依库珠单抗
生产厂家：美国亚力兄制药(Alexion Pharma)
功能主治：治疗神经脊髓炎视神经疾病，复发风险降低明显
用法用量：用法用量 1、推荐给药方案- PNH 对于18岁及以上的患者，依库珠单抗治疗包括 前4周每周服用600毫克，然后 第5周900毫克，然后 此后每两周900毫克 2、推荐给药方案- aHUS 对于18岁及以上的患者，依库珠单抗治疗包括 前4周每周900毫克，然后 第5周1200毫克，然后 此后每两周1200毫克 对于18岁以下的患者，根据体重给药，按照以下时间表病人体重开始用量维持用量≥40KG前四周900 mg第5周1200mg接下来每2周1200mg30KG＞X＞40KG前两周600mg 第3周900 mg 接下来每2周900 mg 20KG＞X＞30KG前两周600mg第3周600 mg 接下来每2周600 mg10KG＞X＞20KG前两周600mg第3周300 mg 接下来每2周300 mg5KG＞X＞10KG前两周300mg第3周300 mg 接下来每2周300 mg 3、推荐给药方案- gMG和NMOSD 对于患有广泛性重症肌无力或视神经脊髓炎光谱障碍的成人患者，依库珠单抗治疗包括 前4周每周900毫克，然后 第5周1200毫克，然后 每2周服用1200毫克 4、血浆置换、血浆交换或新鲜冷冻血浆输注时的剂量调整 对于患有aHUS的成人和儿童患者，以及患有gMG或NMOSD的成人患者，在同时进行血浆置换或血浆交换或新鲜冷冻血浆输注(PE/PI)时，需要补充依库珠单抗剂量血浆干预类型最近的及剂量每次血浆干预时补充依库珠单抗剂量补充剂量的时间血浆置换或血浆交换300mg每次血浆置换或血浆置换疗程300毫克每次血浆置换或血浆置换后60分钟内≥600mg每次血浆置换或血浆置换疗程600毫克新鲜冷冻血浆输注≥300mg每输入300毫克新鲜冷冻血浆每次注射新鲜冷冻血浆前60分钟准备过程：1、从药瓶中取出所需量的依库珠单抗到无菌注射器中2、从药瓶中取出所需量的依库珠单抗到无菌注射器中3、加入适量0.9%氯化钠注射液(稀释剂体积与药量相等)稀释至最终浓度为5 mg/mL
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依库珠单抗通过抑制补体系统的活化来防止神经脊髓炎视神经疾病的发作。补体系统是免疫系统的一部分，起到杀死病菌和清除病毒等作用。然而，在某些情况下，补体系统会异常活化，导致免疫系统攻击自身组织，引发疾病的发作。依库珠单抗能够结合并阻断补体C5蛋白的活化，从而有效抑制免疫系统对自身组织的攻击，降低复发风险。
研究表明，依库珠单抗可以显著减少神经脊髓炎视神经疾病的发作频率。一项针对NMOSD患者的临床试验显示，在接受依库珠单抗治疗的患者中，相较于安慰剂组，发作频率降低了70%以上。这表明依库珠单抗可以显著改善患者的生活质量，减少疾病对患者的影响。此外，依库珠单抗还被发现对其他一些血液系统疾病有一定的治疗效果。研究发现，它对血红蛋白尿（Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria，PNH）、尿毒症综合征（Hemolytic Uremic Syndrome，HUS）和重症肌无力（Myasthenia Gravis，MG）等疾病也具有一定的疗效。血红蛋白尿是一种罕见的遗传性无环磷酸核酸合成酶缺乏所致的血液病，而尿毒症综合征和重症肌无力则是自身免疫性疾病。依库珠单抗通过抑制免疫系统的异常活化，改善疾病的症状和预防复发。
尽管依库珠单抗在治疗神经脊髓炎视神经疾病和其他一些血液系统疾病方面取得了显著成果，但其高昂的价格使其对许多患者来说仍然是一个巨大的负担。为了解决这个问题，国内仿制药开始涌现，降低了相关药物的价格，为广大患者提供了更多的选择。
虽然对于国内仿制依库珠单抗药物的研究和开发仍在进行中，但这一举措无疑将为更多患者带来福音。降低药物价格不仅可以使更多患者受益，还有助于提升我国在抗体药物领域的研发能力。
总而言之，依库珠单抗作为一种全新的单克隆抗体药物，在治疗神经脊髓炎视神经疾病和其他一些血液系统疾病方面具有显著的疗效。然而，价格的限制使得很多患者无法负担得起该药物的治疗费用。因此，国内仿制药的研发和生产将有助于降低药物价格，提高患者的治疗机会。我们期待能在不久的将来看到国内仿制依库珠单抗药物的上市，以便更多患者受益。
