安立生坦
生产厂家：印度西普拉(Cipla)制药公司
功能主治：治疗肺动脉高压的ETAR拮抗剂，一年生存率高
用法用量：用法用量 必须由在肺动脉高压治疗方面有经验的医生决定是否开始本药治疗，并对治疗过程进行监测。 成人剂量 起始剂量为空腹或进餐后口服 5 mg 每日一次;如果耐受则可考虑调整为 10 mg 每日一次。 药片可在空腹或进餐后服用。 不能对药片进行掰半、压碎、或咀嚼。 没有在肺动脉高压患者中进行过高于 10 mg 每日一次剂量的研究。 在开始使用凡瑞克治疗前和治疗的过程中要进行肝功能的监测(见【注意事项】部分)。 育龄期女性 女性只有在妊娠测试阴性、以及使用两种合适的避孕方法进行避孕的情况下才能接受治疗，但如果患者已行输卵管结扎术或选择使用 T 型铜 380A IUD 或 LNg 20 IUS 进行避孕，则不需要采取另外的避孕措施。 接受凡瑞克治疗的育龄期女性应该每月进行妊娠测试(见【禁忌】和【注意事项】部分)。 已存在的肝损害 目前尚无关于已存在的肝损害对安立生坦药代动力学影响的研究。 因为体内和体外证据都表明，安立生坦的清除很大程度上依赖肝脏代谢和胆汁排泄，因此肝脏损害预计会对安立生坦的药代动力学产生明显的影响。 不建议中度或重度肝功能损害患者使用凡瑞克。 目前没有关于凡瑞克在已有轻度肝功能损害的患者中应用的资料;然而，在此类患者中安立生坦的暴露量可能会升高。 肝转氨酶升高 其它内皮素受体拮抗剂(ERAs)与转氨酶(AST，ALT)升高、肝毒性和肝衰竭病例相关。 对于开始服用凡瑞克后发生肝损伤的患者，应全面调查其肝损伤的诱因。 如转氨酶升高 > 5x ULN 或转氨酶升高还伴随胆红素 > 2x ULN，或伴有肝功能不全的症状或体征，并且可排除其他原因，则停用凡瑞克。 与环孢素 A 合用 与环孢素 A 合用时，凡瑞克的剂量应控制在 5 mg 每日一次以内(见【药物相互作用】、【药代动力学】部分)。
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安立生坦作为一种特异性的内皮素受体拮抗剂，通过抑制肺血管收缩和增强血管扩张，从而改善血管痉挛及细小血管阻塞，减轻肺动脉高压。该药物已获得美国食品和药物管理局（FDA）批准，在全球范围内用于治疗PAH。
然而，对于安立生坦是否终身用药，目前还没有一致的定论。根据临床实践和研究结果，安立生坦在治疗PAH方面具有显著的效果。根据一项对多中心、随机、双盲、安慰剂对照的研究结果显示，使用安立生坦的患者在6分钟步行试验中的运动能力得到了改善，同时还减少了肺血管阻力和提高了患者的生活质量。然而，安立生坦的长期使用仍然存在一定的争议。一些研究表明，安立生坦在长期使用过程中可能引起一些副作用。例如，肝功能异常可能是安立生坦使用的常见副作用之一。因此，在治疗期间经常进行肝功能监测是十分必要的。其他可能的副作用还包括贫血、水肿、头痛和鼻塞等。
除了副作用的考虑外，个体的响应也是决定是否终身用药的重要因素之一。安立生坦对不同患者的治疗效果可能会有所不同。有些患者可能在短期内就能够取得良好的疗效，并可能在治疗一段时间后可以减少药物的使用，甚至停止治疗。然而，对于另一部分患者来说，安立生坦可能成为长期维持治疗的必需药物。
因此，安立生坦终身用药与否应根据患者的具体情况来决定。在开始治疗之前，医生需要进行全面评估，包括病史、体格检查、心血管功能评估和其他必要的实验室检查。如果患者对安立生坦的治疗反应良好，并不出现严重的副作用，那么长期使用安立生坦是可行的。然而，患者在使用安立生坦期间应定期进行检查和复诊，以确保治疗的有效性和安全性。
总而言之，安立生坦作为治疗PAH的有效药物，已被广泛应用于临床实践中。然而，对于是否终身使用安立生坦，目前还没有明确的答案。患者在使用安立生坦期间需要密切配合医生进行监测和管理，并根据个体情况做出相应的调整。只有通过合理的用药方案和严密的监测，患者才能获得最佳的治疗效果。
