依库珠单抗
生产厂家：美国亚力兄制药(Alexion Pharma)
功能主治：治疗神经脊髓炎视神经疾病，复发风险降低明显
用法用量：用法用量 1、推荐给药方案- PNH 对于18岁及以上的患者，依库珠单抗治疗包括 前4周每周服用600毫克，然后 第5周900毫克，然后 此后每两周900毫克 2、推荐给药方案- aHUS 对于18岁及以上的患者，依库珠单抗治疗包括 前4周每周900毫克，然后 第5周1200毫克，然后 此后每两周1200毫克 对于18岁以下的患者，根据体重给药，按照以下时间表病人体重开始用量维持用量≥40KG前四周900 mg第5周1200mg接下来每2周1200mg30KG＞X＞40KG前两周600mg 第3周900 mg 接下来每2周900 mg 20KG＞X＞30KG前两周600mg第3周600 mg 接下来每2周600 mg10KG＞X＞20KG前两周600mg第3周300 mg 接下来每2周300 mg5KG＞X＞10KG前两周300mg第3周300 mg 接下来每2周300 mg 3、推荐给药方案- gMG和NMOSD 对于患有广泛性重症肌无力或视神经脊髓炎光谱障碍的成人患者，依库珠单抗治疗包括 前4周每周900毫克，然后 第5周1200毫克，然后 每2周服用1200毫克 4、血浆置换、血浆交换或新鲜冷冻血浆输注时的剂量调整 对于患有aHUS的成人和儿童患者，以及患有gMG或NMOSD的成人患者，在同时进行血浆置换或血浆交换或新鲜冷冻血浆输注(PE/PI)时，需要补充依库珠单抗剂量血浆干预类型最近的及剂量每次血浆干预时补充依库珠单抗剂量补充剂量的时间血浆置换或血浆交换300mg每次血浆置换或血浆置换疗程300毫克每次血浆置换或血浆置换后60分钟内≥600mg每次血浆置换或血浆置换疗程600毫克新鲜冷冻血浆输注≥300mg每输入300毫克新鲜冷冻血浆每次注射新鲜冷冻血浆前60分钟准备过程：1、从药瓶中取出所需量的依库珠单抗到无菌注射器中2、从药瓶中取出所需量的依库珠单抗到无菌注射器中3、加入适量0.9%氯化钠注射液(稀释剂体积与药量相等)稀释至最终浓度为5 mg/mL
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依库珠单抗的作用机制是通过抑制特定蛋白质的活性来实现的。这个蛋白质叫做补体C5。当补体C5活跃时，它会引发免疫系统反应，导致疾病的发生和恶化。依库珠单抗可以通过与补体C5结合，阻断其活性，从而减轻炎症反应和组织损伤。
对于神经脊髓炎视神经疾病患者来说，依库珠单抗的使用可以极大地降低疾病复发的风险。研究表明，该药物可以显著减少患者复发的可能性，同时也能够改善患者的生活质量。依库珠单抗的使用还可以减轻视神经疾病对患者视力造成的影响，提高患者的视力水平。此外，依库珠单抗还被广泛用于治疗血红蛋白尿和尿毒症综合征。这些疾病通常与血液和肾脏功能的异常有关。依库珠单抗的使用可以改善患者的肾功能，减少肾脏损伤，并提高患者的生活质量。
重症肌无力是一种罕见的自身免疫性神经肌肉疾病。患者在运动和肌肉使用时会出现肌无力的症状。依库珠单抗的使用可以显著减轻这些症状，帮助患者恢复正常的肌肉功能。
尽管依库珠单抗对于上述疾病的治疗具有显著的疗效，但并不是所有患者都适合使用。在使用依库珠单抗之前，医生会进行充分的评估，并评估患者的整体健康状况和其他治疗选择。此外，依库珠单抗也有一些副作用，如感染、头痛和呼吸道症状。因此，在使用该药物之前，患者需要和医生详细了解并权衡利弊。
总体而言，依库珠单抗是一种重要的治疗药物，可以显著改善神经脊髓炎视神经疾病、血红蛋白尿、尿毒症综合征和重症肌无力等疾病患者的生活质量。通过减少疾病复发风险和提高症状缓解的效果，依库珠单抗给予了患者希望，并为他们带来了更好的治疗结果。然而，在使用该药物之前，患者需要在医生的指导下进行评估和决策，以确保最佳的治疗效果。
