依库珠单抗
生产厂家：美国亚力兄制药(Alexion Pharma)
功能主治：治疗神经脊髓炎视神经疾病，复发风险降低明显
用法用量：用法用量 1、推荐给药方案- PNH 对于18岁及以上的患者，依库珠单抗治疗包括 前4周每周服用600毫克，然后 第5周900毫克，然后 此后每两周900毫克 2、推荐给药方案- aHUS 对于18岁及以上的患者，依库珠单抗治疗包括 前4周每周900毫克，然后 第5周1200毫克，然后 此后每两周1200毫克 对于18岁以下的患者，根据体重给药，按照以下时间表病人体重开始用量维持用量≥40KG前四周900 mg第5周1200mg接下来每2周1200mg30KG＞X＞40KG前两周600mg 第3周900 mg 接下来每2周900 mg 20KG＞X＞30KG前两周600mg第3周600 mg 接下来每2周600 mg10KG＞X＞20KG前两周600mg第3周300 mg 接下来每2周300 mg5KG＞X＞10KG前两周300mg第3周300 mg 接下来每2周300 mg 3、推荐给药方案- gMG和NMOSD 对于患有广泛性重症肌无力或视神经脊髓炎光谱障碍的成人患者，依库珠单抗治疗包括 前4周每周900毫克，然后 第5周1200毫克，然后 每2周服用1200毫克 4、血浆置换、血浆交换或新鲜冷冻血浆输注时的剂量调整 对于患有aHUS的成人和儿童患者，以及患有gMG或NMOSD的成人患者，在同时进行血浆置换或血浆交换或新鲜冷冻血浆输注(PE/PI)时，需要补充依库珠单抗剂量血浆干预类型最近的及剂量每次血浆干预时补充依库珠单抗剂量补充剂量的时间血浆置换或血浆交换300mg每次血浆置换或血浆置换疗程300毫克每次血浆置换或血浆置换后60分钟内≥600mg每次血浆置换或血浆置换疗程600毫克新鲜冷冻血浆输注≥300mg每输入300毫克新鲜冷冻血浆每次注射新鲜冷冻血浆前60分钟准备过程：1、从药瓶中取出所需量的依库珠单抗到无菌注射器中2、从药瓶中取出所需量的依库珠单抗到无菌注射器中3、加入适量0.9%氯化钠注射液(稀释剂体积与药量相等)稀释至最终浓度为5 mg/mL
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依库珠单抗在治疗神经脊髓炎视神经疾病中的效果已经得到了多项研究的支持。这种疾病主要由视神经炎引起，导致患者视力下降甚至失明。研究发现，神经脊髓炎视神经疾病患者血液中的C5蛋白质异常激活，使得补体系统的炎症反应增强。依库珠单抗的使用可以有效地降低炎症反应，减轻视神经的病变，从而改善视力。研究结果显示，使用依库珠单抗的患者相比于未使用的患者，复发风险明显降低，疾病进展的风险也有所减少。
依库珠单抗还可以用于治疗其他一些与补体系统异常活化相关的疾病，例如血红蛋白尿、尿毒症综合征以及重症肌无力等。血红蛋白尿是一种罕见的遗传性血管疾病，患者尿液中存在大量血红蛋白，从而导致贫血和肾脏损伤。研究显示，依库珠单抗的使用可以抑制补体系统的异常激活，减少血红蛋白尿的发作次数，并显著改善患者的肾功能。尿毒症综合征是一种由肾脏功能衰竭引起的慢性疾病，除了肾脏功能异常外，患者还可能伴随其他身体器官的损伤。研究显示，在尿毒症综合征患者中，补体系统的异常激活与疾病的进展相关。依库珠单抗的使用可以减少补体系统的异常活化，从而减轻炎症反应，改善患者的肾功能，减少并发症的发生。
重症肌无力是一种自身免疫性疾病，主要特点是神经肌肉接头处的免疫攻击和破坏。研究发现，重症肌无力患者血液中的补体成分异常激活，导致炎症反应加剧。依库珠单抗的使用可以有效地抑制补体系统的活化，改善炎症状况，减轻肌无力症状，并提高患者的生活质量。
总之，依库珠单抗作为一种治疗神经脊髓炎视神经疾病的药物，通过调节补体系统的活化，具有显著的治疗效果。同时，它也可以用于治疗其他一些与补体系统异常活化相关的疾病，包括血红蛋白尿、尿毒症综合征和重症肌无力等。依库珠单抗的使用可以降低复发风险，减轻炎症反应，改善患者的症状和生活质量。然而，由于其使用范围较窄，患者在使用之前应咨询医生，并严格按照医生的指导用药。
