依库珠单抗
生产厂家：美国亚力兄制药(Alexion Pharma)
功能主治：治疗神经脊髓炎视神经疾病，复发风险降低明显
用法用量：用法用量 1、推荐给药方案- PNH 对于18岁及以上的患者，依库珠单抗治疗包括 前4周每周服用600毫克，然后 第5周900毫克，然后 此后每两周900毫克 2、推荐给药方案- aHUS 对于18岁及以上的患者，依库珠单抗治疗包括 前4周每周900毫克，然后 第5周1200毫克，然后 此后每两周1200毫克 对于18岁以下的患者，根据体重给药，按照以下时间表病人体重开始用量维持用量≥40KG前四周900 mg第5周1200mg接下来每2周1200mg30KG＞X＞40KG前两周600mg 第3周900 mg 接下来每2周900 mg 20KG＞X＞30KG前两周600mg第3周600 mg 接下来每2周600 mg10KG＞X＞20KG前两周600mg第3周300 mg 接下来每2周300 mg5KG＞X＞10KG前两周300mg第3周300 mg 接下来每2周300 mg 3、推荐给药方案- gMG和NMOSD 对于患有广泛性重症肌无力或视神经脊髓炎光谱障碍的成人患者，依库珠单抗治疗包括 前4周每周900毫克，然后 第5周1200毫克，然后 每2周服用1200毫克 4、血浆置换、血浆交换或新鲜冷冻血浆输注时的剂量调整 对于患有aHUS的成人和儿童患者，以及患有gMG或NMOSD的成人患者，在同时进行血浆置换或血浆交换或新鲜冷冻血浆输注(PE/PI)时，需要补充依库珠单抗剂量血浆干预类型最近的及剂量每次血浆干预时补充依库珠单抗剂量补充剂量的时间血浆置换或血浆交换300mg每次血浆置换或血浆置换疗程300毫克每次血浆置换或血浆置换后60分钟内≥600mg每次血浆置换或血浆置换疗程600毫克新鲜冷冻血浆输注≥300mg每输入300毫克新鲜冷冻血浆每次注射新鲜冷冻血浆前60分钟准备过程：1、从药瓶中取出所需量的依库珠单抗到无菌注射器中2、从药瓶中取出所需量的依库珠单抗到无菌注射器中3、加入适量0.9%氯化钠注射液(稀释剂体积与药量相等)稀释至最终浓度为5 mg/mL
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依库珠单抗是一种人源型单克隆抗体，可以特异性地结合人体补体系统的C5蛋白，阻止其活化并排除炎症因子，从而提高狼疮肾炎的治疗效果。该药物在美国获批上市已经有10年时间，被广泛用于治疗狼疮肾炎、补体介导的血栓性微血管病等疾病，已经在全球范围内取得了显著的疗效和安全性。
一项大规模的随机双盲研究证实，与安慰剂组比较，依库珠单抗组肾功能恢复率明显提高，肾小球病变有所改善，病情稳定率也得到明显提升。此外，住院次数、发生严重不良事件和肾小球硬化率等多项指标均表现出了明显的改善趋势。因此，依库珠单抗不仅可以显著改善狼疮肾炎的症状，还可以改善肾功能，让患者的生活质量得到明显提高。依库珠单抗的使用主要基于患者的临床表现、免疫学指标和病理学表现。不过，需要注意的是，该药物可能导致感染等严重不良反应，因此使用时需谨慎。此外，更多的研究也需要开展，以进一步说明其疗效和风险的平衡。
总的来说，依库珠单抗作为一种新的治疗狼疮肾炎的药物，对于提高患者疗效、改善生活质量、阻止疾病进展等方面，具有重要意义。同时，其严重不良反应的存在也需要我们在使用时必须注意剂量、药物选配和随诊等方面，以获得更好的治疗效果。
