依库珠单抗
生产厂家：美国亚力兄制药(Alexion Pharma)
功能主治：治疗神经脊髓炎视神经疾病，复发风险降低明显
用法用量：用法用量 1、推荐给药方案- PNH 对于18岁及以上的患者，依库珠单抗治疗包括 前4周每周服用600毫克，然后 第5周900毫克，然后 此后每两周900毫克 2、推荐给药方案- aHUS 对于18岁及以上的患者，依库珠单抗治疗包括 前4周每周900毫克，然后 第5周1200毫克，然后 此后每两周1200毫克 对于18岁以下的患者，根据体重给药，按照以下时间表病人体重开始用量维持用量≥40KG前四周900 mg第5周1200mg接下来每2周1200mg30KG＞X＞40KG前两周600mg 第3周900 mg 接下来每2周900 mg 20KG＞X＞30KG前两周600mg第3周600 mg 接下来每2周600 mg10KG＞X＞20KG前两周600mg第3周300 mg 接下来每2周300 mg5KG＞X＞10KG前两周300mg第3周300 mg 接下来每2周300 mg 3、推荐给药方案- gMG和NMOSD 对于患有广泛性重症肌无力或视神经脊髓炎光谱障碍的成人患者，依库珠单抗治疗包括 前4周每周900毫克，然后 第5周1200毫克，然后 每2周服用1200毫克 4、血浆置换、血浆交换或新鲜冷冻血浆输注时的剂量调整 对于患有aHUS的成人和儿童患者，以及患有gMG或NMOSD的成人患者，在同时进行血浆置换或血浆交换或新鲜冷冻血浆输注(PE/PI)时，需要补充依库珠单抗剂量血浆干预类型最近的及剂量每次血浆干预时补充依库珠单抗剂量补充剂量的时间血浆置换或血浆交换300mg每次血浆置换或血浆置换疗程300毫克每次血浆置换或血浆置换后60分钟内≥600mg每次血浆置换或血浆置换疗程600毫克新鲜冷冻血浆输注≥300mg每输入300毫克新鲜冷冻血浆每次注射新鲜冷冻血浆前60分钟准备过程：1、从药瓶中取出所需量的依库珠单抗到无菌注射器中2、从药瓶中取出所需量的依库珠单抗到无菌注射器中3、加入适量0.9%氯化钠注射液(稀释剂体积与药量相等)稀释至最终浓度为5 mg/mL
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舒立瑞依库珠单抗是一种人源化的抗体，通过抑制免疫系统中的补体活性来治疗这些疾病。补体是一组在免疫系统中起着重要作用的蛋白质，它们对细菌和病毒等外来入侵物进行攻击。然而，在某些情况下，补体系统也会攻击它不应该攻击的正常组织。舒立瑞依库珠单抗通过靶向一种叫做C5的补体蛋白，阻断了补体系统的活性，从而减轻了疾病症状。
除了有效治疗神经脊髓炎视神经疾病外，舒立瑞依库珠单抗还显示出了降低疾病复发风险的潜力。根据多项研究的结果，使用该药物的患者在接受治疗后，疾病的复发率显著降低。这意味着患者可以更长时间地保持疾病缓解状态，改善生活质量。此外，舒立瑞依库珠单抗还能够改善血红蛋白尿、尿毒症综合征以及重症肌无力等疾病的症状。血红蛋白尿是一种罕见的遗传性疾病，会导致肾脏功能受损，容易发展成为尿毒症综合征。而重症肌无力是一种免疫介导性疾病，会导致肌肉无力和疲劳。舒立瑞依库珠单抗可以通过抑制免疫系统的活性来改善这些疾病的症状，给患者带来了新的希望。
然而，需要注意的是，舒立瑞依库珠单抗的价格相对较高。根据信息显示，该药物的售价在每年几十万美元。这使得许多患者面临无法负担的困境，无法获得该药物的治疗。这也引发了对医疗系统和制药公司的质疑，要求降低药品价格，以便更多的患者能够受益。
总的来说，舒立瑞依库珠单抗作为一种有效治疗神经脊髓炎视神经疾病的药物，不仅在改善疾病症状方面表现出了明显的效果，还能够降低疾病复发风险。尽管其价格较高，但对于那些面临严重疾病威胁的患者来说，它为他们带来了新的希望和机会。我们希望通过进一步的研究和努力，能够降低舒立瑞依库珠单抗的价格，使更多的患者能够获得这种重要的治疗药物。
