依库珠单抗
生产厂家：美国亚力兄制药(Alexion Pharma)
功能主治：治疗神经脊髓炎视神经疾病，复发风险降低明显
用法用量：用法用量 1、推荐给药方案- PNH 对于18岁及以上的患者，依库珠单抗治疗包括 前4周每周服用600毫克，然后 第5周900毫克，然后 此后每两周900毫克 2、推荐给药方案- aHUS 对于18岁及以上的患者，依库珠单抗治疗包括 前4周每周900毫克，然后 第5周1200毫克，然后 此后每两周1200毫克 对于18岁以下的患者，根据体重给药，按照以下时间表病人体重开始用量维持用量≥40KG前四周900 mg第5周1200mg接下来每2周1200mg30KG＞X＞40KG前两周600mg 第3周900 mg 接下来每2周900 mg 20KG＞X＞30KG前两周600mg第3周600 mg 接下来每2周600 mg10KG＞X＞20KG前两周600mg第3周300 mg 接下来每2周300 mg5KG＞X＞10KG前两周300mg第3周300 mg 接下来每2周300 mg 3、推荐给药方案- gMG和NMOSD 对于患有广泛性重症肌无力或视神经脊髓炎光谱障碍的成人患者，依库珠单抗治疗包括 前4周每周900毫克，然后 第5周1200毫克，然后 每2周服用1200毫克 4、血浆置换、血浆交换或新鲜冷冻血浆输注时的剂量调整 对于患有aHUS的成人和儿童患者，以及患有gMG或NMOSD的成人患者，在同时进行血浆置换或血浆交换或新鲜冷冻血浆输注(PE/PI)时，需要补充依库珠单抗剂量血浆干预类型最近的及剂量每次血浆干预时补充依库珠单抗剂量补充剂量的时间血浆置换或血浆交换300mg每次血浆置换或血浆置换疗程300毫克每次血浆置换或血浆置换后60分钟内≥600mg每次血浆置换或血浆置换疗程600毫克新鲜冷冻血浆输注≥300mg每输入300毫克新鲜冷冻血浆每次注射新鲜冷冻血浆前60分钟准备过程：1、从药瓶中取出所需量的依库珠单抗到无菌注射器中2、从药瓶中取出所需量的依库珠单抗到无菌注射器中3、加入适量0.9%氯化钠注射液(稀释剂体积与药量相等)稀释至最终浓度为5 mg/mL
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依库珠单抗的疗效已得到科研和临床实践的验证，具有降低复发风险的明显优势。研究发现，大约有90%的神经脊髓炎患者在开始使用依库珠单抗后，在治疗的第一年内没有再次发作。这极大地改善了患者的生活质量，减少了患者对于疾病复发的担忧。
此外，依库珠单抗还能够有效治疗血红蛋白尿，这是一种罕见的遗传性疾病，患者会出现尿液中血红蛋白的丢失。血红蛋白尿患者常常会出现肾损害和贫血等症状。依库珠单抗能够极大地减少血红蛋白尿的发生，改善肾功能，防止尿毒症综合征的发展。此外，依库珠单抗还被用于治疗重症肌无力。重症肌无力是一种慢性进展性的自身免疫性疾病，患者常常会出现肌肉无力和疲劳感。依库珠单抗能够有效抑制免疫反应，从而减轻肌无力症状。
尽管依库珠单抗在神经脊髓炎、血红蛋白尿、尿毒症综合征和重症肌无力等疾病的治疗中显示出了显著的疗效，但这种药物也可能会出现一些不良反应。常见的不良反应包括感染、恶心、头痛和高血压等。因此，在使用依库珠单抗前，医生应该全面评估患者的疾病情况，并考虑潜在的不良反应和风险。
总的来说，依库珠单抗在神经脊髓炎视神经疾病的治疗中显示出了显著的疗效，能够降低复发风险，改善患者的生活质量。此外，它还被用于治疗血红蛋白尿、尿毒症综合征和重症肌无力等疾病。然而，在使用依库珠单抗时，医生需要仔细评估患者的状况，以确定最佳的剂量和用药频率，并监测任何可能出现的不良反应。
