依库珠单抗
生产厂家：美国亚力兄制药(Alexion Pharma)
功能主治：治疗神经脊髓炎视神经疾病，复发风险降低明显
用法用量：用法用量 1、推荐给药方案- PNH 对于18岁及以上的患者，依库珠单抗治疗包括 前4周每周服用600毫克，然后 第5周900毫克，然后 此后每两周900毫克 2、推荐给药方案- aHUS 对于18岁及以上的患者，依库珠单抗治疗包括 前4周每周900毫克，然后 第5周1200毫克，然后 此后每两周1200毫克 对于18岁以下的患者，根据体重给药，按照以下时间表病人体重开始用量维持用量≥40KG前四周900 mg第5周1200mg接下来每2周1200mg30KG＞X＞40KG前两周600mg 第3周900 mg 接下来每2周900 mg 20KG＞X＞30KG前两周600mg第3周600 mg 接下来每2周600 mg10KG＞X＞20KG前两周600mg第3周300 mg 接下来每2周300 mg5KG＞X＞10KG前两周300mg第3周300 mg 接下来每2周300 mg 3、推荐给药方案- gMG和NMOSD 对于患有广泛性重症肌无力或视神经脊髓炎光谱障碍的成人患者，依库珠单抗治疗包括 前4周每周900毫克，然后 第5周1200毫克，然后 每2周服用1200毫克 4、血浆置换、血浆交换或新鲜冷冻血浆输注时的剂量调整 对于患有aHUS的成人和儿童患者，以及患有gMG或NMOSD的成人患者，在同时进行血浆置换或血浆交换或新鲜冷冻血浆输注(PE/PI)时，需要补充依库珠单抗剂量血浆干预类型最近的及剂量每次血浆干预时补充依库珠单抗剂量补充剂量的时间血浆置换或血浆交换300mg每次血浆置换或血浆置换疗程300毫克每次血浆置换或血浆置换后60分钟内≥600mg每次血浆置换或血浆置换疗程600毫克新鲜冷冻血浆输注≥300mg每输入300毫克新鲜冷冻血浆每次注射新鲜冷冻血浆前60分钟准备过程：1、从药瓶中取出所需量的依库珠单抗到无菌注射器中2、从药瓶中取出所需量的依库珠单抗到无菌注射器中3、加入适量0.9%氯化钠注射液(稀释剂体积与药量相等)稀释至最终浓度为5 mg/mL
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依库珠单抗的主要作用目标是补体C5蛋白质，该蛋白质在免疫系统中发挥着重要作用。补体C5蛋白质被激活后，会引发炎症反应和组织损伤，而依库珠单抗能够特异性地结合补体C5蛋白质，阻断其在免疫过程中的活性。这种作用机制在神经脊髓炎视神经疾病的治疗中尤为重要，因为过度的炎症反应和组织损伤往往是造成视神经受损的主要原因之一。
临床研究表明，使用依库珠单抗治疗神经脊髓炎视神经疾病的患者，在治疗后症状明显改善，复发风险显著降低。依库珠单抗能够有效地减少免疫反应和组织炎症，保护视神经免受进一步的损伤。因此，在依库珠单抗治疗下，患者的视力恢复时间更短，视觉恢复效果更好。此外，依库珠单抗还被广泛应用于其他几种疾病的治疗中，如血红蛋白尿、尿毒症综合征、重症肌无力等。其作用机制与神经脊髓炎视神经疾病类似，通过调节免疫系统的活性，减轻炎症反应和组织损伤，并改善患者的症状和生活质量。
在使用依库珠单抗治疗期间，患者需要定期进行监测和评估，以确保药物的疗效和安全性。可能出现的副作用包括感染、高血压和皮肤反应等，但这些副作用通常是可控制和可逆转的。
总而言之，依库珠单抗是一种具有独特作用机制的药物，可显著改善神经脊髓炎视神经疾病患者的症状和生活质量。临床研究表明，它不仅能够降低复发风险，还适用于其他多种疾病的治疗。然而，患者在使用依库珠单抗期间需密切监测，以确保治疗的有效性和安全性。医生的指导将对患者的治疗产生积极的影响，提高治疗效果。
