病，常见于肾功能衰竭患者。研究显示，依库珠单抗可通过抑制补体系统的活化，减少血管内皮细胞损伤，改善肾脏功能，从而降低尿毒症的发生和发展。重症肌无力是一种以肌肉无力、疲劳和肌肉耐力下降为主要表现的自身免疫性疾病。研究发现，依库珠单抗可通过抑制补体系统的活化，减少对神经-肌肉接头的免疫损伤，改善患者的肌力状况，减轻疾病的症状。
总体来说，依库珠单抗在治疗神经脊髓炎视神经疾病以及相关疾病方面表现出良好的效果。其通过抑制补体系统的活化，减少免疫损伤，降低各类疾病的复发风险，并且对血红蛋白尿、尿毒症综合征和重症肌无力等疾病的辅助治疗也具备一定的效果。然而，由于该药物的用量和用法会根据不同疾病而有所差异，使用前务必咨询专业医生的建议，并严格按照医嘱进行治疗。
